Dermatopathology

Diagnosis by First Impression

Third Edition

Christine J. Ko

Professor of Dermatology and Pathology

Yale University School of Medicine

New Haven, CT, USA

Ronald J. Barr

Dermatopathologist

Laguna Pathology Medical Group

Laguna Beach, CA

and

Professor Emeritus, Dermatology and Pathology

University of California

Irvine, CA, USA

前言

本书选择性介绍一系列常见的考试用过的疾病疾病实体，显示从低倍到高倍的图像。关键鉴别诊断页面强调有时会混淆的诊断之间的主要差异，以帮助训练眼睛快速注意到不同的特征。一张图片胜过千言万语，所以最大限度地精减文字。鉴于经验丰富的皮肤病理学家在构建考试题时使用这种方法，本书应作为皮肤病理学教科书的配套教材和图形参考/研究工具。干扰诊断的主要因素通常是基于格式塔，而不是病因或传统分类。即使与正确诊断没有明显关系，但貌似病变往往最具欺骗性。本书对皮肤病理学新手也有所帮助，因为它介绍了一种简单有效的方法来处理切片，为此，特别为新手准备了常见的诊断（即，光化性角化病、基底细胞癌）。

译注：格式塔是德文Gestalt的译音，意为“形式（form）”，被解释为“模式（pattern）”或“构造（configuration）”，意思是指“动态的整体”（dynamic wholes）。格式塔学派主张“整体不同于且大于其部件的总和”。相关理论已广泛应用于包括学习、记忆、情绪、思维和运动等各类心理活动的研究。

0 介绍

非常熟悉的病变，在组织病理切片上一眼就能看出诊断。很难解释这个过程到底是“怎样”实现的，特别是考虑到每个人的步骤可能不一样。尽管如此，在基础层面上，重要的是将孤立生长（“肿瘤”或“病变”）与皮疹（“炎症”过程；图1-3）分开，关注最明显的病理发现，并进行鉴别诊断。随着经验的积累，这种“明显”的病理发现（即，从哪里开始）成为第二天性。这本图谱的疾病根据这种发现进行分组（见模式索引）。值得注意的是，基本算法最终过于简单，图1中的两大类别（肿瘤和皮疹）有重叠。例如，透明细胞棘皮瘤在结构上可以假冒银屑病，蕈样肉芽肿可能表现为皮炎，上皮样肉瘤可能与栅栏状肉芽肿相混淆。

认知心理学中的关键概念在视觉识别过程中发挥作用，了解大脑如何处理视觉信息有助于训练眼睛看东西（表1）。在图形-背景分离中，大脑专注于感知到的图形，往往忽略背景。因此，在观察切片时诊断疾病的重要第一步是训练大脑准确识别最重要的特征（“图形”）。为了理解视觉刺激，大脑也会自动对信息进行分组。在其他条件相同的情况下，相似的对象将被分组在一起，较接近的对象将分组在一起；被感知为具有相似颜色/质地或共同外圈（“共同区域”）的对象将组合在一起。身体部位（图4）和无明显病理（图5和表2）等线索也可能有用。

表1皮肤病理学中与认知心理学相关的视觉识别。

肿瘤还是皮疹

肿瘤位置

图2（A）肿瘤位置

•肿瘤/生长需要考虑的重要特征包括位置（a）、结构（B）、细胞类型（C）和良恶性（D）。通过训练，眼睛可以聚焦在蓝色区域（图形-背景分开；分组）

表皮结构

 图2（B）表皮肿瘤/疾病的结构

真皮结构

图2（B），续

•真皮肿瘤可以有各种结构模式

注：

良性肿瘤通常是对称的，伴推挤性边界；恶性肿瘤可能是不对称的和浸润性的。

图2（B），续

肿瘤细胞类型

图2（C）不同的肿瘤主要由一种特定的细胞类型组成

•角质细胞：矩形/多边形，细胞间桥，圆形核，小核仁

•黑素细胞：可能是巢状/簇集；痣黑色素细胞（红色箭头）：卵圆形核、小核仁、核内假包含体或黑色素可能很明显；树突黑素细胞（绿色箭头）：从细胞中心向外延伸的细长细胞质突起

