[导读] 乳腺血管内皮乳头状增生时，其血管相互交织成网，形态学上与血管肉瘤非常相似；尤其粗针穿刺活检时，更是难以鉴别。哈佛大学附属布列根和妇女医院Guilbert博士等对其单位2005至2015年期间病理数据库中影像学导引下粗针穿刺活检诊断的4例乳腺血管内皮乳头状增生、4例乳腺血管肉瘤组织学特点及影像学等临床特点进行了总结比较，文章发表于近期的《The Breast Journal》，我们为大家编译介绍如下
整理作者：自在随云
2005至2015年期间，该单位乳腺粗针穿刺活检病例总计14542例，其中血管内皮乳头状增生4例，血管肉瘤4例，其发病率均约0.03%。所有患者均为女性，基本情况详见表1。
表1.乳腺血管内皮乳头状增生与血管肉瘤患者的临床及影像学特征
组织学上，血管内皮乳头状增生的病变表现一致：病变均位于纤维脂肪组织内，周围未见正常乳腺小叶或导管，这可能与影像学上病变相对表浅有关；病变境界清楚，未见明确的血管壁。形态温和的血管内皮细胞单层被覆于乳头状或假脉管样结构之上；未见核分裂，细胞未见显著异型性。有三例中央可见纤维化的轴心，这是血管内皮乳头状增生的特征。
血管肉瘤镜下检查，见瘤细胞在正常乳腺小叶及导管间、或其周围浸润性生长，形成相互交织的血管网。其中一例可见骨骼肌的浸润。相比血管内皮乳头状增生而言，细胞数量更多，细胞核多形性显著，偶见核分裂。局灶也可见血管内皮乳头状生长，这些区域与血管内皮乳头状增生相似。
图1. 55岁女性，乳腺钼靶见境界清楚、0.9cm肿物，穿刺活检证实为血管内皮乳头状增生。
图2. 39岁女性，乳腺肿物，触痛，钼靶见2cm界不清肿物，穿刺活检证实为血管肉瘤。
图3. 乳腺钼靶，见0.5cm界清肿物；
图4. 图3中病例粗针穿刺活检后，钛夹仍在，但肿物变小、甚至难以识别。
图5. 乳腺血管内皮乳头状增生镜下所见，低倍下病变边界清楚，周围为脂肪组织。
图6. 图5病例高倍，病变中央为衬覆血管内皮的纤细轴心，其间可见红细胞；管腔不规则这一点与血管肉瘤有相似之处。
图7. 血管肉瘤组织学所见，肿瘤形成相互吻合的不规则管腔，内衬细胞具有异型性，如核增大、深染；病变在乳腺组织中浸润性生长，周围为正常的导管及小叶。
乳腺的血管源性病变并不常见，具体包括血管瘤、血管瘤病、血管脂肪瘤、乳腺皮肤的非典型血管性病变（atypical vascular lesion，AVL）、以及本文所述的血管肉瘤、血管内皮乳头状增生等，而就血管内皮乳头状增生来说，与恶性的血管肉瘤鉴别尤其重要。
由本文中资料，作者提出血管内皮乳头状增生患者的年龄相比血管肉瘤而言要更大一些。当然，放疗相关血管肉瘤患者一般是乳腺癌治疗后发生，因此这部分患者的年龄相比乳腺原发血管肉瘤而言，可以更大；且这类患者的病变一般发生于皮肤，因此一般无需乳腺粗针穿刺活检、而是进行皮肤活检。
正如本文这几例所示，影像学也有助于乳腺血管内皮乳头状增生和血管肉瘤的鉴别：前者多表现为境界清楚、或分叶状肿物，较小而表浅。本文中病例平均大小仅为0.9cm。而血管肉瘤的体积则相对较大，本文中原发血管肉瘤的平均大小为6.7cm。血管内皮乳头状增生的病例有个别在活检后出现变小或消失，可能是这一操作使得血管内血栓移位、或将病变完全去除等原因所致，这一现象也可以作为血管内皮乳头状增生与血管肉瘤的鉴别点之一。
值得一提的是，尽管本文所述病例均为女性，但此前有男性乳腺血管内皮乳头状增生的报道，且其年龄分布不一、病灶相对本文所述病例而言更大一些。男性的乳腺血管肉瘤极为罕见，即使病变大于2cm，诊断也应慎重。
组织学上二者的鉴别也有一定特点，如血管内皮乳头状增生周围的组织为脂肪、而不是乳腺固有上皮及间质，这也与病变位置相对表浅而对应。血管肉瘤则位置较深，浸润于导管及小叶内以及其周围。当然，血管肉瘤还有其他一些不同于血管内皮乳头状增生的特征，如实性生长、核分裂、细胞学的异型性、血湖等，至少局灶是存在的。
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参考文献：
Guilbert MC,Frost EP,Brock JE.Distinguishing papillary endothelial hyperplasia and angiosarcoma on core needle biopsy of the breast: The importance of clinical and radiologic correlation[J].The breast journal,2018.
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