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儿童型滤泡淋巴瘤的诊断心得

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[导读] 作者:孙振玉

儿童型滤泡淋巴瘤(Paediatric-type follicular lymphoma,PTFL)在2017年更新的WHO分类作为滤泡淋巴瘤中独立的特殊亚型,具有特征性临床表现及病理特点,预后极好,因此在病理诊断工作中将其辨别出来对患者有着积极的临床意义。

PTFL的诊断将从以下几个方面进行阐述:

(一)流行病学及临床表现

青少年,中位年龄15~18岁,仅少数病例出现在40岁以上,男女比例≥10:1,有着明显的男性优势;无明显诱因颈部单发淋巴结病变,最常累及头颈部淋巴结(即颈部、颏下、颌下、耳后和腮腺周围淋巴结。

临床多表现为孤立的、无症状的淋巴结肿大,通常表现为 I 期疾病。

影像学研究证实了疾病的局部性质,没有纵隔或腹内淋巴结受累的放射学证据。

尚未报道骨髓受累,没有发烧和体重减轻等B症状,预后极好。

(二)病理镜下诊断依据

 儿童型滤泡淋巴瘤的诊断心得儿童型滤泡淋巴瘤的诊断心得

低倍镜示:淋巴结结构不清,大小不一、扩张、不规则的滤泡样结构,背靠背,排列紧密,套区变薄或消失

儿童型滤泡淋巴瘤的诊断心得

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高倍镜示:滤泡样区域内无明区和暗区的极性分布,肿瘤细胞呈中~大型母细胞样细胞,较一致,并具有星空现象

(三)免疫组化

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免疫组化汇总:CD20,CD79a,CD43均(+),CD10(生发中心+),CD3,CD15,CD1a,MPO,Cyclin D1,CD30,EMA,BCL2均(-),MUM1(少量+),CD21 FDC(+),C-myc散在(+),Ki-67(+,约50%

(四)分子检测

FISH检测:Ig重排(+)

儿童型滤泡淋巴瘤的诊断心得(五)遗传学

Ig基因重排阳性,1p 36(TNFSRF14)基因突变在PTFL中最常出现,无t(14;18)易位,并缺乏BCL-6,MYC和IRF4基因变异

(六)治疗及预后

外科切除、局部化疗或放疗;预后极佳(5年生存率>95%)

有学者认为I期患者采用完全手术切除+随访即可,II期难以完全切除的患者采用低剂量的化疗。

预后好,复发率低,目前相关文献报道均显示PTFL具有近乎良性或高度惰性的生物学行为。

(七)个人总结

临床:青少年颈部单发淋巴结病变,并且呈临床低分期

形态学:淋巴结结构紊乱,肿瘤性滤泡增生,滤泡大而不规则,“星空”现象,变薄或不完整的套区

免疫表型:“BBC”(B淋巴细胞免疫表型+BCL2阴性+生发中心标记阳性)

基因分子检测:Ig基因重排阳性,BCL2基因重排阴性

附:WHO对于儿童型滤泡淋巴瘤的诊断标准总结

形态学

至少部分淋巴结结构破坏(必备)

纯滤泡样结构增生(必备)a

扩张的滤泡b

中-大型母细胞样细胞(非中心细胞)b

免疫组化(必备)

BCL6阳性

BCL2阴性或弱阳性

高增殖指数(>30%)

遗传学(必备)

无BCL2,BCL6,IRF4基因重排,无异常IG基因重排

无BCL2基因扩增

临床特征

淋巴结病变(必备)

临床I- II期表现(必备)

年龄<40岁b

男性优势

注:

a一旦出现弥漫大B淋巴瘤样的区域或者更高临床分期的患者应排除PTFL的诊断;

b这些特征并非必备诊断条件。




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