整理作者：强子
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（5）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（6）
二．富于细胞性神经鞘瘤
1.概述及大体特征
神经鞘瘤为神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，可发生于诸多部位。患者一般为成人，男女发病均等。罕见情况下可为2型神经纤维瘤病、Carney综合征或神经鞘瘤病的表现之一。组织学上神经鞘瘤有多个亚型，如以显著退行性改变为特点的退变性神经鞘瘤、主要发生于年轻患者的丛状神经鞘瘤、瘤细胞产生黑色素为特征的黑色素性神经鞘瘤（罕见、但可发生转移，部分与Carney综合征有关）、上皮样神经鞘瘤、微囊状/网状神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤等。其中富于细胞性神经鞘瘤好发于深部软组织，如腹膜后、椎旁、盆腔、纵膈等。患者多为中年，女性稍多，部分患者为2型神经纤维瘤病。
2.大体及镜下特点
富于细胞性神经鞘瘤为实性、有包膜的肿物，有时可出现局灶浸润性生长、甚至侵蚀骨头，甚至临床会因此而怀疑恶性。部分病例中可见肿瘤起源的大神经。切面质实，白色至灰白色。
组织学上富于细胞性神经鞘瘤境界清楚，表现为均一的旋涡状生长或富于细胞的束状。与经典神经鞘瘤的区别在于很少形成Verocay小体（即Antoni B区）。肿瘤细胞呈梭形，胞核重叠，胞质淡染、嗜酸性。肿瘤内散在富于脂质的组织细胞、周围具有淋巴细胞鞘、血管出现玻璃样变，均可作为神经鞘瘤的诊断线索。尽管神经鞘瘤为良性肿瘤，某些病例中细胞核可出现退行性改变所致的多形性，核分裂增加（但一般小于10个/10个高倍视野），局灶坏死及浸润性生长等。
图6. 富于细胞性神经鞘瘤，一般境界清楚、有包膜，周围常伴淋巴细胞鞘。
图7. 形态均一、细胞丰富，类似Antoni A区；肿瘤细胞呈束状排列或漩涡状排列，也是富于细胞性神经鞘瘤组织学特征之一。
图8. 富于细胞性神经鞘瘤中常见富于脂质的组织细胞、血管壁玻璃样变。
3.诊断及预后
神经鞘瘤具有典型的结构特征及细胞学表现，因此诊断一般不难，但需免疫组化进一步明确其神经分化的性质：富于细胞性神经鞘瘤一般细胞核及细胞质均弥漫、强阳性表达S-100。部分肿瘤可表达GFAP；位于纵膈或腹膜后的富于细胞性神经鞘瘤可表达CK，这可能是与GFAP交叉反应所致。NF可显示肿瘤内包绕的神经轴突。
图9. 富于细胞性神经鞘瘤弥漫强阳性表达S-100（左图）;部分富于细胞性神经鞘瘤病例可表达细胞角蛋白（右图，本例为AE1/AE3），尤其发生于腹膜后或纵膈者。
送检标本有限时，神经鞘瘤、尤其富于细胞性神经鞘瘤的诊断相对困难；如细胞丰富、细胞核具有异型性、局灶可见坏死、核分裂等，更是会可疑恶性。就梭形细胞的形态来说，应考虑到恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）、平滑肌肉瘤、单型性滑膜肉瘤等。
富于细胞性神经鞘瘤极少出现恶性转化，如上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样血管瘤等。如切除不完整，可出现局部复发。
富于细胞性神经鞘瘤Tips：
成人多见，女性多于男性；
可散发，也可为2型神经纤维瘤病患者；
较大的软组织肿物，有包膜；
组织学：富于细胞性束状结构，一般缺乏Antoni B结构；血管玻璃样变；可见核分裂，甚至可出现浸润性生长；
肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100；纵膈及腹膜后病例可表达细胞角蛋白；EMA可显示神经束膜；
分子遗传学特征：NF2基因失活；
预后：复发率5%以下；极罕见情况下可转化为上皮样MPNST或上皮样血管肉瘤。
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（5）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（6）
点击下载英文文献
参考文献
Schaefer IM.Diagnostically Challenging Spindle Cell Neoplasms of the Retroperitoneum[J].Surgical pathology clinics,2015,8(3):353-374.
DOI:10.1016/j.path.2015.05.007
在线投稿
共0条评论