欧洲妇科肿瘤学会组织了一个由18名欧洲专家组成的专家组，经检索相关文献、征求专家组外专家意见等方式，最终讨论定稿了欧洲妇科肿瘤学会外阴癌治疗指南。该指南涵盖了18岁以上成人外阴鳞状细胞癌的诊断、转诊、术前检查、手术方案（局部手术、包括前哨淋巴结检查在内的腹股沟手术、重建手术）、放疗、放化疗、系统治疗、复发性病变（外阴复发、腹股沟复发、远处转移）治疗、随访等问题，主要面向妇科肿瘤、普通妇科、外科、病理、放疗、内科、肿瘤科、全科、姑息、综合医疗保健等专业的医师。肿瘤资讯择其要点为大家编译介绍如下。

诊断及转诊

原发肿瘤部位对于精确制定治疗方案（如是否进行前哨淋巴结活检，单侧或双侧淋巴结引流情况，是否会留有疤痕等）极为重要。因此应避免盲目的切除病灶后送活检。对于多灶性肉眼可见外阴病变患者，不适合进行前哨淋巴结检查，而应进行腹股沟淋巴结清扫。由于外阴癌相对罕见，且其预后与医师经验有关，因此应在对此疾病经验丰富的单位进行治疗。

可疑外阴癌的患者，应通过钻孔活检或切取少许组织活检进行确诊。应避免切除病灶后送活检这一方法，因为这可能会影响后续治疗方案。对于外阴多发性病变，应分别送检（并明确标注）。所有患者均应转诊至妇科肿瘤中心并经妇科肿瘤专业多学科会诊后进行治疗。

分期

世界卫生组织TNM分期及国际妇产科联盟（FIGO）分期的依据是肿瘤大小（T）、淋巴结扩散情况（N）、有无远处转移（M）。依照惯例，浸润的深度是指最近真皮乳头处的上皮-间质交界处、至肿瘤侵犯最深处的距离。腹股沟及股部淋巴结是局部扩散的首发部位，盆腔淋巴结受累则视为远处转移。需要指出的是，最新FIGO分期为2009由FIGO妇科肿瘤委员会与美国癌症联合委员会（AJCC）、国际抗癌联盟（UICC）密切协作制定的，其中要求病理医师不仅要报告存在转移性病变的淋巴结数量，还要报告转移灶的大小、有无结外扩散。

外阴癌分期可以根据FIGO方案、也可以根据TNM方案；本指南建议应用TNM分期，因为可以更精确的反应肿瘤原发灶及淋巴结的情况。本指南中进展期病变指临床分期为T3和/或N3（下同）。

术前检查

病变大小、浸润深度、距身体中线的最大距离、可否触及肿大淋巴结，均会影响治疗方案的制定。阴蒂、肛门、尿道受累意味着这些结构需与肿瘤原发部位一起进行根治性切除。这些部位有受累的情况下，也可首先进行放（化）疗。

对于原发灶为单发、且小于4cm的病变，如果术前确定有淋巴结转移，应立即进行腹股沟淋巴结清扫而不要进行前哨淋巴结检查。可行CT或PET/CT检查确定有无盆腔淋巴结受累，以决定是否进行盆腔淋巴结切除。也应评估有无远处转移，因为这决定着是否对原发灶及局部淋巴结进行根治性治疗。

术前检查至少应明确记录临床所见，包括病变大小，病变距离中线、阴蒂、肛门、尿道的距离，可否触及淋巴结。建议画图。建议评估宫颈、阴道、肛门情况。进行前哨淋巴结活检前，必须对腹股沟区进行临床及影像学检查（超声、PET/CT、MRI），确定有无转移可能。（触诊或影像学检查）可疑淋巴结转移者应进行细针穿刺或粗针穿刺，因为该结果对原发灶治疗方案的制定有意义。临床可疑或证实有胸/腹部（淋巴结）转移、或进展期病变时，建议对这些部位进行CT检查进一步分期。术前活检的病理报告至少应包括组织学类型、浸润深度。

手术治疗

对于广泛的癌前病变，可进行外阴切除加根治性局部切除以降低局部复发风险。关于切缘的安全距离尚有争议，该专家组建议切缘可以适当窄一些，因为这意味着可以保留阴蒂及肛门。

进展期外阴癌的治疗常涉及多学科；其治疗方案应个体化，且取决于肿瘤原发灶的特点、有无局部及远处转移。此外，患者有无合并症及患者身体素质也会影响治疗方案。因此应多学科讨论确定最佳治疗方案。

对于腹股沟淋巴结肿大者，可以考虑进行腹股沟淋巴结清扫后放疗，或腹股沟淋巴结切除后放疗。影像学可见盆腔淋巴结肿大时，建议进行切除并辅助放疗，因为仅放疗可能对增大的盆腔淋巴结没什么作用。

外阴鳞状细胞癌有所增加，部分可能由于HPV感染所致，但目前的数据尚不足以建议根据有无HPV感染制定不同的治疗方案。

对于局部治疗而言，建议进行局部根治性切除。对于分化型外阴上皮内瘤变（VIN）可以进行稍表浅的切除，而浸润性肿瘤则进行局部根治性切除。对于多灶浸润性病变，可考虑逐一进行根治性切除。对于外阴皮肤病基础上发生的多灶浸润性病变，可能需要外阴切除。切除的目的是达到病理检查切缘无瘤。建议手术切缘至少达1cm；对于肿瘤极为接近中线结构（阴蒂、尿道、肛门）者，稍低于此也是可以接受的，并建议保留相关结构的功能。如果原发灶病理检查切缘阳性，应再次切除。进展期病变者应进行多学科讨论，以确定最佳治疗方案并安排各方案的顺序。

