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T淋巴母细胞白血病概述

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[导读] 本文作者:宁青青

T淋巴母细胞白血病

淋巴母细胞淋巴瘤( LBL)约占成人NHL2%~4%,分为T细胞来源(T-LBL)B细胞来源(B-LBL)T-LBLLBL80%以上,B-LBL约占LBL10%~ 15%LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)有相似的临床和实验室特征,WHO造血和淋巴组织肿瘤分类(2016年修订版)将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤,命名为前体T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T/B-ALL/LBL)。但LBLALL在临床特点上有所不同,通常将以肿块性病变为主要表现的归为淋巴瘤,而将以外周血和骨髓广泛受侵为主要表现的归为白血病。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血受侵或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞<25%时诊断为LBL; 当有骨髓和外周血受侵,骨髓中淋巴母细胞≥25%时,则诊断为ALL

一、定义

T淋巴母细胞白血病(T-ALL)/T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是一种定向于T淋巴细胞系的淋巴母细胞肿瘤,典型表现为小至中等大的母细胞,染色质细腻,稀疏至中等致密,核仁不明显,胞质稀少。

二、临床表现

主要累及儿童和青年,男性多发。T-ALL占儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)15%

T-LBL的典型临床表现为颈部淋巴结肿大伴前纵隔巨大肿块所致的咳嗽、气短、上腔静脉阻塞,可伴有胸腔积液、心包积液等。淋巴结病变以颈部、腋下和锁骨上淋巴结多见,可伴有淋巴瘤的全身症状,病变发展迅速,多数患者就诊时处于III~IV期,易于侵犯结外器官,特别是骨髓和中枢神经系统。

三、组织学特点

受累淋巴结结构部分或完全破坏, 可见残存滤泡或淋巴组织成分。

T淋巴母细胞白血病概述

T淋巴母细胞白血病概述

瘤细胞形态较一致,小到中等大小,胞质稀少,细胞核圆形或椭圆形,核膜不同程度卷曲,染色质细腻,核仁通常不明显,核分裂象多见是重要特点。

T淋巴母细胞白血病概述

部分病例由于有较多巨噬细胞散在而呈星空"现象。

少数病例可伴有较多嗜酸性粒细胞浸润。

有时纤维组织增生分隔成多结节状。软组织中浸润的细胞通常呈单行排列。

四、免疫表型

CD3CD20PAX-5CD7TdTCD34MPOKi-67CD99LMO-2

CD7CD43不能单独作为T淋巴细胞的标志物。细胞幼稚时,需要增加CD34CD117MPOLys等检测,以鉴别急性髓细胞白血病。由于母细胞很幼稚,较少表达CD3CD20,因此,应选用能在幼稚细胞中表达的CD7PAX-5TdTCD34均可在LB中表达,但不是100%,因此,上双保险以免漏诊 ,必要时也可加CD99LM0-2,其阳性支持幼稚细胞。Ki-67阳性率一般在40%-80%CD79aB淋母表达,亦可在少数T淋母弱表达。染MPO除外髓系。

五、鉴别诊断

1. Buritt淋巴瘤(BL):好发于儿童,结外最常受累,呈弥漫、单一的生长模式,见星空现象。BL的星空现象贯穿整个肿瘤组织,瘤细胞呈镶嵌样排列,可见核周空晕。CD20阳性,TdTbcl-2阴性,Ki-67指数接近100%。遗传学上多数MYC基因异位。

2.套细胞淋巴瘤母细胞变型(MCL):肿瘤细胞类似淋巴母细胞,胞质少,核浆比高,核染色质细,核仁不明显。但MCL好发于中老年人,免疫表型Td T阴性,CD20CyclinD1CD5阳性。

3.急性髓系白血病(AML):形态上表现为原始粒细胞,背景中未见不成熟的嗜酸性粒细胞。CD99TdTCD34CD43等均阳性,MPO、溶菌酶阳性可鉴别。

4.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤;在细胞形态.上,T-ALL/LBL的瘤细胞与 B-ALL/L BL的瘤细胞无法区分。但免疫表型有所区别,其中B-LBL的免疫表型为sIg(-)clg(+)CD10(+/-)CD19(+)CD20(-/+)TdT(+)PAX5(+); T-LBL的免疫表型为sIg(-)CD10(-)CD19(-)/CD20(-)CD3e(+/-) CD2(+)CD4(+)CD8(+) CD1a(+/-) CD7(+) TdT(+)

六、治疗

(1)一 线治疗: LBL属于高度侵袭性淋巴瘤,无论是I期还是IV期患者,均应按全身性疾病治疗。CHOP方案治疗效果差,临床上LBL患者多按照ALL的治疗原则进行治疗。治疗过程包括诱导治疗、巩固强化、维持治疗等阶段。

(2)复发或难治性患者的治疗:初治高危和复发或难治性的患者,可以选择参加合适的临床试验等,有条件的患者可考虑allo-SCT

七、预后

发展快,预后曾经很差,但在现代治疗方案出现后,存活率与B细胞急性淋巴细胞白血病接近。成人LBL预后明显差于儿童,CNS受累、诱导化疗结束后有残存病变、乳酸脱氢酶(LDH)升高是不良预后指标。


参考资料

[1]中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)

[2]刘彤华主编:刘彤华诊断病理学(第四版),人民卫生出版社,2018.

[3]雷建园;陈琳;王原;王萍;李文生.TdT阴性的淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤3例临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2020,(08):556-559.


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