整理作者：强子
众所周知，低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）有较高的盆腔复发风险，一般累及盆腔软组织、输尿管、膀胱、阴道、肠道等。腹部转移可累及腹膜表面或网膜，少数患者可发展为肺转移，而出现肺转移者一般与子宫病变手术间隔时间较长。近日美国威斯康辛医学院Ronen等人在《Annals of Diagnostic Pathology》报道了一例以肺部多发结节为首发表现的LGESS病例，我们为大家编译介绍如下，希望能有一定警示作用。
病例展示
患者女性，47岁，2015年6月因腹痛就诊于其他医院。CT检查见双肺多发结节，因此CT引导下对最大的一处实性结节（右肺，直径1.0cm）进行细针穿刺及穿刺活检，病理报告为“查见非典型细胞，符合类癌”。后转诊至威斯康辛医学院进一步诊疗。
细针穿刺涂片中可见单个散在或小簇状细胞，细胞形态呈相对均一的梭形，胞质量少。细胞核圆形、卵圆形，染色质细腻，核仁不明显。可见裸核，未见核分裂。部分肿瘤细胞簇中可见纤细血管。背景中未见明显间质成分。
图1. 细针穿刺标本，可见形态相对均一的梭形肿瘤细胞，单个散在或呈疏松簇状，瘤细胞胞质纤细，量少至中等；细胞核圆形至卵圆形，染色质细腻，核仁不明显。偶见拖尾的彗星样细胞及裸核。部分肿瘤细胞簇中可见纤细血管。
相应穿刺活检标本中，可见形态温和的梭形细胞增生，细胞具有轻度非典型。免疫组化瘤细胞表达CD56，但不表达CgA、Syn、AE1/AE3、CK20、CK7、CD117、CAM5.2、CD45、TTF-1。加做部分免疫组化，结果CD10阳性，PAX8阴性，Ki-67增殖指数约为1-2%。
图2. 穿刺活检标本，形态温和的梭形细胞增生，细胞具有轻度非典型；免疫组化为CD56（B）、CD10（C）。
根据上述结果，神经内分泌肿瘤被排除了，倾向于转移性子宫内膜间质肉瘤；但由于组织有限，以无法进一步检查。复查胸部CT，双肺各见10个结节，相比此前CT结果而言，有些结节增大、有些结节减小。此前穿刺的右肺最大结节已增大至1.4cm，且大部分变为囊性。目前左肺最大结节1.0cm（此前为0.8cm）。出现增大的结节主要是囊性区增大，而实性成分并无显著变化。
2015年11月，重复细针穿刺，形态学表现与前相同。可见符合横纹肌母细胞分化的单个带状细胞。细胞块免疫组化结果CD56、desmin、CD10阳性，myoD1局灶阳性，ER＞50%，个别细胞PR阳性。WT-1胞质阳性，Ki-67指数约2-3%，免疫组化阴性指标有AE1/AE3、CAM5.2、CK7、syn、CgA、TTF-1、CD99、S100、SMA、CD34、CD31、PAX-8、inhibin。
图3. 右肺下叶结节重复细针穿刺，细胞学特征与第一次相同；免疫组化为desmin（B）及MyoD1（C）、ER。
结合上述情况，病理诊断为“梭形细胞恶性肿瘤，伴异源性分化”，并做了备注：该肿瘤可见于女性生殖道，考虑子宫来源可能。
2015年12月，对右肺中叶及下叶的两个最大结节进行了楔形切除。病理检查见形态温和的梭形细胞形成境界清楚的肿物。免疫组化中肿瘤细胞阳性表达的有ER、PR、ERG，desmin局灶阳性；Ki-67增殖指数10%。2型肺泡上皮表达CAM5.2、AE1/AE3、TTF-1。PAX8、WT-1、CD34、CD31、GATA3及inhibin均阴性。β-catenin胞质着色。
图4. 楔形切除标本，镜下见境界清楚的肿瘤组织，由形态温和的梭形细胞构成。免疫组化为PR（C）、AE1/AE3（D）。
根据上述资料，病理诊断为转移性低级别子宫内膜间质肉瘤，局灶伴平滑肌分化。
经相互沟通后得知，2015年8月患者在另一单位进行了子宫切除术。借阅该次子宫切除的切片，其中一张切片子宫肌层可见富于细胞的黏液性低级别梭形细胞肿瘤，形态学与肺部转移灶类似。不过，原单位诊断的是平滑肌瘤；这也可能与取材不足有关。
图5. 子宫切除标本中，其中一张切片子宫肌层可见富于细胞的黏液性低级别梭形细胞肿瘤，形态学与肺部转移灶类似。
要点提示
肺部梭形细胞病变的鉴别诊断极为宽泛，原发肿瘤及转移性肿瘤均可出现类似特征，如神经内分泌肿瘤、滑膜肉瘤以及其他多种良性和恶性软组织肿瘤。临床病史、仔细的形态学评估并辅以必要的免疫组化，一般都可以得出准确结论。除常见肿瘤之外，不要忘记肿瘤界的“百变魔君”恶性黑色素瘤！
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参考文献
Ronen S,Narula N,Koizumi JH,et al.Low-grade endometrial stromal sarcoma presenting as multiple pulmonary nodules: A potential pitfall in fine needle aspiration and core biopsy specimens - A Cytological - Pathological Correlation[J].Annals of diagnostic pathology,2018,36:38-43.
DOI:10.1016/j.anndiagpath.2018.06.004
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