编译整理：强子
上皮样血管内皮瘤是一种源自内皮细胞的低度恶性肿瘤，发病率每百万人每年不足1例，因此相对罕见。患者年龄分布范围较广，文献中12岁至93岁者均有。该肿瘤可发生于不同器官及软组织，最常见于肝脏及肺部，尤其好发于女性。发生于肝脏的上皮样血管内皮瘤临床病程及预后很难预测，具体可能介于血管瘤和血管肉瘤之间。确诊时患者一般处于进展期。发生于肝脏的上皮样血管内皮瘤影像学检查非常关键，但有时可能与良性病变或转移性病变无法准确鉴别。组织学检查可确诊。
西班牙卡斯特隆大学医学院（General University Hospital of Castellon）Llueca等在《International Journal of Surgery Case Reports》杂志报道了一例以肝外病灶为首发表现的上皮样血管内皮瘤，并对其临床表现及治疗进行了简单讨论。
病例展示
患者女性，23岁，无临床症状，妇科检查发现盆腔左髂窝处肿瘤。体检左髂窝处触及约9cm可移动包块，考虑来自附件的纤维性肿物。患者不饮酒、不吸烟，无其他内科或外科疾病。
阴道超声检查，子宫前倾位，子宫内膜呈增生表现，卵巢正常；肿物大小9cm，与子宫无明显相关。盆腔MRI检查见9cm半实性肿物，符合带蒂的纤维性病变、或腹膜后原发病变。腹部CT门静脉相见6.5×5.5cm盆腔肿物，似起自左侧卵巢。病变以囊性为主，伴实性成分，符合卵巢囊性肿瘤。腹膜后及盆腔未见肿大淋巴结，无腹水。肝实质内可见多个肿物，考虑为转移性病变。其余未见显著异常。
图1. 腹部CT，门静脉相，盆腔内可见肿物（蓝色箭头所示），且肝脏内可见多发病变。
实验室检查CEA、CA12-5、CA19-9均无异常，AFP、睾酮、脱氢异雄酮、δ-4-雄烯二酮无异常。经讨论后，妇科肿瘤专家组决定对肝脏病变进行粗针穿刺活检，以判定是否为进展期卵巢癌。病理结果回报：血管源性肿瘤，符合上皮样血管内皮瘤。
综合上述情况，决定对患者进行诊断性腹腔镜检查；检查过程中发现肝脏肿大且肝实质内多发病变，同时查见一个起自大网膜大血管的肿瘤。行网膜切除术并切除该肿物。
图2. 网膜上伴大血管的肿瘤；肝实质内病变。
术后病理学检查，肿物肉质样，部分为血性表现及灰白区。病理镜下观察证实为上皮样血管内皮瘤，免疫组化CD31、CD34阳性，vimentin阳性，PR局灶弱阳性，ER阴性，AE1/AE3、CK8/18、C-kiy、EMA均阴性；核分裂每十个高倍视野小于1个。
图3. 网膜肿物免疫组化，CD31阳性。
图4. 肝脏上皮样血管内皮瘤典型表现（非本例）。
明确诊断后，由于肝脏为多发病变，因此未行肝脏切除；6个月后成功实施肝移植。
讨论
肝脏上皮样血管内皮瘤是一种罕见肿瘤，主要发生于中年左右的女性，男女患者比例约为2:3。大部分患者可能并无症状，部分病例可能在右上腹会有非特异性疼痛、肝脏肿大、体重减轻。目前该病确切原因尚不清楚。
相关检查方面，84%以上的患者会有肝功能改变，AFP及CEA稍升高。超声表现为低回声病变，也可表现为混合型改变甚至高回声病变；CT则为低密度病变。
常规组织学诊断有一定难度，需考虑到的鉴别诊断相对较多，如肝细胞肝癌、胆管细胞癌、转移癌、血管肉瘤等。该肿瘤组织学上表现为上皮样细胞呈不同程度的分枝状排列，间质伴炎症细胞。肿瘤可侵犯肝脏正常结构，常伴钙化及硬化性改变。免疫组化表现为血管内皮方向分化（99%的病例VIII因子阳性，94%的病例CD34阳性，86%的病例CD31阳性）。
如前所述，该肿瘤的病程及疗效很难准确预测。未治疗患者中50%生存时间超过5年，转移性病变貌似也不会影响生存率。单发、或病灶数量较少的患者可手术切除。大部分均为病变范围较广泛的患者，需进行肝脏移植，且存在转移并非肝移植的禁忌症。放、化疗并不会显著影响疾病的病程。
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参考文献
Llueca A,Piquer D,Maazouzi Y,et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A great mimicker[J].International journal of surgery case reports,2018,53:25-28.
DOI:10.1016/j.ijscr.2018.10.013
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