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24岁苗条少女,腰围怎么一天比一天粗呀?成人型颗粒细胞瘤一例

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[导读] 作者:福尔摩段

卵巢颗粒细胞瘤是相对罕见的卵巢低度恶性性索间质肿瘤,占卵巢肿瘤2-5%,其中AGCT占卵巢颗粒细胞肿瘤的95%,主要发生于围绝经期和绝经后妇女,表现出难以预测的晚期复发特征。常见为阴道流血、继发闭经、月经不调等,也可因雄激素升高表现而就诊,以下为福尔摩段带来的成人型颗粒细胞瘤病理,以供读者共同学习交流。


一、基本临床信息

基本临床资料:女 24岁,未婚未育,主诉:腹痛入院

影像检测:右侧附件见一10.1×8cm的囊肿,界限清楚,

冰冻取材:囊壁样碎组织8.5×6×1cm,灰白灰红

二、HE形态

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图1-2低倍镜下见破碎囊壁样组织,部分区细胞密集,局灶见散在出血

 

3:

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3中倍镜下囊壁间质见小蓝圆细胞弥漫增生,丰富,均匀一致,排列实性,间质见散在血管


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5:

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4-5高倍镜下见细胞圆形,卵圆形,部分细胞稍不规则,呈角,细胞温和,胞浆略丰富,核分裂少见,核仁易见,未见明显细胞核构,


三、免疫组化

CD99+

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Calretinin部分+

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Inhinbin +

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Vim +

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网染(+

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免疫组化:CD99+),Calretinin(部分+),Inhinbin +),Vim +),网染(+),ER(弱+), PR+) , Ki6710-20%+), CK7-),CK20-), CD10(弱+), P53(弱+) , CK(部分+), WT-), EMA-

请需要考虑那些鉴别诊断?对于一个年轻女性,如果是在冰冻情况,如何诊断?诊断线索是什么?还需要进一步的辅助检测吗?最终大家诊断什么?

最终结合临床及病理特征诊断:考虑成人型颗粒细胞瘤

 

讨论

卵巢颗粒细胞瘤是相对罕见的卵巢低度恶性性索间质肿瘤,占卵巢肿瘤2-5%,根据其病理组织形态,可分为成人型颗粒细胞瘤(adult granu-losa cell tumorAGCT)及幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumorJGCT),其中AGCT占卵巢颗粒细胞肿瘤的95%,主要发生于围绝经期和绝经后妇女,表现出难以预测的晚期复发特征。根据肿瘤成分将分为囊性、囊实性和实性为主性肿块,其分型主要受肿瘤大小和血供的影响,   

临床表现:常见为阴道流血、继发闭经、月经不调等,也可因雄激素升高表现而就诊,极少部分颗粒细胞瘤可分泌雄激素,并可能导致多毛症、闭经,声音低沉和痤疮   

临床病理特点:典型的成人型颗粒细胞瘤细胞形态呈卵圆形,具有特征性的纵行核沟,含菊形团状结构Call-Exner小体),周围可见网状纤维分布。

鉴别诊断:包括类癌、小细胞癌、未分化癌、卵巢上皮样癌和间质瘤等,可通过ERPRInhinbincalretininEMACD99Fox-2等免疫组化相互结合有助于鉴别此病;尤其成人巢颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤是主要鉴别诊断重点(如下)

24岁苗条少女,腰围怎么一天比一天粗呀?成人型颗粒细胞瘤一例

分子病理: Foxl-2基因检测, 97%以上AGCT存在Foxl-2突变           

治疗:AGCT 是一种低度恶性、晚期复发、多部位复发的肿瘤。无进展生存期越长的患者,复发后预后越好。积极手术有助于改善症状和延长生命,手术范围根据生育情况、年龄及临床期别的不同亦有,如有淋巴结肿大患者应积极行淋巴结清扫术,最大限度的减瘤手术结合术后辅助化疗可以改善复发性AGCT 患者的预后区别具有晚期复发、多部位复发的特征,应坚持长期随访。

 

参考文献:[1] F?Rkkil? A , Haltia U M , Tapper J , et al. Pathogenesis and treatment of adult-type granulosa cell tumor of the ovary[J]. Annals of Medicine, 2017:435-447

[2] Li J , Bao R , Peng S , et al. The molecular mechanism of ovarian granulosa cell tumors[J]. Journal of Ovarian Research, 2018, 11(1):13.

[3]公颜平, 曲皖君, 蒋来等. 复发性卵巢成人型颗粒细胞瘤12[J]. 中国临床保健杂志, 2021, 24(3):5.


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