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WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤

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1.1.2黏液性肿瘤

01. 黏液性囊腺瘤和腺纤维瘤

定义

黏液性囊腺瘤和腺纤维瘤是胃肠型或苗勒型黏液上皮良性肿瘤。

ICD-O 编码

8470/0黏液性囊腺瘤 NOS

9015/0黏液性腺纤维瘤 NOS

ICD-11编码

2F32Y & XH6H73 卵巢其他特指性良性肿瘤&黏液性囊腺瘤 NOS

2F32Y & XH59X8 卵巢其他特指性良性肿瘤&黏液性腺纤维瘤 NOS

相关命名

亚型

部位

肿瘤位于卵巢;类似的肿瘤可见于后腹膜。

流行病学

患者呈现广泛的年龄范围。中位年龄50岁。良性黏液性肿瘤约占所有卵巢原发性黏液性肿瘤的80%。黏液性囊腺瘤远远比腺纤维瘤多见。

临床特征

最常见症状是腹部或盆部疼痛,以及腹部或盆腔肿块相关症状。罕见病例由于间质细胞黄素化,出现雌激素性或雄激素性表现。

病因学

未知

发病机制

某些肿瘤和皮样囊肿并发,提示生殖细胞起源。有些肿瘤与Brenner肿瘤并发。显著比例的肿瘤发现KRAS突变。

大体检查

黏液性囊腺瘤通常为单侧性(95%),表面光滑,多房。大小从数厘米至30cm以上;平均10cm。腺纤维瘤通常较小,实性,散在小囊肿。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤组织病理学

黏液性囊腺瘤由多个囊肿和腺体组成,被覆简单的非复层化黏液性上皮。上皮类似于苗勒型、胃小凹型或肠型,后者含有杯状细胞,有时含有神经内分泌细胞或Paneth细胞。罕见简单的乳头。腺纤维瘤具有小囊肿和腺体,位于纤维瘤样间质内。核小,位于基底,无细胞异型性,无或仅有极低核分裂象活性和凋亡小体。紧邻上皮的卵巢间质可能细胞丰富伴黄素化。囊肿破裂可出现间质内黏液外渗或黏液性肉芽肿。可能发现皮样囊肿或Brenner肿瘤的成分。罕见情况下,粘液性囊腺瘤可含有附壁结节(见“黏液性交界性肿瘤”),或与透明细胞癌、大细胞神经内分泌癌、子宫内膜样癌和性索-间质肿瘤并发。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤

细胞学

卵巢良性黏液性肿瘤的腹腔冲洗液常为阴性细胞学,有时为反应性非典型性间皮细胞。

诊断性分子病理学

无临床相关性

最低诊断标准

必需:肿瘤具有被覆良性黏液性上皮的囊肿和腺体,无复杂结构或细胞异型性。

分期

无临床相关性

预后和预测

这些肿瘤为良性;然而,囊肿切除后可能复发,或囊肿破裂和溢出。


02. 黏液性交界性肿瘤

定义

黏液性交界性肿瘤(MBT)是一种具有胃肠型上皮分化的结构复杂的非浸润性粘液性肿瘤。

ICD-O编码 

8472/1 黏液性交界性肿瘤

ICD-11编码

2F76 & XH2FF0 生物学行为不确定的卵巢肿瘤&交界恶性粘液性囊性肿瘤

相关命名

不推荐:非典型增殖性粘液性肿瘤;低度恶性潜能黏液性肿瘤

亚型

部位

肿瘤位于卵巢,也可能见于后腹膜。

流行病学

患者呈现广泛的年龄范围,包括儿童患者,平均年龄45岁。在北美和欧洲,MBT是第二常见交界性肿瘤,占交界性肿瘤的30-50%,但在亚洲却是最常见类型,占交界性肿瘤的70%。

