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静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

强子 华夏病理 60 评论
[导读] 编译整理:强子

子宫平滑肌瘤是一种发生于育龄期女性的良性肿瘤。不过极为罕见的情况下,这类良性肿瘤也可出现静脉内类似恶性(quasimalignant)的生长方式,即静脉内平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis,IVL)。不过,静脉内平滑肌瘤病并非全是子宫平滑肌瘤惹的祸。

近日读到丹麦妇科医师Kolstad等人发表于《BMJ Case Rep》杂志的一例起源于左侧卵巢静脉的静脉内平滑肌瘤病报道,详尽介绍了该例的临床表现、相关检查,并介绍了具体鉴别诊断和治疗相关问题。为帮助大家更好的了解掌握,我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

患者为60多岁女性,因体重减轻、贫血的非特异性症状而就诊。既往妊娠4次,均为经阴道分娩。已绝经,无子宫肌瘤病史,未行激素替代治疗,无静脉血栓遗传易感因素。10年前有乳腺癌病史;长期酗酒,超声确定有脂肪肝。

该患者曾就诊过两次。第一次时,血液检查结果为肝损伤、溶血,但患者拒绝进一步检查。约3月后,再次就诊,当时在康复诊所戒酒治疗中突然出现左下肢广泛肿胀,血液检查证实血红蛋白已进一步降至4.5mmol/L。有鉴于此,为进一步检查而就诊于本文作者所在单位

胸、腹、盆腔CT检查,右心房及下腔静脉可见栓子,左肾静脉可见血栓分支,部分栓塞了左侧卵巢静脉。尽管与周围组织难以区分,但左侧卵巢增大至8.7cm,周围有多条曲张的静脉包绕。结合上述资料,考虑静脉血栓及卵巢癌。

诊疗经过

首先开始低分子量肝素治疗,后转诊做心脏及妇科方面检查。经胸超声心动图证实下腔静脉有栓子,并突入右心房、与三尖瓣相连。经阴道超声证实紧邻左侧launch肿物,子宫及附件描述为正常,未见腹水。血液检测,CA125为20U/ml(参考值<35U/ml)。因此并不明确支持卵巢癌的诊断。

鉴于仍考虑卵巢癌可能,因此妇科医师要求在妇科肿瘤多学科会议上对CT进一步讨论。影像科医师毫不含糊的诊断为静脉内平滑肌瘤病,具体证据为:起源于左附件、经过静脉系统向上播散并累及三尖瓣的模式;增强CT,瘤样组织动脉相可见血管形成,这在静脉血栓中是绝不存在的。因此多学科讨论的结果,是外科治疗,即心胸外科及血管外科的手术。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

1. 胸腹部CT,动脉相末期;可见左侧卵巢静脉(A)的静脉内平滑肌瘤病,并经左侧肾静脉(B)、累及下腔静脉(C)、直达右心房(D)。图中(E)为动脉,肿物上方处有部分钙化(*所示)。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

2. 胸腹部CT,静脉相;可见源自左侧附件(A)的静脉内平滑肌瘤病,经左卵巢静脉(B)进入左肾静脉(C),并与下腔静脉(D)相延续。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

3. 影像学三维重建,可见左卵巢静脉(A)、左肾静脉(B)、下腔静脉(C)、右心房(D)内的静脉内肿瘤。

完善相关检查后,未见手术禁忌症。暂停低分子量肝素治疗,三天后手术。静脉内平滑肌瘤病一般与静脉壁疏松黏附,很少侵及静脉壁,因此可以仔细的剥离而无需切除受累组织及静脉。手术分两步进行:首先切除右心房的病理性组织;2天后切除其余血管中的病变并行妇科手术,即子宫全切及双侧输卵管-卵巢切除。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

4. 术中所见,右心房及下腔静脉均可见肿物(箭头所示),下方为切除肿物大体所见。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

5. 左侧卵巢静脉中切除的肿物大体所见。

静脉内平滑肌瘤病-并非全是子宫惹的祸

6. 本例子宫及双附件切除,紧邻左侧卵巢处也可见一个平滑肌瘤,即黄色箭头所示;绿色箭头示左侧卵巢静脉。

所有切除标本送病理检查,证实为起源于左侧卵巢静脉的静脉内平滑肌瘤,即静脉内平滑肌瘤病;未见恶性特征。术后出现过心房扑动及一过性肾功能不全,积极处理后,第14天出院。持续低分子量肝素治疗,共计1月;但手术前后共计1周未进行该治疗。术后3月随访,患者完全康复,后未再随访。

小结

静脉内平滑肌瘤病,我们相对熟悉的是病变源于子宫的情况下。不过,即使发生于子宫,这类病变也常出现诊断不足、误诊、或治疗不充分的情况:文献中大量病例报道于心肺受累的进展期,就说明了这一问题。

对于静脉内平滑肌瘤病的诊断来说,最有用的方法应该是CT及MRI。不过,这就要求影像科医师必须了解其特殊表现。由此也提醒病理医师,对于类似病变的形态学有怀疑时,密切结合影像学所见可能会有较大帮助。

关于本文所述病例的具体鉴别诊断和更多治疗相关问题,请参阅原文。

 

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参考文献

[1]Kolstad EMM, Østergård S, Andersen G, Fuglsang K. Intravascular leiomyomatosis: a continuing diagnostic challenge. BMJ Case Rep. 2022;15(9):e249480. Published 2022 Sep 14.

doi:10.1136/bcr-2022-249480

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