卡波西肉瘤的临床与病理表现

春柳新枝华夏病理 2017-12-04 1225 评论

卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma,KS）在临床上并不多见，只因其与艾滋病关系密切，才受到关注。笔者曾在纽约研究151例艾滋病尸检材料，其中有32例KS，故而对其比较熟悉。为配合上文所拟诊断条件与标准，现将KS的临床病理表现简述如下。

【临床表现要点】

1.KS多见于青壮年，多见于男性同性恋者，发病率在尸检材料中高达94%。患者HIV抗体检测阳性。少数非HIV感染者也可发生，如接受器官移植和免疫抑制治疗者。

2.在艾滋病患者常为播散型分布，可发生于AIDS的任何阶段，发生在身体各部位，多见于皮肤和内脏。

3.皮肤病变皮损不典型，早期表现为扁平的斑片状(斑片型/期)，继而发展为稍隆起的斑块(斑块型/期)，进一步发展为局限性结节或肿块(结节型/期)。晚期皮肤可破溃，形成溃疡(溃疡型/期)。

4.内脏病变在艾滋病患者KS较早累及淋巴结和胃肠道黏膜，甚至实质性器官，如肝、脾、肾、肺等几乎所有组织。常表现为局限性出血性结节(结节型)，或形成浸润性病灶(浸润型)。

5.常合并机会性感染，与免疫损伤有关，如巨细胞病毒、EB病毒、疱疹病毒、念珠菌、肺孢子菌、分支杆菌等。

【病理表现要点】

大体表现参见临床所见。镜下表现为血管内皮细胞增生，依分化程度不同，可形成明显的血管腔隙，或以大量梭形细胞构成肉瘤样表现。其基本表现可归纳为以下6项：①血管样结构，血管丰富，多呈裂隙状，或形成典型的毛细血管，即所谓裂隙状腔隙和真性血管。血管增生密集时可呈血管瘤样或肉芽样。早期可见胶原纤维被不规则腔隙所分裂，裂隙内有扁平内皮细胞衬复。内皮细胞可肿胀、增生，呈锯齿状向管腔内突出，细胞核染色质增多，血管腔内亦可有红细胞；② 梭形细胞增生，早期较少较分散，晚期可密集成束状、编织状或车轮状排列，并有一定异型性，细胞体积较大，胞浆丰富，核长梭形，两端钝圆或方形，小而深染或大而淡染，可见有丝分裂象。细胞周围有网状纤维或胶原纤维，呈网络状。以上为KS的本质性改变。③淋巴管扩张，多数KS中，特别在其外周，有扩张的淋巴管，密集局限时似淋巴管瘤；④嗜酸性透明小体（hyaline globules, HG），可见于梭形细胞、巨噬细胞内或细胞间，比红细胞略小，电镜下证实其为被吞噬的退变的红细胞；⑤淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润；⑥红细胞漏出和含铁血黄素沉积。以上4点在KS中也较有特征性，可作为诊断参考。

在同一病灶中发现肉瘤样梭形细胞增生，加上内皮细胞增生形成的裂隙状血管，伴有红细胞外渗、含铁血黄素沉积或嗜酸性透明小体等表现，应考虑KS,并结合临床、免疫组化等，进一步确诊。

刘德纯教授简介

厦门大学附属成功医院/解放军174医院病理科特聘专家

曾兼任蚌埠医学院学术委员会、学位委员会委员、中国病理工作者委员会常委、中华医学会安徽分会病理学专科学会副主任委员、蚌埠市病理学专科学会主任委员。

从事病理学教学、诊断和研究工作已40年，培养年轻病理医师、硕士生20余名。

研究方向：感染性疾病临床病理学、肿瘤病理学。

发表科研论文100余篇，多次参加国家和省级自然科学基金项目评审、省高校高级职称评审、省级医学科技成果评审、硕士学位论文评审。

主编《艾滋病临床病理学》，曾兼任《诊断病理学杂志》、《临床与实验病理学杂志》、《蚌埠医学院学报》、《中国基层医药》等8种期刊常务编委、编委、英文编辑。近年以春柳新枝网名在华夏病理学网发表博客千字文130余篇。