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滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断

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[导读] 作者:姜莹

滤泡树状突细胞(FDC)的分布和形态:

滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。 FDC在初级和次级淋巴滤泡内形成紧密的网架。细胞边界不清,HE染片中不见胞浆,核圆或卵圆形,核膜平,染色质细而淡染,一个位于中央的小而清楚的核仁。

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断 

图示4个滤泡树状突细胞(FDC,箭号),形成2对。

FDC的功能:正常时参与抗原呈递,生发中心的发育和调节。在反应性和肿瘤性病变中FDC可以增生,如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。

FDC免疫组织化学标记: CD21、CD35、 R4/23、 KiM4、KiM4p、ki-FDC1

●滤泡树突细胞肉瘤(FDCs)

1986年,Monda等首次报道了FDCS,它是一类形态学和表型上呈现滤泡树突细胞特征的梭形或椭圆形细胞肿瘤。以往被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网状细胞肉瘤。本病罕见,发病原因和机制不明。预后相对较好,但也有复发和转移的可能。

一、临床特征

该病主要发生于成人,年龄在23-80岁。男女发病率无明显差异,在50岁发病率达到高峰。

FDCS分为淋巴结内型和淋巴结外型,以淋巴结内型为多见。由于生长缓慢,大多数病例表现为颈部、纵隔或腋窝淋巴结的无痛性慢性肿块。头颈部淋巴结外型表现最常见,尤其是扁桃体。结外型FDCS还可发生于甲状腺、腭、咽、肝、胰、腹膜、乳腺和肺等部位。临床多表现为无痛性增大的肿块。发生在腹腔脏器者,临床多表现消化道症状,如腹痛、腹胀、腹部肿块,早期病变隐匿,常因体检或腹痛就诊,多为影像学检查提示占位所发现。

约有10%-20%的滤泡树突细胞肉瘤可以在Castleman病之前或同时发生。罕见情况患者有副肿瘤性天疱疮。

二、病理特征

大体:

大小1-20cm,最小的肿瘤发生在淋巴结,最大的肿瘤在腹膜后。多数界限清楚,切面实性,棕灰色或灰白色鱼肉样。

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断 

镜下:

①梭形细胞肿瘤,瘤细胞梭形和/或卵圆形,排列成席纹状、编织状或旋涡状,也可围绕血管呈同心圆样排列。

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②瘤细胞界限不清,胞质淡嗜伊红,细胞核卵圆形或圆形,核膜薄而光滑,核染色质呈细颗粒状或空泡状,可见假包涵体,核仁小而嗜酸,居中;核分裂象可罕见甚或多见。

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③瘤细胞间常见较多淋巴细胞浸润,这些淋巴细胞还可围绕血管聚集形成淋巴袖套状结构。

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断 

④可见散在分布的多核瘤巨细胞。

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断 

三、免疫表型:

FDCS表达滤泡树突细胞标记物CD21+、CD23+、CD35+,也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。Ki67:1-25%。

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断 

四、变异型:

1.上皮样变异型:肿瘤细胞呈现黏附性生长,核圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜酸性,类似上皮样细胞。表达典型的FDC抗原。

2.霍奇金亚型:部分肿瘤细胞类似HRS,表达典型的FDC抗原。

3.炎性假瘤样亚型:此亚型几乎只原发于肝脾。形态类似炎性假瘤或炎性肌纤维母细胞瘤,表现为梭形细胞混合于炎性细胞中,甚至偶见HR样细胞。表达典型的FDC抗原,EBER+,但ALK阴性。

五、鉴别诊断

1.恶性纤维组织细胞肉瘤:CD68和溶酶体酶阳性,CD21、CD23、CD35阴性。

2.恶性黑色素瘤:HMB-45、Melan-A 、S-100常强阳性,CD21、CD23、CD35阴性。

3.胃肠间质瘤:CD34、CD117、DOG-1常阳性。

4.Langerhans细胞组织细胞增生/肉瘤:都表达CD1a、S-100、Langerin,都不表达CD21、CD23、CD35,电镜下都有Birbeck颗粒。

5.组织细胞肉瘤:肿瘤细胞CD68+、CD163+,CD21-、CD23-、CD35-。

交指状树突细胞肉瘤:肿瘤细胞表达S100,不表达CD21、CD23、CD35。

6.间变大细胞淋巴瘤(ALCL,ALK+/-):肿瘤细胞均匀一致强表达CD30。EMA和细胞毒分子也常阳性,T细胞相关抗原阳性(如CD4),部分病例ALK阳性(ALK+ ALCL)。CD21、CD35、CD23阴性。

7.转移癌/胸腺癌:肿瘤细胞表达CK,不表达CD21、CD23、CD35。

六、预后

临床上呈惰性经过,低度或中度恶性。局部复发率约50%,转移率约25%;死亡率约10-20%。

预后相关因素:肿瘤体积>6cm,凝固性坏死,明显异型,发生于腹腔内者。

七、治疗

尚无最佳治疗方案。首选手术切除,大多数患者可以通过完整的手术切除达到治愈。对于不能完全切除者,辅助放疗或化疗,但因病例积累少,在放化疗方案上尚停留在经验性治疗阶段,尚未形成共识。

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