[导读] 整理作者:自在随云
伴玻璃样变的透明细胞癌(hyalinizing clear cell carcinoma,HCCC)常见于头颈部,极少发生于肺部。近日,美国阿肯色大学Jeffus等在美国临床病理学杂志(《American journal of clinical pathology》)发表了一例这样的病例,并进行了文献复习,我们为大家编译介绍如下。
病例
54岁,女性,黑人,既往有高血压、胃食管返流、间歇性胸痛,最近左肺上叶肿物逐渐增大而就诊于作者所在医院。曾吸烟3年,每周一包。5年前胸部X线发现肺部肿物,后3-6个月随访一次CT。最近一次CT(图1)见左肺门上方有一3.2cm肿物,左肺下叶偏外侧有一7mm非钙化性结节。PET检查,肺门上方肿物中央有高代谢活性,可疑肿瘤性病变。而左肺下叶小结节未见代谢活性。外院对可疑肿瘤处活检,诊断为中至低分化鳞状细胞癌。完善肺功能检查后,行左上肺切除并肺门及纵膈淋巴结清扫。大体可见一直径3.5cm的灰白色、质实、界清肿物;未见胸膜受累。
图1.胸部CT见左上肺肿物。
镜下见肿瘤发生于主支气管(图2)。瘤细胞主要呈片状、巢状、条索状,间质玻璃样变(图3)。未见明显腺样分化或鳞状分化。间质稀少的区域可见瘤细胞主要为淡染的嗜酸性胞质(图4),而间质丰富区域的瘤细胞则胞质透亮(图5)。瘤细胞胞核形态温和,核仁较小或不明显;染色质细腻、空泡状(图6)。见个别核内假包涵体。未见坏死或细胞核多形性。肿瘤周边可见慢性炎症细胞浸润。瘤细胞丰富区域可见显著浆细胞浸润(图7)。核分裂平均每10个高倍视野(10hpf)1个。免疫组化瘤细胞表达CK-pan、p63(图8)、CK5/6,不表达CK7、CK20、TTF-1、napsin A、CgA、Syn。检出12枚淋巴结,均无肿瘤转移;胸膜未受累,未见脉管受累。所有手术切缘均无肿瘤累及。
图2.肿瘤细胞累及支气管。
图3.肿瘤细胞呈片状、巢状、条索状生长,背景为玻璃样变的间质。
图4.间质稀少区域肿瘤细胞主要为淡染、嗜酸性胞质。
图5.间质丰富区域细胞透明。
图6.肿瘤细胞胞核形态温和,核仁较小或不明显,染色质细腻、空泡状。
图7.细胞丰富区域,肿瘤细胞间混杂大量浆细胞。
图8.免疫组化,p63强阳性表达。
初步考虑诊断为中分化鳞状细胞癌伴透明细胞改变,分期为pT2aN0,IB期。鉴于患者吸烟程度并不重,因此肿瘤医师建议行分子检测,结果检出EWSR1-ATF1融合。经重新阅片、查阅文献、外单位会诊等,最终修正诊断为肺部伴玻璃样变的透明细胞癌。患者头颈部未见病变或肿物。临床随访,术后16个月时患者一切正常,胸部CT未见复发或转移。
简要文献复习
伴玻璃样变的透明细胞癌多见于头颈部,其组织学特点表现为低级别癌,具体如透明细胞在玻璃样变的间质中呈条索样、巢状生长,核非典型性轻微,核仁较小或不明显;无坏死,核分裂一般每10个高倍视野(10hpf)少于1个(不会超过5个)。尽管其名称中有“透明”字样,但大部分病例为嗜酸性胞质,因此以前对该类病变的诊断主要依赖于其生长方式(条索状、巢状、片子、纤细梁状)以及玻璃样变的间质。随着研究的深入,目前发现这类肿瘤有独特的分子生物学改变,即EWSR1基因的断裂重排。该类病变的鉴别诊断可参考表1。
表1.HCCC鉴别诊断简表
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参考文献
Jeffus SK,Gardner JM,Steliga MA,et al.Hyalinizing Clear Cell Carcinoma of the Lung: Case Report and Review of the Literature[J].American journal of clinical pathology,2017,148(1):73-80.DOI:10.1093/ajcp/aqx048
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