整理作者：自在随云
临床实践中，同时罹患两种恶性疾病的患者十分罕见，而两种恶性病变“碰撞”到一起的更是少之又少！近日，英国皇家马斯登NHS信托基金会Kokohaare等人报道了一例胸部发生恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）、甲状腺发生广泛浸润性Hurthle细胞癌的病例。有趣的是其甲状腺广泛浸润性Hurthle细胞癌中发现了恶性SFT的成分，即出现了一种肿瘤转移至另一种肿瘤的现象。
病例展示：
患者最近曾手术切除左胸膜肿瘤，术后诊断为恶性SFT，但术后不久即出现复发。PET-CT检查中，偶见左侧甲状腺肿物，直径6cm，未见肿大淋巴结或其他转移灶。细针穿刺活检，诊断为Hurthle细胞肿瘤，遂行左侧甲状腺切除。
病理检查见广泛浸润性Hurthle细胞癌，但体积较大、形态相对均一的Hurthle细胞之间混杂有高级别的梭形细胞成分，部分区域二者分界明显。梭形细胞成分主要为狭长的纤维母细胞样梭形细胞，形成疏松束状排列；细胞具有轻度非典型性，胞质稀少，嗜双色性。免疫组化CD99弥漫阳性，STAT6局灶阳性，CD34阴性。同时梭形细胞成分不表达AE1/AE3、PAX8、CK7、TTF1、EMA，而混杂的Hurthle细胞肿瘤成分这些标记均阳性。
图1. 左侧甲状腺切除标本，镜下为Hurthle细胞肿瘤，部分包膜，但可见上皮细胞穿破包膜浸润至周围甲状腺实质。
图2. 甲状腺Hurthle细胞癌，广泛浸润，可见脉管内癌栓。
图3. Hurthle细胞癌中，局灶可见梭形细胞成分混杂。梭形细胞呈细长状，轻度非典型。
图4. 梭形细胞成分不表达TTF-1，而Hurthle细胞成分则表达TTF-1。
图5. 梭形细胞成分弥漫性表达CD99。
图6. Hurthle细胞成分不表达STAT6，但梭形细胞成分中，STAT6局灶呈“镶嵌状”表达。
图7. 梭形细胞成分中Ki-67指数较高，与Hurthle细胞癌成分中的表达形成鲜明对比。
复习胸膜肿物组织学切片，镜下具有为SFT的典型特征：卵圆形至狭长的梭形细胞无结构排列，背景为胶原性间质，可见显著血管外皮瘤样区域。此外，多处可见浸润性高级别梭形细胞成分，伴坏死，核分裂局部可达17个/10个高倍视野；且形态学上与左侧甲状腺中的梭形细胞成分类似！胸膜肿瘤中大部分区域STAT6弥漫强阳性，局灶STAT呈镶嵌性表达（与甲状腺切除标本中的局灶阳性相同），而高级别成分区域不表达CD34。
图8. 胸膜恶性SFT：胶原性间质中，可见卵圆形或狭长梭形细胞呈无序排列。
图9. 胸膜恶性SFT：部分区域出现浸润性、细胞丰富的高级别梭形细胞成分。
图10. 胸膜恶性SFT：部分区域可见坏死和核分裂。
图11. 胸膜恶性SFT：经典型SFT区域CD34弥漫阳性，而恶性区域则不表达CD34。
图12. 胸膜恶性SFT：STAT6在大部分区域均为弥漫性强阳性。
讨论：
SFT是一种罕见的间质肿瘤，主要发生于胸膜，但其他器官和软组织也有报道。经典型SFT的生物学行为为中间型，即转移风险较低，但具体到单个病例而言，很难预测其临床生物学行为。恶性SFT转移至甲状腺癌，据作者所言，这应该是首例报道！
恶性SFT仍会有经典型SFT的基本结构特征，但至少局灶出现细胞密度增加以及程度不等的多形性、坏死、核分裂增加。STAT在经典型SFT和恶性SFT中均为弥漫性强阳性表达。去分化STF更为罕见，一般去分化为高级别肉瘤，STAT不表达、或出现斑驳的阳性区。本例中，恶性SFT的胸膜原发灶及甲状腺转移灶STAT表达均出现了局灶缺失、或镶嵌状表达，但转移灶处缺失更加明显。尽管形态学上无明显的去分化证据，但STAT的表达方式、加之其侵袭性临床行为，均支持可能出现了去分化。
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参考文献
Kolson Kokohaare E,Riva FMG,Bernstein JM,et al.Malignant Solitary Fibrous Tumor Metastatic to Widely Invasive Hurthle Cell Thyroid Carcinoma: A Distinct Tumor-to-Tumor Metastasis[J].International journal of surgical pathology,2018:1066896918767321.
DOI:10.1177/1066896918767321
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