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皮肤病病理诊断思路

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炎症性皮肤病是指病变组织中所有浸润细胞均为炎症细胞的一类疾病,它与皮肤肿瘤构成了临床上最为常见的两大类皮肤病。

对于炎症性皮肤病,采用扫视下对结构型式分析的方式能根据疾病的主要病理改变,将其分为不同的类型、亚型,进而做出相对高效、特异而正确的组织病理学诊断,即所谓「结构型式分析法,此法首创于皮肤组织病理学家A. Bernard Ackerman教授。


所有的炎症性皮肤病大致可分为九个大类:

  • 浅表血管周围皮炎:炎症细胞位于真皮中部以上,主要在浅层血管丛周围。

  • 浅表及深层血管周围皮炎:炎症细胞的浸润不仅位于浅层血管丛周围,而且也位于真皮深层血管丛周围。

  • 结节和弥漫性皮炎:前者是指在真皮中炎症细胞的浸润较为密集,呈结节状;后者则指真皮中炎症细胞的浸润既密集又弥漫。

  • 表皮内水疱及脓疱皮炎:指水疱或脓疱发生在表皮内的皮肤炎症性疾病。

  • 表皮下水疱性皮肤病:指发生在基底膜或基底膜以下的大疱性皮肤病。

  • 毛囊及毛囊周围炎:毛囊炎指毛囊上皮内有炎症细胞浸润,毛囊周围炎则是指毛囊周围结缔组织中血管周围有炎症细胞浸润。

  • 纤维素皮炎:由于正常胶原被破坏,使纤维母细胞增生,进行修复,就造成纤维化,它是一个强烈或隐匿炎症过程消退阶段的表现。

  • 脂膜炎:为皮下脂肪的炎症。

  • 血管炎:指血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,同时伴有血管损伤。

浅表血管周围皮炎

1无表皮累及的浅表血管周围炎

仅血管周围

  • 淋巴细胞为主

    • 角层内菌丝和孢子:花斑癣、皮肤癣病

    • 角层内棒状杆菌:红癣、窝状角质松解症

    • 基底层无黑素细胞:白癜风

    • 红细胞溢出和/或噬含铁血黄素细胞:进行性色素性紫癜性皮病

    • 没有其它的异常:某些病毒疹、药疹、荨麻疹后期、环状红斑(浅表型)


血管周围及间质

  • 淋巴细胞为主

    • 红细胞溢出和/或噬含铁血黄素细胞:进行性色素性紫癜性皮病

    • 大量的嗜酸细胞:妊娠疹(痒疹样荨麻疹样丘疹及斑块)

  • 中性粒细胞浸润显著:疱疹样皮炎、线状IgA皮病、急性盘状红斑狼疮、SLE、白细胞碎裂性血管炎、疱疹样皮炎样药疹

  • 嗜酸细胞浸润显著:大疱性类天疱疮、寻常型天疱疮、虫咬性皮炎(浅表型)、妊娠疹(痒疹样荨麻疹样丘疹及斑块)

  • 中性及嗜酸细胞浸润显著:荨麻疹

  • 有噬黑素细胞存在:炎症后的改变、斑片状皮肤淀粉样变

  • 有噬含铁血黄素细胞的存在:瘀血的改变

  • 巨噬细胞浸润,伴有噬黑素细胞和含铁血黄素细胞:美满霉素所致药疹

  • 有肥大细胞存在:色素性荨麻疹

2伴界面改变的浅表血管周围炎

空泡样变

  • 淋巴细胞为主

    • 气球样变及单个坏死的角质形成细胞

      • 角质层正常:多形红斑

      • 角化不全:急性痘疮样苔藓样糠疹

      • 主要是在颗粒层:移植物抗宿主反应

      • 真皮乳头层也见到坏死的角质形成细胞:斑点状和片状MF氮芥治疗的反应

    • 没有气球样变,较少坏死的角朊细胞

      • 角质层正常:药疹,一型

      • 有时基底层增厚,界面模糊,表皮变薄:DLE;皮肤癣菌病

      • 真皮上部硬化:硬化性萎缩性苔藓

      • 真皮乳头层噬黑素细胞:炎症后的色素改变

  • 嗜酸和嗜中性细胞显著

    • 气球样变和单个坏死的角质形成细胞

      • 角质层正常:固定型药疹(浅表型)