临床特征

患者最常见的临床表现为腹盆腔肿块相关症状。

病因学

未知

发病机制

肿瘤起源于粘液性囊腺瘤并且相似地并发于皮样囊肿和Brenner肿瘤。30-75%的肿瘤发现KRAS突变,TP53突变的频率远远低于粘液性癌。

大体检查

肿瘤大小平均约为20cm,最大达到50cm(平均21.5cm)。几乎总是单侧发生。肿瘤外表面光滑,多房。囊内壁光滑,囊内含有黏液,但也可能有实性区并需要充分取材,因为实性区可能代表浸润或附壁结节。肿瘤最大径<10cm时,每cm取一块。≥10cm的肿瘤,每cm取2块。

组织病理学

肿瘤含有多个囊肿,囊肿被覆胃肠型黏液上皮。上皮呈现不同程度的复层化、细胞簇和绒毛状或细长的丝状乳头。上皮可能类似胃幽门型上皮,也可能含有杯状细胞和(较少见)Paneth细胞。一般具有低级别核异型性。核分裂象主要出现在隐窝,而腺腔表面较少见。通常出现良性粘液性囊腺瘤成分。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤上皮增殖区域必需超过上皮总量的10%才能定性为MBT;否则,应归类为粘液性腺瘤伴局灶上皮增殖。

出现局灶性或斑片状显著细胞异型性,常伴有核分裂象活跃,应考虑这些肿瘤存在上皮内癌的诊断。

出现弥漫性显著细胞异型性应考虑黏液性癌(原发性或转移性)的诊断。

微小浸润定义为小灶间质浸润(可能多灶性),含有单个细胞或小团细胞,最大径<5mm,并且显示与交界性肿瘤相同程度的细胞异型性。这些微小浸润灶出现显著细胞异型性应考虑微小浸润性癌的诊断。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤可能见到间质黄素化、局灶黏液外渗和黏液肉芽肿。一些肿瘤与Brenner瘤或成熟性囊性畸胎瘤并发。并发畸胎瘤时,MBT可有明显的间质黏液外渗和黄素化。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤可能出现附壁结节,分为三种:反应性肉瘤样、间变性癌或肉瘤。罕见情况下,附壁结节具有混合性特征。反应性肉瘤样附壁结节由梭形/圆形单个核细胞和多核epulis样巨细胞混合组成,常伴有显著炎症;可有不同程度的核分裂象活性。间变性癌显示多种形态细胞呈弥漫性生长,包括横纹肌样细胞、梭形细胞和多形性细胞。肉瘤罕见,通常呈现非特异性分化谱系,尽管横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤已有描述。

MBT与黏液性癌具有相同的免疫组化表达谱。间变性癌通常呈广谱CK和EMA阳性,尽管染色可能呈局灶性。肉瘤样结节呈CD68阳性,而上皮标记物通常阴性。肉瘤也呈上皮性标记物阴性,而肌源性标记物可能阳性。

细胞学

细胞学发现整合到分期中。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤诊断性分子病理学

无临床相关性

最低诊断标准

必需:肿瘤的囊肿被覆胃肠型黏液上皮,具有不同程度的上皮复层化、细胞簇和绒毛状或细长丝状乳头,至少占肿瘤的10%;低级别核异型性(除非存在上皮内癌);无间质浸润(除非存在微小浸润或微小浸润性癌)。

分期

MBT根据国际癌症控制联盟(Union for International Cancar Control,UICC)TNM分类和FIGO分期系统进行分期。

预后和预测

预后很好,因为诊断时这些肿瘤为I期。有报道,囊肿切除术或粘连后复发。复发后可表现为交界性或癌;癌罕见,大多数病例可能与初始肿瘤未充分取材有关。MBT伴上皮内癌的总体生存率是95-100%。根据有限的数据,MBT伴微小浸润的复发率是5%,肿瘤相关死亡率<5%,不利的生物学行为仅限于FIGO ⅠC期肿瘤。关于“微小浸润性癌"的生物学行为,尚无足够的数据;然而据报道,极少数患者肿瘤复发并死于疾病。畸胎瘤内发生的MBT可并发卵巢外疾病,包括腹膜假黏液瘤,但它们似乎不伴随不利的临床结局;然而经验有限。间变性癌常呈现侵袭性行为;有人认为IA期肿瘤可能预后较好,但数据有限。

