整理作者：强子
主要发生于涎腺的黏液表皮样癌也可发生于支气管树，且其组织学特点与涎腺相应肿瘤具有一定相似性。此前研究表明涎腺黏液表皮样癌具有特征性的分子遗传学异常，即t(11;19)(q12;p13)所致的融合蛋白MECT1-MAML2。这一分子遗传学异常在肺支气管黏液表皮样癌中的情况，相关研究尚少。
MD安德森癌症中心病理系Salem等自该单位档案资料中收集16例肺支气管原发黏液表皮样癌病例，并对其临床病理学特征、治疗、预后及上述分子遗传学异常进行了研究总结，相关文章发表于《Virchows Archiv》，我们选择其中对临床病理诊断帮助较大的部分为大家编译介绍如下。
一．16例肺部原发黏液表皮样癌患者的临床病理资料
男性7例（48%），女性9例（52%）；年龄7-82岁，年龄中位数为50岁。临床及影像学上均未发现涎腺肿瘤证据。其中14例（88%）完整切除肿瘤，2例（12%）进行化疗或放疗。大部分（n=12，75%）患者为白人，半数具有吸烟史。
二．组织病理学特征
所有肿瘤均为中央型。肿瘤平均大小2.6cm（0.6-10cm），组织学低级别及高级别例数分别为14例（88%）、2例（12%）。临床分期大部分为I期（n=10,63%），少数为II期（n=3,19%）及III期（n=3,19%）。其中3例（19%）具有胸内淋巴结受累，2例为高级别黏液表皮样癌，累及支气管周围淋巴结实质；1例为低级别黏液表皮样癌，累及1枚支气管周围淋巴结。14例完整切除者有3例切缘阳性，其中高级别患者1例，低级别患者2例。辅助放疗患者5例，辅助化疗患者2例。1例高级别黏液表皮样癌患者仅行化疗，1例低级别患者仅行放疗，且该患者因皮肤广泛转移性恶性黑色素瘤而进行了靶向治疗。
图1. 肺部低级别黏液表皮样癌1例，肿瘤呈巢状、膨胀性生长，边界无明显浸润性。
图2. 图1高倍，肿瘤呈腺样结构并可见囊性变，其间混杂有中间型细胞。
图3. 高级别黏液表皮样癌一例，可见浸润性生长、鳞状细胞呈岛状，未见明确黏液性成分。
图4. 肺部黏液表皮样癌转移至淋巴结1例。
三．分子遗传学特征
抽提DNA，可供分子检测者9例，聚合酶链（polymerase chain reaction，PCR）分析证实其中8例（88%）存在MECT1-MAML2融合转录，且这8例均为低级别。阴性的1例虽然组织形态学大部分属于低级别肿瘤，但却具有嗜酸细胞化生，且具有多个实性生长的小病灶，肿瘤浸润至周围纤维脂肪组织；细胞核中等程度异型性，核分裂高达3个/10个高倍视野。
四．随访及预后
随访时间1.8个月至120个月不等，中位时间40.8个月。仅有1例（6%）出现了肿瘤复发，该例组织学为高级别黏液表皮样癌。随访结束时13例（81%）仍健在，且为无病生存。死亡的3例患者有2例为高级别黏液表皮样癌，另一例为低级别黏液表皮样癌，死因为恶性黑色素瘤广泛播散。
统计学分析表明，高级别黏液表皮样癌患者生存时间中位数为12个月，这一时间显著短于低级别黏液表皮样癌患者（p=0.002）。
小结
黏液表皮样癌相对罕见，临床主要见于大涎腺（约占53%），其次为口腔（约27%）及肺（约6%）。就肺部黏液表皮样癌来说，约占肺部恶性肿瘤的1%以下。
发生于肺部的黏液表皮样癌，其组织学表现与涎腺相应肿瘤类似，也是黏液细胞、鳞状细胞及中间型细胞混杂在一起的增生性病变，但无角化或鳞状细胞原位癌的组织学表现。根据其组织学结构、细胞学非典型程度、核分裂及有无坏死，也分为低级别及高级别两种。
该研究对9例肺部黏液表皮样癌进行分子生物学检测，结果表明其中8例具有MECT1-MAML2融合转录，这一结果与涎腺相应肿瘤结果一致。不过，本文中这一遗传学异常仅见于低级别黏液表皮样癌。
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参考文献
Salem A,Bell D,Sepesi B,et al.Clinicopathologic and genetic features of primary bronchopulmonary mucoepidermoid carcinoma: the MD Anderson Cancer Center experience and comprehensive review of the literature[J].Virchows Archiv,2017,470(6):619-626.
DOI:10.1007/s00428-017-2104-4
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