说到混合性或符合复合性肿瘤,免不了要说到癌肉瘤(Carcinosarcoma)。癌肉瘤为癌和肉瘤的混合体,广义上是指在同一肿瘤内既有癌又有肉瘤成分的混合性或复合性肿瘤。该名称最初由Virchow(1864)命名,虽然少见,但也有不少病例报道,见于食管、口腔、鼻腔、咽喉、甲状腺、支气管、肺、乳腺、肝脏、胰腺、子宫、阴茎、膀胱、皮肤等处,大体上可呈结节状、息肉状、溃疡状等。在支气管、食管、膀胱等有腔隙的器官和皮肤软组织,癌肉瘤常形成息肉状向管腔内或体表突出,表面可糜烂或形成溃疡,癌组织通常位于浅表部分,而深部组织为肉瘤,两者可在交界处互相浸润融合。在甲状腺、肝脏、肺部等内脏,癌肉瘤常形成结节状占位,临床常误认为癌而手术切除,通常需要病理检查才能确诊。但病理诊断应说明其所包含的癌和肉瘤的具体类型和大致比例,最好同时分析其可能的成因或机制。如有特定的名称更应说明,如子宫的恶性中胚层混合瘤。
癌肉瘤镜下共同特征是具有任何类型的癌和肉瘤两种成分,按不同比例混合而成。癌的成分可为鳞状细胞癌、尿路上皮癌、各种类型的腺癌,或者低分化癌;肉瘤成分可为纤维肉瘤,平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等,偶尔可见不止一种癌或肉瘤,文献中有腺癌+平滑肌肉瘤+骨肉瘤的报道,我们曾见甲状腺滤泡性癌+髓样癌+平滑肌肉瘤混合的病例。偶尔,肉瘤成分以多核巨细胞为主,或有显著的瘤巨细胞形成,需要用免疫组化或电镜技术协助判断其属性。
按照癌肉瘤的形态结构,大致可以分为以下类型:
1、浸润型
特征是癌和肉瘤相互浸润,密切混合,没有分界,完全融合成一个肿瘤,但是,癌巢和间质样的肉瘤成分可以清晰辨认,肉瘤成分恰似癌的间质,可解释为癌的间质肉瘤变,也可能是在同样的致癌环境下,上皮和间质成分同时或先后恶变所致。
2、碰撞型
在癌肉瘤中一部分属于这种情况,即碰巧相邻的癌和肉瘤长到一起,发生碰撞。这种类型通常有3个区域,分别是癌区、肉瘤区和混合区。前两区病变界限分明,而混合区发生在相邻的区域,有些互相浸润,逐渐穿插混合。晚期可有大部分混合而难以区分3个区域。这种状况也被称为邂逅瘤(collision tumour)。很多人认为这才是真正的癌肉瘤。
3、移行型
有时瘤细胞瘤呈上皮样或梭形,有过渡或移行,不易分辨为癌细胞或肉瘤细胞;或有瘤细胞呈癌巢样聚集但边界不清,在某个区域看到上皮样细胞逐渐移行为肉瘤样表现,可解释为癌细胞的间质转化(EMT),或者同种肿瘤干细胞双向分化所致。通过免疫组化或电镜观察发现其兼有上皮和间充质的双重特性。这类肿瘤也被称为(假)肉瘤样癌或梭形细胞癌,但瘤细胞兼有上皮与间叶两种免疫表型。
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