苔藓样变

  • 淋巴细胞为主

    • 表皮锯齿样增生,边缘锐利的颗粒层增生,致密的正型角化过度:LP

    • 有时有嗜酸细胞,局灶性表皮变薄、角化不全:扁平苔藓样药疹、苔藓样光敏性皮炎

    • 单个坏死的角质形成细胞,气球样变,海绵样变,表皮上部苍白,伴有角化不全:急性痘疮样苔藓样糠疹

    • 真皮网状层淋巴细胞围绕附属器,单个坏死的角朊细胞:线状苔藓

    • 表皮变薄,尤以粒层显著,角化不全:移植物抗宿主反应

    • 红细胞溢出和/或噬含铁血黄素细胞:色素性紫癜样苔藓样皮病

    • 坏死的角朊细胞,局灶性角化不全,有时可见日光雀斑样痣的残留物:扁平苔藓样角化病

    • 板层角质:播散性浅表性日光性角化

    • 表皮内淋巴细胞,轻微海绵样改变:MF(斑块期)

  • 组织细胞为主

    • 真皮乳头灶状的聚集:光泽苔藓

    • 灶状的聚集,有时在真皮网状层有成团的聚集:结节病

  • 朗格汉斯细胞为主

    • 大细胞,大而淡染的核边缘皱缩,胞浆丰富呈双染性:勒雪病

3伴气球样变的浅表血管周围炎

  • 大量气球样变

    • 淋巴细胞为主

      • 染色质边集的蓝灰色核:疱疹病毒感染

      • 单个坏死的角质形成细胞和多核的上皮样巨细胞:麻疹

  • 界面改变

    • 淋巴细胞为主

      • 单个环死的角质形成细胞,角质层正常:多形红斑

      • 单个环死的角质形成细胞,颗粒层显著,角化不全:移植物抗宿主反应

    • 嗜酸和嗜中性浸润显著

      • 单个坏死的角质形成细胞,气球样变,正常的角质层:固定型药疹(表浅型)

      • 单个环死的角质形成细胞,海绵样变,表皮中散在单个的嗜中性细胞:中毒性休克综合征

  • 银屑病样型

    • 淋巴细胞为主

      • 胞浆内包涵体:羊痘、挤奶人结节

4伴银屑病样改变的浅表血管周围炎

仅银屑病样

  • 淋巴细胞为主

    • 变细的真皮乳头层内螺旋状毛细血管,杵状皮突,长度相等:银屑病

    • 杵状皮突,长度不等,角化不全,乳头内无屈曲的螺旋状毛细血管:过敏性接触性皮炎、钱币状湿疹、汗泡疹

    • 棋盘样角化过度的角化不全:毛发红糠疹

    • 毛囊漏斗开口唇缘,鳞屑痂:脂溢性皮炎

    • 角层内菌丝:皮肤癣菌

    • 角层内假菌丝:念珠菌病

    • 角化过度,颗粒层增厚,增厚的真皮乳头层内有与皮肤表面垂直的增粗胶原:慢性单纯苔藓、结节性痒疹、裂纹棘皮瘤、耳轮结节性软骨炎


苔藓样

  • 淋巴细胞为主

    • 网状层淋巴细胞围绕附属器周围,单个坏死的角质形成细胞:线状苔藓

    • 真皮上部胶原呈金属丝状不规则排列,表皮内大量淋巴细胞,轻微海绵样变:MF,斑块

    • 角化不全带粗短,下面无粒层:炎症性线状疣状表皮痣

  • 组织细胞及浆细胞为主

    • 二期梅毒

5伴海棉样变的浅表血管周围皮炎

仅海棉样变

  • 淋巴细胞为主

    • 没有其它发现:过敏性接触性皮炎、钱币状湿疹、汗疱疹、特异性的反应、早期光过敏性皮炎

    • 角层内菌丝:皮肤癣病

    • 汗管顶部中心海棉样变:红痱

    • 类似Pautrier样聚集的海绵样变:儿童肢端丘疹病

    • 鳞屑及结痂堆积:玫瑰糠疹;远心性环状红斑

    • 鳞屑及结痂在毛囊漏斗开口部唇缘堆积:脂溢性皮炎

    • 单个坏死的角质形成细胞,灶状角化不全:线状苔藓

    • 很轻微海绵样变,轻度角化不全:白色糠疹

    • 少量表皮内淋巴细胞,很轻微海绵样变,细长的鳞屑及痂皮堆积:MF(斑块期)

  • 嗜酸细胞显著

    • 大量的嗜酸细胞出现于真皮上半部,轻度海绵样变:妊娠疹(痒疹样荨麻疹样丘疹及斑块)

