编译整理：强子
子宫内膜间质肿瘤罕见，可分为良性的内膜间质结节及恶性的间质肉瘤。子宫内膜间质结节界限清楚，呈膨胀性生长，不侵犯子宫肌层。子宫内膜间质肉瘤则浸润子宫肌层、侵犯血管腔、并有侵犯周围组织和转移的能力，按照2014年世界卫生组织妇科肿瘤分类又可进一步分为低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤。
宫内膜间质肉瘤属于子宫恶性肿瘤中的少见、乃至罕见病变：子宫肉瘤约占子宫原发恶性肿瘤的8%，而子宫内膜间质肉瘤约占子宫肉瘤的15%。一般说来低级别子宫内膜间质肉瘤常见染色体重排，导致JAZF-SUZ12融合或类似遗传学突变；而高级别子宫内膜间质肉瘤则存在YWHAE-FAM22A/B融合。未分化子宫肉瘤是指发生于子宫内膜或肌层、细胞学形态表现为高级别，但无特异性分化方向。
日本三田市医院（Sanda City Hospital）妇科专家Sato、病理专家Kizaki最近报道了一例发生于子宫内膜息肉的间质肉瘤，有趣的是同一肿瘤内既有低级别成分、又有高级别成分。
病例展示
患者女性，67岁，因阴道流血数日入院。经阴道超声检查，子宫内膜增厚。盆腔MRI示宫腔内有一7cm外生性肿物，T2加权相为低信号及高信号混杂；弥散加权为低信号及高信号混杂。CT检查肿瘤位于宫腔内，密度不均、稍增强。
影像学检查腹腔内未见转移性病变。血清CA125结果35.4U/ml（参考值<35U/ml）。宫颈细胞学检查正常，由于宫颈外口阻塞严重，未能行子宫内膜活检。
图1. MRI，T2加权相，示宫腔内有一7cm外生性肿物。
图2. MRI弥散加权相（左），增强CT检查。
根据影像学相关结果，术前拟诊子宫恶性肿瘤。经腹行子宫全切并双侧卵巢、输卵管切除术。大体子宫增大，宫腔内可见一70×50×30mm外生性息肉样肿物。病理检查为发生于子宫内膜息肉的低级别子宫内膜间质肉瘤和高级别子宫内膜间质肉瘤，子宫内膜息肉与低级别子宫内膜间质肉瘤和高级别子宫内膜间质肉瘤之间可见直接延续。子宫内膜息肉中的内膜间质细胞水肿，数量稀疏，腺管结构尚存。低级别子宫内膜间质肉瘤处瘤细胞呈梭形，形似增生期子宫内膜间质细胞；而高级别子宫内膜间质肉瘤处瘤细胞具有显著异型性，局灶可见坏死。低级别子宫内膜间质肉瘤中未见核分裂，但高级别病灶中可见核分裂。
图3. 切除标本大体所见，其中a为子宫内膜，b为子宫内膜息肉，c为低级别子宫内膜间质肉瘤，d为高级别子宫内膜间质肉瘤。下列各图中a、b、c、d示例同该图。
图4. 左图示子宫内膜息肉（b）与低级别子宫内膜间质肉瘤（c）间的移行；右图示低级别子宫内膜间质肉瘤（c）与高级别子宫内膜间质肉瘤（d）间的移行。
图5. 低级别子宫内膜间质肉瘤镜下所见。
图6. 高级别子宫内膜间质肉瘤镜下所见，局灶可见坏死，可见广泛核分裂（箭头所示）
三种不同成分间的组织学差异及免疫组化差异详见表1。
表1. 病变不同成分间组织及免疫组化结果
图7. 免疫组化CD10，左、中、右分别示子宫内膜息肉、低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤。
图8. 免疫组化ER（上）及PR（下），左、中、右分别示子宫内膜息肉、低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤。
图9. 免疫组化Ki-67（上）及p53（下），左、中、右分别示子宫内膜息肉、低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤。
结合上述资料，确诊为IA期子宫内膜间质肉瘤。术后患者未进一步治疗，随访四年仍未见复发迹象。
讨论
本文作者报道了一例发生于子宫内膜息肉的子宫内膜间质肉瘤病例，且子宫内膜息肉、低级别及高级别子宫内膜间质肉瘤之间可见移行。据作者所述，子宫内膜息肉恶性转化为子宫内膜间质肉瘤、且低级别子宫内膜间质肉瘤与高级别子宫内膜间质肉瘤之间可见移行的病例报道极少。
除组织学可见相关病变间的移行外，作者还进行了相关免疫组化检查。一般子宫内膜间质肉瘤免疫组化表现为CD10、ER、PR均阳性，平滑肌标记如H-cardesmon和desmin也可阳性。
CD10在子宫内膜间质中相对特异，据报道低级别子宫内膜间质肉瘤中CD10一般为弥漫或局灶阳性，而高级别子宫内膜间质肉瘤中多为局灶阳性。本例中子宫内膜息肉CD10弥漫阳性，低级别子宫内膜间质肉瘤中CD10阳性但非弥漫性，而高级别子宫内膜间质肉瘤中为局灶阳性，也一定程度上符合了组织学上的谱系性表现。
有报道称低级别子宫内膜间质肉瘤中PR的表达模式类似正常子宫内膜间质。本例中子宫内膜息肉和低级别子宫内膜间质肉瘤的ER和PR均为弥漫阳性，而高级别子宫内膜间质肉瘤中为阴性。
为与平滑肌源性的肉瘤鉴别，作者免疫组化检测了α-SMA、desmin、H-caldesmon。本例低级别子宫内膜间质肉瘤中α-SMA弥漫阳性，但高级别子宫内膜间质肉瘤为局灶阳性；低级别子宫内膜间质肉瘤中desmin局灶阳性，但高级别子宫内膜间质肉瘤中为弥漫阳性；低级别及高级别子宫内膜间质肉瘤中H-caldesmon均为阴性。由于判定平滑肌分化时H-caldesmon更为特异，因此该结果表明该肿瘤不是平滑肌源性肿瘤。
免疫组化Ki-67及p53也进一步表明了该例中具有低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤两种成分。
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参考文献
Sato S,OjimaY,KandaM,etal.Endometrial Stromal Sarcoma Arising from Endometrial Polyp: A Case Report[J].The Kobe journal of medical sciences,2018,64(2):E36-E42.
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