肿瘤分期高于pT1a者应对腹股沟进行治疗。单发、小于4cm、临床及影像学检查未见腹股沟淋巴结肿大者，建议进行前哨淋巴结活检。对于多发浸润性病变、或肿瘤大于4cm者，建议进行腹股沟淋巴结清扫。对于侧向性肿瘤（病灶内侧缘与中线结构距离>1cm），建议进行同侧腹股沟淋巴结清扫。如果同侧腹股沟淋巴结可见转移，也可进行对侧腹股沟淋巴结清扫。进行腹股沟淋巴结清扫时，应切除腹股沟深、浅淋巴结。建议保留大隐静脉。对于证实有转移的肿大淋巴结，其最佳治疗方案还有待确定（腹股沟淋巴结全面清扫？或仅切除肿大的淋巴结？）。如果确定盆腔淋巴结肿大（>2cm），也应考虑切除。

重建手术：对于早期及进展期病变，多学科讨论时均应有外科重建方面的专业人员加入。

前哨淋巴结活检

肿瘤累及中线时，如无双侧引流则无引流一侧应视为假阴性。应多切片、并进行免疫组化检查以更精确的评估前哨淋巴结。

对于肿瘤<4cm的单灶性病变、腹股沟淋巴结无转移表现的患者建议进行前哨淋巴结活检。最好应用放射示踪剂，也可进行墨染。建议术前进行淋巴结放射性核素显像，可确定前哨淋巴结定位及数量。也可术中进行评估或冰冻切片，以免二次手术。但必须慎重，因为冰冻切片处理过程导致组织缺失，可能会造成最终病理检查时漏诊微转移的可能。如未见前哨淋巴结（方法学的原因），则应进行腹股沟淋巴结清扫。如果前哨淋巴结见转移性病变（任意大小），则应对具有转移性病变一侧进行腹股沟淋巴结清扫。肿瘤累及中线时，必须进行双侧前哨淋巴结切除。如果仅在一侧检出了前哨淋巴结，对侧应进行腹股沟淋巴结清扫。前哨淋巴结的病理学评估应至少每200μm一个层面进行连续切片；如HE染色阴性，应进行免疫组化。

放疗

对于切缘阳性病例，如果不损伤其他结构如肛门、尿道及阴蒂，则建议再次切除，因为外阴皮肤放疗所需的剂量相对大，由此导致的短期及长期并发症也更显著。

术后应尽早开始辅助放疗，建议术后6周内。如果原发灶病理切缘存在浸润性病变、且无法进一步切除，则应进行术后放疗。距离切缘较近者，也可考虑术后放疗以降低局部复发的几率。目前对于病理切缘低于何值就建议进行辅助放疗，尚无一致性意见。淋巴结转移超过1枚或存在结外受累者，建议术后进行腹股沟区放疗。腹股沟有转移、影像学盆腔淋巴结无可疑转移时，辅助放疗应包括同侧腹股沟区及髂内淋巴结远端，即上至髂总动脉分支处水平。结合其他部位如宫颈、头颈部及肛门鳞状细胞癌的证据，应考虑辅助化疗同时加用放疗增敏剂。

放、化疗

病变无法切除的患者，可进行根治性放、化疗（放疗剂量递增）。对于进展期病变，应考虑进行新辅助放化疗以避免手术涉及脏器。放疗增敏剂推荐每周应用顺铂的方案。

系统性治疗

相关数据尚不足以提出姑息性治疗相关建议。

复发性病变的治疗

病变浸润深度>1mm、此前未进行腹股沟手术的局部复发者，应对原发灶局部进行广泛切除、并进行腹股沟淋巴结清扫。建议进行胸/腹CT或PET/CT检查确定有无其他转移灶。影像学检查有助于确定需手术切除的范围。

外阴复发的治疗，建议进行局部根治性切除。外阴复发而浸润深度大于1mm、此前仅切除了前哨淋巴结，则应进行腹股沟淋巴结清扫。术后放疗适应症可参考原发灶治疗的适应症。

腹股沟复发时，建议进行胸/腹/盆腔CT或PET/CT检查进行再分期。如果可以切除则首选根治性切除，其次对于未进行过放疗者可以进行术后放疗。结合其他部位如宫颈及肛门鳞状细胞癌的证据，术后放疗可考虑加用放疗增敏剂。无法手术者建议进行根治性放化疗。

远处转移时，可考虑个体化进行系统性（姑息性）治疗。

随访

尚无最佳随访策略方面的证据。由于局部复发可出现在首次治疗多年之后，因此建议终生随访。伴VIN或硬化性苔藓、扁平苔藓者局部复发几率较高，因此应更加密切的随访。

常规随访方案：术后6-8周第一次随访；前2年内每3-4个月一次随访；第3、第4年每年随访两次；此后长期随访，尤其是此前有外阴病变者。

术后随访应包括外阴及腹股沟的临床检查（触诊检出腹股沟复发的敏感性公认是较低的，但尚无相关数据支持随访时常规进行腹股沟影像学检查）。

放（化）疗后的随访建议：放（化）疗完成后10-12周第一次随访；前2年内每3-4个月一次随访；第3、第4年每年随访两次；此后长期随访，尤其是此前有外阴病变者。

放（化）疗后10-12周随访时，建议进行CT或PET/CT检查以证实完全缓解。

参考文献

Oonk MHM,Planchamp F,Baldwin P,et al.European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients With Vulvar Cancer[J].International journal of gynecological cancer,2017,27(4):832-837.

DOI:10.1097/IGC.0000000000000975