整理作者：自在随云
涎腺癌出现高级别转化（high-grade transformation，HGT）/去分化不太常见，即使出现这种情况，一般HGT/去分化成分也是非特殊类型低分化腺癌或未分化的癌，肌上皮分化罕见。最近日本京都府立医科大学教授Tando等人在《Pathology international》杂志发表了一例腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）发生HGT/去分化为肌上皮癌的病例，我们为大家编译介绍如下。
病例
患者女性，42岁，日本人，智力轻度障碍，因鼻塞而就诊于耳鼻喉科医师。头颈部CT见一直径约30mm带蒂肿物。静脉注射造影剂后，肿物不均匀强化（图1a）。磁共振见口内上颚有一界清肿物（图1b）。活检后病理未能明确诊断，行肿物完整切除术。
切除肿瘤标本约31×23mm，大体界清、带蒂，伴出血（图2a）。常规固定、制片及必要的免疫组化检测。
镜下肿瘤有低级别、高级别两种成分。低级别者为典型的筛状腺样囊性癌，主要位于该有蒂肿物颈部（图2b中蓝线区域）；两层细胞形成筛状结构，免疫组化EMA可清晰勾勒出其中的导管分化（图2c、d）；肿瘤细胞多边形，核深染，核分裂每10个高倍视野（HPF）14个，MIB-1指数15%。高级别者占整个肿瘤的90%以上，呈肉瘤样，束状排列、部分呈片状或纤维间质分割的条索样，肿瘤细胞梭形、多形性，核分裂达31/10HPF，MIB-1指数50%，大量凋亡（图2g、h，图3a、b）。紧邻高级别成分的筛状腺样囊性癌处相比低级别、典型腺样囊性癌处来说，肿瘤细胞密度更大、核染色更深（图2e、f）；过渡区的MIB-1指数也更高（图2f）；形态学上也可见从筛状腺样囊性癌向高级别的转化（图2g）。
免疫组化详见表1。高级别成分中calponin、α-SMA、p63均阳性，S100局灶阳性（图3c-e），表明有肌上皮分化；同时部分细胞角蛋白标志阳性。低级别成分中，筛状结构的腺腔细胞calponin、α-SMA、p63、S100均阳性。不过，高级别成分中p63表达强度高于低级别成分中的表达强度，而cyclin D1未见明显表达增加，此前有报道称高级别成分中表达增加的HER2、c-Myc、MYB在该例的高级别成分中均无表达。
图1.肿瘤影像学检查。（a）头颈部CT可见一直径约30mm肿物，静脉注射造影剂后可见不均匀增强。（b）MRI，T1加权像，可见肿物不均匀增强。
图2.肿物大体及镜下表现。蓝线标注区为筛状腺样囊性癌部分。
图3.腺样囊性癌伴HGT/去分化的免疫组化结果。HE中可见高级别成分为肉瘤样，肿瘤细胞为梭形、多形性显著，核分裂多见。
表1.免疫组化结果
抗体 | 结果 |
| 低级别成分 | 去分化成分 |
广谱CK | + | + |
CK5/6 | + | + |
低分子量CK | + | + |
EMA | 局灶+ | - |
Vimentin | + | + |
α-SMA | + | + |
S-100 | + | 局灶+ |
P63 | + | + |
Calponin | + | + |
Desmin | - | - |
GFAP | - | - |
HER2 | - | - |
Cyclin D1 | 局灶+ | 局灶+ |
Ki-67 | 15% | 50% |
p53 | 局灶+ | 局灶++ |
Myc | - | - |
β-catenin | - | - |
SYP | - | - |
CD56 | - | - |
CgA | - | - |
MYB | - | - |
涎腺肿瘤中出现肌上皮分化并非罕见，多形性腺瘤、腺样囊性癌、涎腺导管癌、上皮肌上皮癌等多种肿瘤均可出现肌上皮分化。其中上皮肌上皮癌中，大部分高级别成分具有肌上皮特征。不过，腺泡细胞癌、腺样囊性癌等肿瘤出现HGT时，肌上皮分化并不常见。
自1999年首例腺样囊性癌伴HGT/去分化病例报道以来，目前仅有约40余例类似报道；包括本例在内，英文文献中仅有5例腺样囊性癌伴去分化肌上皮成分的病例报道；而本例是第二例腺样囊性癌去分化为肌上皮癌的病例，也是第一例发生于上颚部的病例报道。由于病例数量极少，因此目前对于其临床特征、病程等尚无可靠资料，但现有资料表明腺样囊性癌HGT/去分化为肌上皮癌者年龄偏低、女性稍多。
此前文献中第一例腺样囊性癌去分化为肌上皮癌的病例，术后2年时出现复发。本例患者术后2年9个月后，临床未见复发。
点击下载英文文献
参考文献
Tando S, Nagao T, Kayano K, et al. High-grade transformation/dedifferentiation of an adenoid cystic carcinoma of the minor salivary gland to myoepithelial carcinoma[J].Pathology international,2017.
DOI:10.1111/pin.12624
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