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青春期前女孩宫颈阴道苗勒乳头状瘤恶性转化一例

慧海拾穗 华夏病理 93 评论
[导读] 译者:慧海拾穗

【临床病史】

患儿,女,13岁,出现不规则阴道流血2年,加重10天。肛门检查显示阴道一质硬肿块。MRI示阴道上部可见一7.1cm×6.3cm×5.5cm肿块,与宫颈关系不明。活检显示为恶性肿瘤,伴有大面积坏死,倾向于横纹肌肉瘤或其他肉瘤。由于临床分期为ⅡA期,在根治性手术前进行了新辅助化疗。

青春期前女孩宫颈阴道苗勒乳头状瘤恶性转化一例

图1 宫颈肿块的肉眼和组织病理学:(A)子宫、阴道镜下,红圈标记宫颈肿块。(B)宫颈肿瘤扫描图,包括良恶性部位,×100。(C、D)高倍放大显示有分支和筛结构的恶性区域,×400。(E-H)阴道肿块的大体及组织病理学:(E)阴道肿块以红色圆圈标记。(F)阴道肿瘤扫描图,包括良恶性部位,×100。(G、H)高倍放大显示有筛分和分支结构的恶性区域,×400。C:子宫颈;U:子宫体;V:阴道。

【诊断?】

A. 中肾管腺癌(Mesonephric adenocarcinoma) 

B. 浆液性癌(Serous carcinoma)

C. 恶性苗勒混合肿瘤(Malignant mixed Müllerian tumours)

D. 苗勒乳头状瘤向子宫内膜样癌恶性转化(Müllerian papilloma malignant transformation to endometrioid carcinoma) 

E. 良性苗勒乳头状瘤(Benign Müllerian papilloma)

【讨论】

生殖道苗勒乳头状瘤很少见。主要发生于1~9岁的青春期前女孩,主要症状为非周期性阴道出血或分泌物。自1951年James报道首例病例以来,苗勒乳头状瘤仅报告56例,除50岁时10次复发后出现透明细胞癌转化外,其余均为良性,局部切除后预后良好。

这是第一例发生于青春期前女孩苗勒乳头状瘤恶性转化,子宫内膜样癌分化(图1C,D,G,H)尚无报道。存在良性苗勒乳头状瘤、交界性及恶性转化可能是主要诊断标准。(图1B,F)外源性乳头状结构、CK7、CA125、雌激素受体、孕酮受体表达及calretinin、vim、CD10阴性可与中肾管腺癌鉴别。(图2)活检时,实性恶性区域可能会导致胚胎性横纹肌肉瘤的误诊,这是该年龄组较为常见的侵袭性肿瘤。大部分细胞上皮膜抗原阳性,desmin、myogenin和myoD1阴性。

青春期前女孩宫颈阴道苗勒乳头状瘤恶性转化一例

图2肿瘤细胞CK7(A, E)、EMA(B, F)、ER(C、G)和PR(D, H)均为阳性(×200)。

在我们这个病例中,宫颈和阴道是同时发生的,两个肿块均可见良恶性区,边界清晰,彼此分离(图1A,E),不能排除双原发的可能性。迄今尚无青春期前女童苗勒乳头状瘤恶性转化的报道,本例合并子宫发育不全,可能与发育异常有关。

【答案】

D:苗勒乳头状瘤向子宫内膜样癌恶性转化。

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参考文献:

Cervicovaginal Müllerian papilloma malignant transformation in a prepubertal girl. Juan Zou,Lingping Xie, Xue Xiao, Lian Xu, Fan Yang, Tong Qiu,Kaixuan Yang

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