编译整理：强子
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（一）
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（三）
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（四）
2.血管平滑肌脂肪瘤
A．概述
血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见间叶性肿瘤，由异常的平滑肌细胞、厚壁血管、脂肪混杂而成。对于具体病例来说，可以表现为一种或两种成分更加显著，并因此而造成诊断相对困难。
以前认为该肿瘤是错构瘤，但分子遗传学研究表明各组织学成分之间具有克隆相似性，因此将其归为良性肿瘤。该肿瘤可能属于血管周上皮肿瘤（perivascular epithelioid cell tumors，PEComa）家族，二者均表达平滑肌标记和黑色素标记。大部分病例均为散发，但肾脏多发血管平滑肌脂肪瘤是结节性硬化症的表现之一。
B．大体表现
该肿瘤大体表现取决于哪种组织为主。肌样细胞为主时，类似平滑肌肿瘤；脂肪为主时，则类似正常脂肪或脂肪源性肿瘤。影像学查见脂肪成分，基本可在无需组织学检查的情况下即确诊为该肿瘤，因此外科病理工作中遇到的这类肿瘤大部分为脂肪成分并不多、临床多怀疑为肾细胞肿瘤，或肿物较大、可疑破裂或其他重要结构受累。
图5. 一例平滑肌成分为主的血管平滑肌脂肪瘤，大体灰白色，切面纤维状，类似平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
C．镜下特点
虽然血管平滑肌脂肪瘤含有平滑肌成分，但其形态与正常平滑肌并不一致，表现为梭形或上皮样，胞质淡染、细腻、嗜酸性，而不是正常平滑肌时候的致密嗜酸性、明显束状结构。血管的特点为厚壁、硬化样；上皮细胞主要位于血管周围，或围绕血管呈放射状排列，因此而有“血管周上皮样”的描述。某些病例几乎完全由脂肪成分构成，需仔细检查才能发现脂肪细胞之间散在胞质淡染、嗜酸性的肌样细胞。
图6. 血管平滑肌脂肪瘤中梭形的平滑肌细胞，一般胞质淡染或细丝状，而真正的平滑肌肿瘤中平滑肌细胞胞质则为致密嗜酸性。
图7. 血管平滑肌脂肪瘤中的血管，一般为厚壁、玻璃样变表现。
图8. 血管平滑肌脂肪瘤，血管周围的细胞有时会呈上皮样表现。
一般血管平滑肌脂肪瘤不会有诊断困难，但出现不常见表现，如由伴细胞学异型性的上皮样细胞构成的上皮样血管平滑肌脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤伴上皮囊肿，则需仔细鉴别。
图9. 最近认识到的血管平滑肌脂肪瘤罕见亚型-血管平滑肌脂肪瘤伴上皮囊肿（angiomyolipoma with epithelial cysts，AMLEC），即肿瘤内出现了肾小管上皮陷入而形成的囊性结构。
D．鉴别诊断
血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断考虑取决于肿瘤内哪种组织为主。主要由肌细胞构成者可类似平滑肌肿瘤，如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、其他间叶性肿瘤。一般肾脏平滑肌瘤无需与血管平滑肌脂肪瘤鉴别，后者胞质淡染、且无显著束状结构。免疫组化两种肿瘤均可表达SMA、desmin，但黑色素相关标记如HMB-45、melan-A可证实为后者。需要指出的是，有报道称部分肾脏平滑肌瘤可表达HMB-45，尤其起自肾脏被膜者；但这种肿瘤是否为纯粹由平滑肌成分构成的血管平滑肌脂肪瘤，还有争议。此外，血管平滑肌脂肪瘤中黑色素相关标记可能仅散在细胞阳性、或小簇细胞阳性。最近研究表明，组织蛋白酶K可作为血管周上皮肿瘤的标志物，包括血管平滑肌脂肪瘤在内的血管周上皮肿瘤一般为胞质弥漫强阳性。
肿瘤较大、以平滑肌为主时，应注意鉴别平滑肌肉瘤。发生于肾脏的平滑肌肉瘤细胞学可仅有轻度异型性，但一般总是存在坏死。鉴别困难的病例需注意仔细观察其中的肌细胞特点，并寻找血管成分、脂肪成分，加做黑色素相关标记，以避免将良性的血管平滑肌脂肪瘤误判为恶性的平滑肌肉瘤。
与普通的血管平滑肌脂肪瘤不同，上皮样血管平滑肌脂肪瘤有一部分会出现进展，如复发、转移甚至死亡。顾名思义，上皮样血管平滑肌脂肪瘤呈现特征性上皮样表现，细胞学具有异型性，因此这类肿瘤的鉴别诊断还需考虑到癌、肉瘤。部分大型研究表明，这样的病例中某些因素与病变进展有关，如伴结节性硬化症、坏死、肿瘤较大（＞7cm）、肾外侵犯、肾静脉受累、非典型上皮样细胞超过70%、每10个高倍视野核分裂≥2个、出现非典型核分裂。相反，普通型血管平滑肌脂肪瘤中可见无非典型的局灶上皮样平滑肌细胞并偶见多核巨细胞。
E．诊断注意事项
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断一般相对容易，但单一细胞类型为主时，诊断相对困难。大部分情况下，识别出肌样细胞的独特形态，并加做黑色素相关免疫组化指标，可以作出明确诊断。
F．预后
普通型血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤，但肿瘤较大时可因破裂或破坏重要结构而导致死亡。上皮样血管平滑肌脂肪瘤中至少有一少部分会出现更具侵袭性的临床经过，如局部复发、远处转移、或导致死亡。侵袭性生物学行为的发生率在不同研究中报道不一，可能是由于病例数量少，或相关研究中纳入标准不一所致。
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参考文献
Arias-StellaJA,WilliamsonSR.UpdatesinBenignLesionsoftheGenitourinaryTract[J].Surgicalpathologyclinics,2015,8(4):755-787.
DOI:10.1016/j.path.2015.09.001
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