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儿童淋巴造血系统肿瘤及瘤样病变免疫组化指标选择

慧海拾穗 华夏病理 1942 评论

(1)淋巴结反应性增生与生发中心进行性转化

CD3、CD79a、CD10、CD20、PAX-5MUM1、Bcl-6、Bcl-2、OCT2BOB.1、Ki-67

鉴别诊断:滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型HL

(2)血管滤泡增生型Castleman病

CD3、CD10、CD20、Bcl-6、Bcl-2、Ki-67

鉴别诊断:滤泡性淋巴瘤、Castleman病继发的淋巴瘤(HL、FL、DLBCL)

(3)窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病)

S-100(+)、CD68(+)、langerin(-)、CD1a(-)、ALK(-)、CD30(-)、Ki-67

鉴别诊断:LCH、感染或肿瘤的反应性非特异性窦组织细胞增生(S-100阴性)

(4)传染性单核细胞增生症

免疫母细胞和单核细胞CD20等B淋巴细胞标记(+)、CD30(活化大细胞+)、CD15(-)、Ki-67、免疫母细胞EBV-LMP1和

EBER(+)

鉴别诊断:DLBCL、HL

(5)组织细胞坏死性淋巴结炎

CD68(单核组织细胞+)、CD3(-)、CD5(-)、CD20(-)、Ki-67;Warthin-Starry银染(-)

鉴别诊断:猫抓病T细胞淋巴瘤Kawasaki病

(6)Kimura病

无特殊类型标记物,生发中心嗜酸性物质IgE阳性。与鉴别诊断有关的标记物是S-100、CD68、langerin、CD1a、CD30、CD15

鉴别诊断:皮肤血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、LCH、CHL、寄生虫性淋巴结炎、药物反应性淋巴结病。

(7)猫抓病

CD68(单核组织细胞+)、CD3(-)、CD5(-)、CD20(-)、Ki-67;Warthin-Starry银染(+)

鉴别诊断:组织细胞坏死性淋巴结炎

(8)自身免疫性淋巴组织增生综合征

免疫表型与正常淋巴结相似,副皮质区增生的免疫母细胞一般CD3和CD45RO阳性,CD4和CD8可阳性。

鉴别诊断:T区淋巴瘤

(9)淋巴母细胞性淋巴瘤

CD3(+/-)、CD5(+/-)、CD7(+/-)、CD10(+/-)、CD79a(+/-)、CD20(+/-)、PAX-5(+/-)、CD99(+)、

TdT(+)、Ki-67、CD34(+/-)、CD117(+/-)、MPO(-)、Bcl-6(-)、MUM1(-)cyclinD1(-)

鉴别诊断:伯基特淋巴瘤、急性髓细胞白血病(可表达TdT和MPO,不表达B和T标记)、套细胞淋巴瘤母细胞变型

(10)弥漫大B细胞淋巴瘤

CD3、CD5、CD10、CD20、CD79a、PAX-5、Ki-67、Bcl-6、MUM1、Bcl-2、CK、EMA、CD30、CD15、ALK、EBER、

鉴别诊断:ALCLHL伯基特淋巴瘤粒细胞肉瘤传染性单核细胞增生症、组织细胞坏死性淋巴结炎转移癌恶性黑色

素瘤精原细胞瘤胚胎癌

(11)伯基特淋巴瘤

CD3(-)、CD5(-)、CD10(+)、CD20(+)、CD79a(+)、PAX-5(+)、CD99(-)、TdT(-)、Ki-67(>90%+)、CD34(-)、CD117(-)、MPO(-)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-/弱+)、MUM1(-/+)、EBER-/+)

鉴别诊断:DLBCL淋巴母细胞性淋巴瘤粒细胞肉瘤

(12)儿童型滤泡性淋巴瘤

CD19(+)、CD10(+)、CD20(+)、CD79a(+)、PAX-5(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-/+)、MUM1(-/+)、CD21(FDC

+)、CD5(-)、cyclinD1(-)、Ki-67

鉴别诊断:旺炽性滤泡增生、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤

(13)儿童淋巴结边缘区淋巴瘤

CD19(+)、CD20(+)、CD79a(+)、Bcl-2(+/-)、CD5(-)、cyclinD1(-)、Bcl-6(-)、CD10(-)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴滤泡增生伴单核样B淋巴细胞反应性增生、套细胞淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤。

(14)淋巴瘤样肉芽肿病

CD20(大细胞+)、CD79a(大细胞+),CD30(大细胞+/-)、CD5(大细胞-)、CD3(小细胞+)、CD68(组织细胞+)、

EBER(+)、Ki-67

鉴别诊断:富于T细胞/组织细胞DLBCL、ALCL、结外NK/T

(15)间变性大细胞淋巴瘤

CD30(+)、ALK+/-)、CD3(+/-)、CD7+/-)、CD2+/-)、CD43(+/-)、CD45RO+/-)、细胞毒相关抗原

(TIA+Gramzyme B+Perforin+)EMA+)、B细胞相关抗原-)、CD15-)、EBER-)、Ki-67

鉴别诊断:ALK阳性DLBCL、皮肤原发ALCL结节硬化型HL未分化癌恶性黑色素瘤胚胎癌精原细胞瘤良性淋巴结病

变(组织坏死性淋巴结炎传染性单核细胞增生症皮病性淋巴结炎)

