IgA 肾病(IgAN)病理牛津病理诊断标准于 2009 年发表,是目前临床中最常用的 IgAN 肾脏病理诊断标准。牛津病理诊断标准中系膜细胞(M)、局灶节段硬化(S)及小管间质病变(T)是预测预后的主要因素。
近年来,一些研究显示新月体(C)也是 IgAN 的预后独立预测因素。所以,牛津病理诊断标准工作组继续展开相关研究和会议讨论,2017 年 4 月份的 KI 杂志刊登了其最新进展,此文将主要内容分享。
IgAN 牛津病理诊断标准发表后,大量的研究验证了其临床使用价值及存在的问题。
已发表的研究提示
E(内皮细胞增生):牛津病理诊断标准中提示 E 病变与患者预后无关,此结论被随后的大量研究证实。但是,2 个研究显示 E1 病变的患者接受糖皮质激素治疗的机率更大,并且患者预后较未接受糖皮质激素治疗患者好。2 个未接受糖皮质激素治疗的研究显示 E1 病变与患者肾功能快速恶化相关。
S(局灶节段硬化):小管极的足细胞肥大或硬化(顶端型)与患者肾活检时尿蛋白水平及肾功能快速下降相关。此外,S 病变患者的免疫抑制治疗效果好。
作者推荐:描述患者 S 病变的同时描述是否存在足细胞肥大或者顶端型病变。
IgAN 牛津病理诊断标准可能需要加入新的病理病变
1. IgA 肾小球沉积类型:一些研究性提示 IgG 的沉积及 IgA 沉积部位可能与患者预后相关。例如:肾小球毛细血管壁沉积较系膜区沉积预后差。
2. C(新月体):由于牛津病理标准研究未纳入 GFR<30 mL/min/1.73m2 的患者。所以,Katafuchi 等的研究显示新月体与 GFR<30 mL/min/1.73m2 患者的预后不良相关。同时,研究提示新月体病变与患者免疫抑制治疗相关。
作者建议将新月体加入 IgAN 牛津病理诊断标准的评估体系。C0:无新月体;C1:新月体 <25% 肾小球;C2:新月体>25% 肾小球。所以 IgAN 牛津病理诊断标准应为 MEST-C(紫癜性肾炎除外)。
3. 肾小球巨噬细胞计数:研究显示肾小球巨噬细胞计数与内皮细胞增生相关,与 M、S 或 T 无关。
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