    • 真皮内有时表皮内出现嗜酸细胞:过敏性接触性皮炎、钱币状湿疹、汗疱疹、早期特异性反应

    • 表皮内出现弥漫的嗜酸细胞:大疱性类天疱疮、妊娠疱疹、寻常型天疱疮

    • 明显的海绵样变内嗜酸细胞聚集:色素失禁症

    • 少量灶状海绵样变内嗜酸细胞聚集:新生儿毒性红斑

    • 显著的海棉样变,伴有嗜酸细胞,下有楔样真皮浸润:虫咬皮炎


银屑病样

  • 淋巴细胞为主

    • 显著海棉样变,结痂鳞屑:过敏性接触性皮炎、钱币样皮炎、汗疱疹、特异性的反应

    • 毛囊漏斗开口唇缘,结痂鳞屑:脂溢性皮炎

    • 毛囊漏斗开口唇缘无结痂鳞屑:非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

    • 附属器周围淋巴细胞浸润,坏死角质形成细胞:线状苔藓


苔藓样

  • 淋巴细胞为主

    • 附属器周围淋巴细胞浸润,坏死角质形成细胞,海棉样变伴大量嗜酸细胞:线状苔藓、大疱性类天疱疮、妊娠疱疹,

    • 表皮内至少有散在淋巴细胞,轻微海棉样变,真皮上部胶原增粗呈金属丝状:MF(斑块期)


浅表及深层血管周围皮炎

1无累及表皮的浅表及深层血管周围皮炎

▶▶仅血管周围炎症

  • 淋巴细胞为主

    • 无其它改变:多形日光疹(早期)、回状红斑、慢性游走性红斑、冻疮、结节性红斑(无皮下脂肪的皮肤表浅活检标本)

    • 显著的真皮乳头水肿:多形日光疹

    • 真皮网状层大量黏蛋白沉积:DLE(肿胀的)

    • 淋巴细胞核皱缩:慢性淋巴细胞白血病、B细胞淋巴瘤

  • 嗜酸细胞为主

    • 楔形浸润:节肢动物叮咬皮炎

  • 浆细胞较多

    • 慢性游走性红斑、硬皮病

  • 组织细胞和淋巴细胞为主

    • 麻风,未定类


▶▶血管周围及间质炎症

  • 中性细胞为主

    • 中性粒细胞在网状层局壮胶原束间弥漫浸润:浅表毛囊炎(外周皮损)

    • 汗腺内及周围嗜中性粒细胞:中性粒细胞小汗腺炎

    • 楔形浸润:蚤叮咬

    • 网状层胶原束有中性粒细胞稀疏的浸润:蜂窝织炎

    • 纯化物质出现于真皮上部小静脉周围:红细胞生成性卟啉病

  • 嗜酸细胞为主

    • 楔形浸润:节肢动物虫咬皮炎、慢性游走性红斑

  • 中性及嗜酸细胞

    • 浸润稀疏:荨麻疹

  • 出现浆细胞

    • 有时伴有嗜酸细胞出现:慢性游走性红斑

  • 中性、嗜酸及浆细胞

    • 常有“头轻脚重”的浸润,有时出现提示性的密集而增厚的胶原束:早期硬皮病

  • 组织细胞为主

    • 栅栏样肉芽肿中心有粘蛋白:环状肉芽肿

    • 早期出现变性的胶原,晚期在栅栏样肉芽肿中心出现增厚的胶原束:类脂质渐进性坏死

    • 常出现“头轻脚重”的浸润,局灶性纤维束变性伴嗜酸和中性细胞浸润:伴关节炎的间质肉芽肿皮炎

    • 表皮少量的淋巴细胞,和海绵样变:MF

2伴界面改变的浅表及深层血管周围皮炎

▶▶空泡形成

  • 淋巴细胞为主

    • 基底膜带有时增厚,界面模糊,表皮变薄:DLE

    • 单个角朊细胞坏死、气球样变、角化不全:急性痘疮样苔藓样糠疹

  • 中性及嗜酸细胞为主

    • 个别角质形成细胞环死、气球样变:固定型药疹


▶▶苔藓样

  • 淋巴细胞为主

    • 有时为嗜酸细胞,局灶性角化不全:苔藓样药疹

    • 有时出现单个坏死的角质形成细胞:苔藓样光感皮炎

    • 单个坏死的角质形成细胞、气球样变、海绵样变:急性痘疮样苔藓样糠疹

    • 增厚的基底膜带,界面模糊:DLE

    • (局灶性的)表皮变薄,颗粒层明显、角化不全:移植宿主反应

    • 异常淋巴细胞楔形浸润,通常伴有浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞及小淋巴细胞:淋巴瘤样丘疹病

