【投稿】孤立性纤维性肿瘤的去分化（上）

强子华夏病理 2018-07-31 2527 评论

整理作者：强子

随着研究的深入及临床病例的增多，以往认为间皮起源的孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）发生于全身各个部位都已不是奇谈了。该肿瘤大部分临床表现为良性，但也有20%左右的病例会表现为侵袭性生物学行为，如核分裂数高、肿瘤较大等。近些年有关于该肿瘤发生去分化、生物学行为极具侵袭性的报道。美国病理学家Olson及Linos曾联合在《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》杂志发文，对去分化SFT进行了详细介绍。为帮助大家更好的认识这一肿瘤，我们对该文中重点内容编译介绍如下。

一．临床特征

去分化SFT相比经典SFT而言更为罕见，其精确发病率数据尚有待进一步明确。患者年龄分布及发病部位与经典SFT近似，大部分发生于中年成人，部位多见于腹膜后及深部软组织。经典型SFT多表现为缓慢生长的无痛性肿物，而去分化SFT多伴有症状，具体取决于病变所在部位，如气短、疼痛、体重减轻、肿物突然加速生长、鼻塞等。转移一般出现于肺，但也有脑、肝及骨转移的报道。

二．影像学特征

去分化SFT的影像学结果CT多表现为不均匀增强的肿物，MRI则有强度均等的报道。某些病例中血管造影可见供血动脉。影像学上最显著的是其侵袭性特征，如对周围肌肉和脉管结构的浸润、破坏筛窦及鼻甲等。

三．大体及镜下特征

去分化SFT大体呈灰白色，质实，肉质感。常见坏死及出血。肿瘤大小3.4-22cm不等，可侵犯或压迫周围组织及结构，肿瘤较大时尤其明显。

【投稿】孤立性纤维性肿瘤的去分化（上）

图1. 去分化SFT一例。大体境界清楚，分叶状。箭头示出血灶，且多处可见出血灶；这些出血灶镜下呈现为去分化表现。

去分化SFT组织学上类似高级别肉瘤区域的周围可有局灶经典型SFT区域。经典型SFT为梭形细胞杂乱、无序（patternless）排列，伴数量不等的胶原；一般会有大量小至中等的薄壁血管，呈鹿角状。细胞密度不等，稀疏区常见黏液样改变。细胞之间及血管周围也可呈显著玻璃样变。细胞核卵圆形、空泡状，染色质细腻，胞质稀少、嗜酸性。核分裂一般每10个高倍视野（high power fields，HPFs）少于3个。如核分裂大于4个/10HPFs，出现出血、坏死，则提示有恶性可能。

【投稿】孤立性纤维性肿瘤的去分化（上）

图2. 经典型SFT的镜下表现。梭形细胞无序排列，可见大量分枝状血管。

去分化区域一般细胞密度弥漫性增加，缺乏经典型SFT的形态学特点；且一般与经典型SFT之间截然分界，仅少部分病例为逐渐过渡。去分化SFT的肿瘤细胞一般呈上皮样或圆形，细胞核一般多形性明显；局灶常见囊性变及坏死。去分化区域的核分裂一般也＜4个/10HPFs，但最高可达50个/10HPFs。高级别成分中还可见异源性分化，曾有横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤分化的罕见病例报道。

【投稿】孤立性纤维性肿瘤的去分化（上）