[导读] 编译整理：强子
最近几十年，我们对儿童滤泡细胞来源甲状腺肿瘤有了很多了解。这一方面体现在我们对该组肿瘤临床预后及组织学特征的了解，另一方面也体现在分子研究进展对其诊断和治疗方面的影响，后者如避免对低危型病变的过治疗、确定出可自激进治疗或遗传学检测而获益的患者、对放射性碘耐药的罕见患者提供治疗方案等。
儿童甲状腺癌基础知识
尽管儿童甲状腺癌和成人者有诸多相似之处，但也存在某些重要区别，详见表1。
表1.儿童甲状腺癌和成人甲状腺癌相关特征比较
儿童甲状腺癌并不常见。按照美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果（Surveillance, Epidemiology and End Result，SEER）数据库数据，20岁以下甲状腺癌仅占所有新发甲状腺恶性肿瘤的1.8%，且青少年比年轻儿童更为常见。SEER数据还表明，0-9岁儿童的甲状腺癌最为罕见，仅占儿童甲状腺癌的5%，而10-14岁、15-19岁组的各自比例分别为21%、74%。青少年甲状腺癌中，女性显著多见（男女之比1:5）；但幼儿中未见这一特点。与成年人相似，儿童甲状腺癌的发生率这些年也有所增加；实际上，甲状腺癌已成为女性青少年（15-19岁）最常见的恶性肿瘤。
儿童甲状腺癌中，80-90%为乳头状癌，滤泡癌占5-10%，甲状腺髓样癌和低分化甲状腺癌仅占少数。需要注意的是，甲状腺癌儿童高达5-10%的有恶性肿瘤病史或放疗史。发生甲状腺癌的风险随着放疗剂量的增加而升高，且放疗时年龄越轻、则相关风险越高。
儿童患者的甲状腺乳头状癌要比成人者病变范围更广。约65%的儿童病例为多灶性，双侧受累者35%，局部淋巴结转移几率60-80%（成人这一数字为20-50%），远处转移几率5-25%（成人则为2-5%）。相关研究也表明，幼儿的病变范围要比青少年更为广泛：比如有研究证实，15岁以下儿童的甲状腺乳头状癌大体出现腺外播散、临床有显著淋巴结转移、有远处转移的几率均高于青少年；该研究中还进行了多变量分析，结果发现临床显著淋巴结转移、大体有腺外侵犯这两项与无远处转移生存、无病生存之间存在相关性。
儿童甲状腺乳头状癌尽管确诊时多为进展期，但其预后极好：儿童甲状腺乳头状癌患者的30年疾病特异性生存率为98-99%。尽管病变局限（局限于甲状腺内）的患者生存预后要比有局部侵犯者（肿瘤侵出甲状腺、和/或有颈部淋巴结转移）、远处转移者更好，但远处转移的甲状腺乳头状癌儿童罕见情况下也会死于该病，病变局限儿童的30年疾病特异性生存率为93-100%；与此对应，文献中对4242例成人甲状腺乳头状癌的研究表明，具有远处转移者的30年疾病特异性生存率仅为28%。
儿童甲状腺癌出现远处转移时，肺部是最常见部位；肺部转移的儿童患者一般是微结节状病变，对放射性碘的摄取极好。尽管治疗后病情稳定，但大部分患者都不会治愈、而是病变持续存在。此外，甲状腺乳头状癌的患者复发率高，约20%，具体可表现为淋巴结转移及远处转移。
甲状腺滤泡癌的儿童患者预后极好。与甲状腺乳头状癌不同，滤泡癌的儿童发病时为进展期的几率相比成人来说比较低，且很少出现复发。
尽管儿童甲状腺癌也应按照AJCC的TNM分期方案进行分期，但美国甲状腺学会建议将甲状腺乳头状癌进行风险分层，即低危型、中危型、高危型；这不仅可以评估死亡率，还可以找出具有病变持续或复发风险的患者，同时可以找出能够自放射性碘治疗和/或进一步影像学检查而获益的患者。部分低危型患者可能无需放射性碘治疗，因为放射性碘治疗也会带来继发恶性肿瘤的风险升高：实际上具有分化型甲状腺癌病史的儿童患者和年轻成人中，实体性恶性肿瘤的6%、血液系统恶性肿瘤的14%可能都是因为此前的放射性碘治疗。低危型患者具体是指肿瘤大体局限于甲状腺内、淋巴结阴性（N0）或为偶见的N1a转移（偶见是指少数中央组淋巴结存在显微镜下转移灶）；中危型则指广泛的N1a或微小N1b（转移至侧方淋巴结）；高危型是指广泛的N1b或局部侵袭性肿瘤（T4）、伴或不伴远处转移。确诊时的病变范围与远处转移风险、病变持续而需进一步治疗之间存在相关性。
——未完待续——
往期回顾：
看人下菜碟-儿童的甲状腺结节及滤泡细胞来源甲状腺癌（一）
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