    • 表皮内淋巴细胞,少量海绵样变:MF(斑块期)

  • 中性细胞、嗜酸及浆细胞为主

    • 异常淋巴细胞出现于楔形浸润:淋巴瘤样丘疹病

3伴气球样变的浅表及深层血管周围皮炎

▶▶仅气球样变

  • 淋巴细胞为主:种痘样水疱病


▶▶界面改变

  • 淋巴细胞为主

    • 染色质边缘的灰蓝色样核:疱疹病毒感染

    • 淋巴细胞为主,其间有单个坏死的角质形成细胞,中性粒细胞和嗜酸细胞:固定型药疹


▶▶海绵样变

  • 淋巴细胞为主

    • 表皮内出现单个坏死的角质形成细胞与中性粒细胞成灶状:中毒性休克综合征


结节和弥漫性皮炎


▶▶结节性皮炎

  • 淋巴细胞为主

    • 多数为小淋巴细胞

      • 淋巴细胞浸润常为“头重脚轻”型:假性淋巴瘤

    • 多数异常淋巴细胞,至少在浸润灶中

      • 淋巴细胞浸润常为“头轻脚重”型:淋巴瘤

  • 中性细胞为主

    • 非化脓性

      • 静脉壁无纤维素:Sweet综合征/炎性肠病,类风湿病样嗜中性皮炎

      • 静脉壁内纤维素:白细胞碎裂性血管炎(急性)(如过敏性紫癜)、Churg-Strauss综合征、白细胞碎裂性血管炎(慢性)(如面部肉芽肿)、持久性隆起性红斑(早期)

    • 化脓性

      • 孤立聚集灶:破裂的毛鞘脓肿

      • 多个聚集灶:聚合性痤疮、痤疮结节、头皮脓肿性穿掘性毛囊周围炎、化脓性汗腺炎

  • 中性、嗜酸及浆细胞为主

    • 中性细胞核尘:面部肉芽肿/持久性隆起性红斑

    • 中性细胞核尘,噬核细胞现象:婴儿臀部肉芽肿

  • 嗜酸及浆细胞为主

    • 多数小淋巴细胞

      • 淋巴细胞浸润常为“头重脚轻”型:假性淋巴瘤

    • 多数异常淋巴细胞,至少在浸润灶中

      • 淋巴细胞浸润常为“头轻脚重”型:淋巴瘤,如MF

  • 组织细胞为主

    • 结节病样

      • 界面,苔藓样变

              真皮乳头浸润成团(数量少):光泽苔藓

              附属器周围浸润,表皮角朊细胞坏死:线状苔藓

              真皮乳头内较多成团,无表皮改变:结节病

      • 真皮/皮下

              无异物:裸结节(结节病、Crohn病、Melkersson-Rosenthal综合征)

              异物:有偏振现象(硅肉芽肿);无偏振现象(纹身材料,如汞、钴)

      • 毛囊周围:酒渣鼻,肉芽肿

      • 神经周围:麻风,结核样及中间类

    • 结核样

      • 疣状,角化过度:原发皮肤结核

      • 轻至中度坏死:寻常狼疮

      • 坏死严重:瘰疠性皮肤结核、粟粒型皮肤结核

      • 大量浆细胞:慢性皮肤利什曼病、梅毒

    • 栅栏样

      • 黏蛋白:环状肉芽肿

      • 早期变性胶原,晚期增厚的胶原束:类脂质渐进性坏死

      • 变性的胶原,胆固醇裂隙,噬脂细胞:渐进性坏死性黄色肉芽肿

      • 变性的胶原,纤维素,中性粒细胞核尘:SLE

      • 中心有静脉影:类风湿病

      • 纤维素:类风湿结节

      • 尿酸盐:痛风

      • 血管炎,纤维素,坏死:丘疹环死性结核疹

      • 与正常人不同的胶原束:Zyderm(牛胶原蛋白)反应

  • 化脓性

    • 不能检出特定感染原

      • 有鳞屑:破裂的毛鞘囊肿

      • 其它异物:金属、纹身材料(如汞、碳)、碎片、缝线、仙人掌刺、硅、药物注射、喷他佐犀(镇痛新)