(16)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

CD3(+)、CD5(+)、CD8(+)、CD43(+)、CD45RO(+)、细胞毒相关抗原(TIA+Gramzyme B+

Perforin+)CD20(-)、CD79a(-)、CD56(-)、EMA(-)、Ki-67

鉴别诊断:皮肤γδT细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤脂膜炎

(17)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

表达CD3、CD5、CD10、CD43、CD45ROCD21滤泡树突细胞网+)、特征性表达CD4CD10、Bcl-6和CXCL13,CD56和细胞毒相

关抗原(-)、CD20(背景细胞少量+)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴结反应性增生(肿瘤细胞少异型性小的时候需与病毒性淋巴结炎及药物相关淋巴结炎鉴别)非特殊类型

外周T细胞淋巴瘤

(18)非特殊类型外周T细胞淋巴瘤

CD3(+)、CD5(+)、CD45RO(+)、CD4(+)、不表达滤泡辅助T细胞表型(CD10、Bcl-6、PD1和CXCL13),CD56和细胞毒

相关抗原(-)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴结T区增生血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

(19)种痘水疱病样淋巴瘤

CD3(+)、CD8(+)、CD45RO(+)、CD43(+)、细胞毒相关抗原(+)、EBER(+)、CD20(-)、CD79a(-),

CD30(-)、CD56(-)、Ki-67

鉴别诊断:儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增生性疾病种痘样水疱病皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

(20)儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增生性疾病

CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、TIA(+)、Gramzyme B(+)、Perforin(+)、EBER(+)、CD56(-)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴结T区增生T区淋巴瘤

(21)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

LH细胞CD19(+)、CD20(+)、CD79a(+)、bcl-6(+)、OCT2(+)、BOB.1(+)、CD15-)、CD30-LH细胞周围可

见表达CD3的小T淋巴细胞环绕排列,CD21滤泡树突细胞网+)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴组织高度增生、生发中心进行性转化、富于T细胞/组织细胞DLBCL

(22)结节硬化性经典型霍奇金淋巴瘤

CD15大细胞+)、CD30大细胞+)、PAX-5大细胞+)、MUM1(大细胞+)、OCT2-/+)、BOB.1-/+)、CD20大细胞-

/+,背景细胞+)、背景中小淋巴细胞多为CD3阳性细胞、Ki-67

鉴别诊断:间变性大细胞淋巴瘤肉瘤样亚型纵隔DLBCL转移性未分化癌精原细胞瘤恶性黑色素瘤

(23)富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤

CD15大细胞+)、CD30大细胞+)、PAX-5大细胞+)、MUM1(大细胞+)、OCT2-/+)、BOB.1-/+)、CD20大细胞-

/+,背景细胞+)、背景结节中小淋巴细胞多为CD20阳性细胞、结节间多为CD3阳性细胞、Ki-67

鉴别诊断:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、富于T细胞/组织细胞DLBCL、伴有R-S样大细胞的滤泡性淋巴瘤

(24)混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤

CD15大细胞+)、CD30大细胞+)、PAX-5大细胞+)、MUM1(大细胞+)、OCT2-/+)、BOB.1-/+)、CD20大细胞-

/+)、背景中小淋巴细胞多为CD3阳性、EBER(75%+)、Ki-67

鉴别诊断:病毒性淋巴结炎、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、Kimura病

(25)淋巴细胞削减型经典型霍奇金淋巴瘤

CD15大细胞+)、CD30大细胞+)、PAX-5大细胞+)、MUM1(大细胞+)、OCT2-/+)、BOB.1-/+)、CD20大细胞-

/+)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴结炎性假瘤间变性大细胞淋巴瘤、转移癌

(26)粒细胞肉瘤/髓系肉瘤

MPO(+)、CD117(+/-)、CD34(+/-)、CD68(+/-)、CD99(+/-)、CD20(-)、CD3(-)、CD45RO(-)、CD15(-)、

CD30(-)、MUM1(-)、EMA(-)、CK(-)、Ki-67

鉴别诊断:淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、DLBCL、母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤、尤为氏肉瘤、胚胎性横纹肌肉

瘤、恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤等小细胞肿瘤

(27)朗格汉斯细胞组织细胞增生症

Langerin(+)、S100(+)、CD1a(+)、CD68(+/-)、PLAP(+/-)、Ki-67

鉴别诊断:皮病性淋巴结炎、幼年性黄色肉芽肿、感染性疾病


整理作者:江西省儿童医院病理科黄慧

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