[导读] 编译整理：强子
从临床治疗的角度来说，睾丸生殖细胞肿瘤可分为原位生殖细胞肿瘤（germ cell neoplasia in situ，GCNIS）和浸润性肿瘤；从组织来源角度，睾丸生殖细胞细胞肿瘤又可分为精原细胞型、非精原细胞型。不过，该组肿瘤形态学多变，很多浸润性非精原细胞肿瘤还可混有其他类型肿瘤。美国威斯康辛医学院病理专家Iczkowski曾在《Semin Diagn Pathol》杂志撰写综述，结合国际泌尿病理学会（International Society of Urological Pathology，ISUP）、世界卫生组织及第八版AJCC分期相关内容详尽介绍了睾丸肿瘤的最新进展及命名和分期方面的更新。为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践，我们将该文编译介绍如下。
睾丸切除标本的大体处理
病理诊断的基础，是对标本进行恰当的大体处理。由于睾丸有白膜的存在，固定液难以深入，因此如果仅简单的放入固定液中会导致自溶。实际工作中，应至少将睾丸对剖后再置入固定液中。需要注意的是，即使正常的睾丸组织，固定所致人工假象也可导致部分区域类似肿瘤。
对睾丸肿瘤进行取材之前，应先对精索切缘进行取材以避免刀片导致肿瘤污染。按照肿瘤最大径，约每厘米取材一个蜡块，同时注意取一块包括睾丸门部的标本，这是因为约16%的肿瘤病例存在睾丸外的侵犯，其中91%发生于睾丸门部。因此，所有因肿瘤而行睾丸切除的标本均应对睾丸门部进行取材。
睾丸生殖细胞肿瘤的分期
第八版AJCC分期中，关于睾丸生殖细胞肿瘤部分详见表1。
表1.睾丸生殖细胞肿瘤TNM分期（AJCC第八版，2018年）
需要注意的是，这一分期方案中，血管侵犯或穿透睾丸白膜累及睾丸鞘膜的时候，需将分期从pT1升至pT2。
图1.精原细胞瘤累及睾丸外，本例突破睾丸白膜并侵入门部脂肪，因此其分期为pT2。
需要强调的另一个问题是不要误判血管侵犯，这在会诊意见会对临床有显著影响的7%的病例中占了大多数。精原细胞瘤质脆的性质，更是导致取材过程中刀片携带肿瘤细胞容易形成类似血管腔隙的表现。按照相关专家意见，血管侵犯的肿瘤细胞必须黏附于血管壁。
图2.该图中，精原细胞瘤的瘤细胞与内皮并无黏附，因此不要判定为脉管侵犯。
图3.真正的脉管侵犯。本例中，肿瘤细胞与内皮黏附在一起，且肿瘤内混有红细胞和纤维素。
关于肿瘤侵及睾丸网、附睾、门部软组织在生殖细胞肿瘤分期中的意义，2018年前一直并不确定；且相关文献研究中并未区分精原细胞瘤和非精原细胞瘤。睾丸网的受累可为间质累及（上皮周围间质），也可为为上皮内的Paget样受累。间质型受累似乎侵袭性更强，但相关研究认为这两种类型的侵犯都不应提高分期，这一点在目前的分期方案中也有体现。
图4.一例2.2cm的精原细胞瘤，无脉管受累，但侵及了睾丸网的间质。
图5.另一例3.7cm的精原细胞瘤，无脉管受累,但Paget样侵入了睾丸网的小管。
关于睾丸肿瘤分期方面，最近的研究及ISUP共识意见确定了两个问题。第一，精索内或精索周围脉管侵犯（而未侵及精索实质）是否应归为pT3。按照目前的共识，这样的病例仍归为pT2。第二，上方精索内肿瘤沉积、与肿瘤主体不连续时，是否应考虑为精索受累的pT3、还是考虑为转移。第八版世界卫生组织方案中确定，通过不连续累及脉管间隙而导致精索软组织受侵犯者应归为pT2pM1，而直接侵及精索者归为pT3。
睾丸生殖细胞肿瘤的治疗
对于精原细胞瘤来说，临床I期的肿瘤及非大肿块（non-bulky）型II期肿瘤一般为根治性睾丸切除并对同侧主动脉旁淋巴结和盆腔淋巴结进行放疗。部分I期肿瘤患者可仅进行根治性睾丸切除并密切随诊。I期肿瘤的治愈率为95%，II期肿瘤的治愈率接近90%。对于大块型（bulky）II期肿瘤及分期更高的肿瘤来说，需行睾丸切除及化疗，存活率为80%。
对于非精原的生殖细胞肿瘤来说，I期治疗方案可以选择根治性睾丸切除及腹膜后淋巴结清扫，治愈率90-95%，复发率5-10%；也可以选择根治性睾丸切除加随访，治愈率60-70%，复发率30-40%。不过，这类复发几乎均可通过化疗而得到挽救。
非精原的生殖细胞肿瘤II期病例中，如果是非大块型，则进行睾丸切除、淋巴结清扫及化疗，治愈率达90%；如果是大块型，则睾丸切除、化疗、残余病变切除，治愈率可达70-80%。
对于I期的肿瘤来说，胚胎性癌所占比例较高（大于40%）、脉管侵犯、有绒毛膜癌成分，都是复发的独立预测因素。如果脉管侵犯并不确定，应视为阴性，以避免实施不必要的治疗。侵及睾丸网应注意报告，但并非预后的独立预测因素。
腹膜后淋巴结化疗后，最常见表现是坏死组织、周围有纤维化及炎症。一般会有少许肿瘤残余或无肿瘤。关于这方面的更多组织学表现，可参阅其他相关文献。畸胎瘤中化疗后的间质细胞来源于和肿瘤相同的细胞。
——未完待续——
参考文献
[1]Iczkowski KA. Germ cell neoplasms of the testis: Update for 2022. Semin Diagn Pathol. 2022;S0740-2570(22)00055-7.
doi:10.1053/j.semdp.2022.07.001
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