    • 可检出特定感染原

      • 细菌:葡萄状菌病、芽生菌样肉芽肿、鼻硬结病

      • 分枝杆菌:瘰疬性皮病、非典型分枝杆菌感染

      • 放线菌类:放线菌病、诺卡菌病

      • 深部真菌:隐球菌病、组织胞浆菌病、芽生菌病、巴西芽生菌病、着色真菌病、球孢子菌病、孢丝菌病、鼻孢子虫病

      • 深部真菌以外的真菌:脓癣、足菌肿、藻菌病、皮肤癣菌病(Majocchi肉芽肿)

      • 酵母样菌:念珠菌性肉芽肿

      • 藻类:原壁菌病

      • 阿米巴:阿米巴病


▶▶弥漫性皮炎

  • 淋巴细胞为主

    • 常为“头重脚轻”,大量小淋巴细胞,混合细胞浸润:假性淋巴瘤

    • 常为“头轻脚重”,大量异常淋巴细胞,至少成团,细胞单一:淋巴瘤,如B细胞,有时T细胞如MF(血管中心性)

    • 无血管炎

      • 非化脓性:Sweet综合征/炎性肠病/类风湿样嗜中性皮病

      • 化脓性,伴残留毛囊:化脓性肉芽肿、破裂的毛鞘囊肿

    • 有血管炎(白细胞碎裂性):面部肉芽肿/持久性隆起性红斑

  • 中性及嗜酸细胞为主

    • 中性粒细胞核尘,血管壁纤维素沉积:面部肉芽肿/持久性隆起性红斑

  • 浆细胞为主

    • HE染色有可见的病原体:巨噬细胞中有鼻硬结杆菌(鼻硬结病);巨噬细胞中有利什曼原虫(皮肤黏膜利什曼病)

    • HE染色无可见的病原体:一期梅毒,硬下疳、腹股沟肉芽肿、性病性淋巴肉芽肿、假性淋巴瘤、面部肉芽肿/持久性隆起性红斑

  • 肥大细胞为主:色素性荨麻疹(结节)

  • 异常白细胞

    • 黑素细胞:髓外造血

    • 淋巴细胞:有时为假性淋巴瘤

    • 淋巴细胞,整个真皮肉芽肿,有时累及皮下脂肪:淋巴瘤,如MF,肉芽肿

  • 组织细胞较多

    • 中性细胞为主(化脓性),HE染色有可见的病原体

      • 细菌:葡萄孢霉菌病、芽生菌样脓皮病、鼻硬结病

      • 放线菌:放线菌病、奴卡菌病、链霉菌病

      • 分枝杆菌:疣状皮肤结核、非典型分枝杆菌感染

      • 深部真菌:隐球菌病、组织胞浆菌病、芽生菌病、巴西芽生菌病、着色真菌病、球孢子菌病、孢子丝菌病、鼻孢子丝菌

      • 深部真菌以外的真菌:脓癣、念珠菌肉芽肿、足菌肿、皮肤癣菌病(Majocchi肉芽肿)

      • 藻类:原壁菌病

      • 阿米巴:阿米巴病

    • 中性细胞为主(化脓性),HE染色无可见的病原体

      • 聚合痤疮、瘢痕痤疮、化脓性汗腺炎、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎、藏毛窦囊肿、毛鞘囊肿/破裂及其它异物反应、卤素皮炎

    • 噬脂细胞为主(泡沫样胞浆)

      • 无巨细胞:睑黄瘤、黄瘤、发疹性黄瘤、结节性/腱黄瘤、扁平黄瘤、弥漫性黄瘤、疣状黄瘤

      • 有巨细胞:黄色肉芽肿(包括网状组织细胞肉芽肿及良性头部组织细胞增生症)、泛发性组织细胞增生症、软化斑、硅肉芽肿、石蜡肉芽肿

    • Virchow细胞(丰富的灰兰色细颗粒胞浆):麻风(瘤型和中间类)、非典型分枝杆菌感染

    • 噬含铁血黄素细胞:早期皮肤纤维瘤

    • 朗格汉斯细胞:组织细胞增生症X、获得性自愈性网状组织细胞增生症

    • 大量的多核巨细胞:肉芽肿性皮肤松弛 (MF)


整理自网络资源《皮肤病病理诊断思路》,具体来源不明

另参考:《皮肤病的组织病理诊断》(朱学骏 涂平)

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