•平滑肌：梭形细胞，细胞质丰富，核周透明空隙，雪茄形核

•脂肪细胞：薄细胞膜，核受挤压

图2（C），续

•神经：梭形细胞，核呈锥形，细胞质呈粉红色（绿色箭头）

•纤维母细胞：梭形细胞，椭圆形核（黄色箭头）

•内皮：血管腔周围的蓝色核（红色箭头）

图2（C），续

•毛囊：毛母质细胞为圆形至椭圆形，深蓝色（红色箭头）；外根鞘细胞呈淡粉色（绿色箭头）

•皮脂腺：空泡状细胞质（黄色箭头），中央核可能呈星形（扇贝形）

•小汗腺和导管：腺体有透明细胞（蓝色箭头）；导管有嗜酸性粉红色角质层

•大汗腺和导管：腺体经常显示断头分泌（黑色箭头）

良恶性

恶性细胞

图2（D）细胞学特征在区分良恶性肿瘤方面很重要

•恶性细胞具有高核质比、不规则染色质模式、不规则核轮廓、不规则核仁形状和大小

•主要核细节提示细胞学恶性

•细胞质特征表明分化：角质形成细胞-嗜酸性，透明细胞质，黑素细胞-细小棕色色素

“皮疹”——关键的表皮改变

角化不全

“皮疹”：关键概念

•眼睛可以训练成专注于蓝色区域（图形-背景分开；分组）

•关键特征包括表皮改变（A）、炎症分布（B）和炎性细胞类型（C）

•角化不良通常出现在海绵状和丘疹鳞屑性疾病中；无血清但有中性粒细胞的干燥性角化不全提示银屑病

•简单地说，皮炎可以归类为海绵、丘疹鳞屑或界面

图3（A）关键表皮改变

•角化不良：角质层中残留核

•海绵增生：细胞间隙增加，有时出现空泡

•丘疹鳞屑：表皮增厚

•界面（空泡）：基底细胞之间的空隙，可能是多边形（鳞化），交界处的淋巴细胞

•界面（苔藓样）：表皮和真皮之间密集的淋巴细胞带，伴坏死的角质形成细胞

“皮疹”——炎症分布

血管周围          间质

结节状           毛囊周围

皮下（隔膜）         皮下（小叶）

图3（B）炎症分布——主要模式。

苔藓样见图3（A）

“皮疹”-细胞类型

 淋巴细胞                        中性白细胞

嗜酸性粒细胞                        组织细胞

浆细胞                             巨细胞

图3（C）关键炎性细胞的形态

•淋巴细胞：蓝色圆核，很少细胞质

•中性粒细胞：多叶核

•嗜酸性粒细胞：双叶核，有明亮的粉红色细胞质颗粒

•组织细胞：卵圆核

•巨细胞：一个细胞中有多个核

•浆细胞：偏向细胞一侧的钟面核，核周透明小区

肢端皮肤

特征性身体部位

•身体上的位置通常可以通过训练眼睛/大脑感知某些特征来确定

•图4：肢端（A）、粘膜（B）、眼睑（C）、腋窝（D）

图4（A）肢端皮肤

注：

触觉小体（黑色箭头）、环层小体（红色箭头），厚角质层和透明层（绿色箭头）。

唇

图4（B）皮肤唇（顶行）有角质和颗粒层（绿色箭头）以及附件结构

•横纹肌经常出现（黑色箭头）

•正常粘膜唇（下排）缺乏角质和颗粒层；角质形成细胞具有透明细胞质

•此处粘膜异常，有轻微的角化不全（右下图黑色箭头）

眼睑

图4（C）眼睑皮肤表皮薄，有真皮毳毛（红色箭头）和横纹肌（黑色箭头）

腋

图4（D）腋

•表皮呈波状，通常含有基底黑色素。真皮深层有大汗腺

银沉积

表2（见第22页）貌似“正常”皮肤的鉴别诊断。一些疾病实体，如白癜风，需要特殊染色（即黑素细胞标记物）。

图5（A）银沉积Argyria

•毛囊和小汗腺的基底膜有细小的黑色颗粒

•黑色颗粒也沉积在弹力纤维上，即所谓的“伪赭石病”

寻常型鱼鳞病

图5（B）寻常型鱼鳞病Ichthyosis vulgaris

•这例来自较年长患者，真皮有日光弹力纤维变性

•变薄的颗粒层上方有角化过度

花斑癣

图5（C）花斑癣Tinea versicolor

•角质层中有孢子和假菌丝

荨麻疹

图5（D）荨麻疹Urticaria

•荨麻疹在低倍镜下可能貌似“正常”，特别是在炎症稀疏的情况下

•血管周围和间质有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞

表2 “正常”皮肤的格式塔印象，需要考虑的一些疾病实体

 未完待续......