整理作者：强子
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（2）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（5）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（6）
四．深部平滑肌瘤
1.概述
平滑肌瘤可发生于不同解剖部位。根据预后及治疗的不同，除子宫平滑肌瘤外还可分为深部软组织（包括腹膜后、盆腔）、皮肤、皮下及外生殖器等处的平滑肌瘤。其中深部软组织平滑肌瘤罕见，主要发生于中年人，女性稍多。发病部位大多为腹膜后，其次为肢体及躯干。根据性别及发病部位的不同，平滑肌瘤的恶性判断标准也有差异。
2.病理学特征
深部平滑肌瘤一般生长缓慢，就诊时多已体积较大，直径平均16cm左右。肿瘤境界清楚，分叶状，切面灰白、质实，旋涡状，有弹性。
镜下为成熟的平滑肌细胞，即胞质嗜酸性，细胞核细长、两端钝圆、呈雪茄烟样，有时细胞核可呈栅栏状。瘤细胞排列呈束状。发生于腹膜后者可类似子宫平滑肌瘤，可出现梁状结构及退行性改变，如纤维化、黏液样变、散在破骨细胞样巨细胞、间质玻璃样变、局灶钙化、骨化、出血、囊性变等。对于深部平滑肌瘤来说，细胞核的退行性非典型并不意味着有恶性可能。
图14. 深部平滑肌瘤，一般为分化好的平滑肌细胞形成相互交织的束状。
图15. 平滑肌瘤细胞梭形，胞质红染、嗜酸性，细胞核狭长、雪茄烟样。
3.诊断及预后
如前所述，软组织平滑肌瘤的恶性判断标准会因部位不同而不同：发生于肢体深部平滑肌者，核分裂大于1个/50个高倍视野则视为恶性；相反，女性腹膜后平滑肌瘤只要无坏死及非典型的情况下，核分裂小于10个/50个高倍视野则视为良性；而男性腹膜后平滑肌瘤时这一阈值则改为核分裂小于1个/50个高倍视野。
鉴别诊断需考虑到平滑肌肉瘤、富于细胞性神经鞘瘤、血管周上皮细胞肿瘤、胃肠道间质瘤。结合镜下特征，辅以必要的免疫组化，平滑肌瘤的诊断一般并不困难。该肿瘤弥漫性表达SMA、desmin和/或caldesmon。高达40%的病例会表达上皮标记如EMA或细胞角蛋白，少见情况下还会出现S-100及CD34的表达，为鉴别诊断带来一定困难。女性腹膜后平滑肌瘤大部分会表达ER及PR，男性患者则仅表达PR。约10%的腹膜后平滑肌瘤会表达DOG-1。
图16. 大部分平滑肌瘤均弥漫强阳性表达desmin（左图）；腹膜后平滑肌瘤（女性）可表达ER（右图）。
该肿瘤局部复发的比例低于10%，不会出现远处转移。
腹膜后平滑肌瘤Tips：
成人患者，好发年龄约为40岁，女性多于男性；
罕见，生长缓慢，境界清楚，分叶状，肿瘤体积一般大于5cm；
组织学：细胞核呈雪茄烟样，胞质红染嗜酸性；
核分裂：女性患者核分裂小于10个/50个高倍视野；男性患者核分裂小于1个/50个高倍视野；
无坏死，细胞核无异型性或仅轻度异型；
肿瘤细胞表达SMA、desmin、caldesmon、ER/PR（男性患者不表达ER）；
预后：基本无复发，无转移。
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参考文献
Schaefer IM.Diagnostically Challenging Spindle Cell Neoplasms of the Retroperitoneum[J].Surgical pathology clinics,2015,8(3):353-374.
DOI:10.1016/j.path.2015.05.007
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