03. 卵巢黏液性癌

定义

黏液性癌是一种由胃肠型细胞组成的浸润性黏液性肿瘤。

ICD-O编码 

8480/3 黏液性腺癌

ICD-11编码

2C73.04 卵巢黏液性腺癌

相关命名

亚型

部位

这些肿瘤通常局限于卵巢,但也可能发生于后腹膜。

流行病学

就诊时中位年龄55岁。在北美,黏液性癌占所有卵巢原发性癌的3-4%,但在印度尼西亚、新加坡和韩国更常见。

临床特征

患者通常表现为腹部增大或疼痛。就诊时大多数肿瘤局限于卵巢。晚期原发性黏液性卵巢癌很罕见。

病因学

未知

发病机制

许多黏液性癌由交界性黏液性肿瘤发展而来,尽管有些可能起源于成熟性囊性畸胎瘤或Brenner瘤。最常见的分子学改变是CDKN2A基因拷贝数缺失(76%)和KRAS突变(64%),二者均视为早期事件,因为它们在前驱病变中发现了相似的频率。TP53突变见于64%的肿瘤,高于交界性肿瘤;提示黏液性交界性肿瘤向黏液性癌进展的过程中发生了TP53突变。HER2扩增见于15-26%的肿瘤,几乎总是发生在TP53突变者。

大体检查

黏液性癌通常巨大,单侧性,囊实性,外表面完整、光滑,内含黏液;然而,部分肿瘤可能破裂并粘连。

WHO肿瘤分类第5版-女性生殖学习笔记7 黏液性肿瘤

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组织病理学

通常有连续的结构和细胞异型性,包括良性、交界性和癌性区域。癌具有两种特征性浸润模式:膨胀性/融合性和侵袭性/毁损性,两种模式最大径均超过5mm。两种模式可并存;然而,膨胀性/融合性模式更常见。

膨胀性/融合性模式表现为明显的腺样结构拥挤在一起,其间穿插极少量或没有间质,产生迷宫样结构。可出现乳头状和筛状结构。

侵袭性/毁损性模式的特征是伴有恶性细胞学特征的不规则腺体、细胞巢和单个细胞浸润间质,常有促结缔组织增生。这种模式,特别是在双侧卵巢累及的情况下,应当怀疑转移性黏液性癌,并促使临床检查卵巢外原发部位。

目前,卵巢原发性黏液性癌尚无标准化分级系统。

良性和交界性黏液性肿瘤中描述过的附壁结节也可能发生。

卵巢黏液性癌通常呈CK7弥漫阳性,CK20、CEA和CDX2不同程度地阳性。CA19-9通常弥漫阳性;CA125、WT1、napsin A、vimentin、ER、PR通常阴性。许多肿瘤呈PAX8阳性(通常局灶弱阳性)。p53可显示野生型或突变型染色;p16通常阴性或局灶显色(非大片显色)。SATB2弥漫强阳性可见于伴有成熟性畸胎瘤的黏液性肿瘤。

细胞学

细胞学发现整合到分期中。

诊断性分子病理学

无临床相关性

最低诊断标准

必需:黏液性肿瘤伴细胞异型性和膨胀性/融合性浸润和/或侵袭性/毁损性浸润,最大径至少5mm。

分期

黏液性癌根据国际癌症控制联盟(Union for International Cancar Control,UICC)TNM分类和FIGO分期系统进行分期。

预后和预测

就诊时大多数浸润性黏液性癌局限于一侧卵巢(Ⅰ期),预后很好。一项SEER分析中,5年生存率为:I期91%,II期76%,III期17%。膨胀性/融合性浸润的癌,预后优于侵袭性/毁损性浸润的癌。复发倾向于诊断后3年内,,化疗反应差。就诊时伴有卵巢外疾病的患者大多数死于疾病。间变性癌(位于未破裂的I期黏液性肿瘤内)可能预后好,尽管数据有限。



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