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读文献,学病理-浆膜腔间皮囊肿

强子 华夏病理 44 评论
[导读] 编译整理:强子

衬覆于浆膜腔的间皮可发生多种病变,如炎症、囊肿、肿瘤,具体会涉及良性或恶性、原发或转移等多种情况。临床及病理医师可能都会遇到一个问题是间皮囊性病变,此时可能是单纯性包涵囊肿,也可能是反应性病变,还可能是肿瘤性病变。其实对间皮囊性病变性质的不确定,还体现在其文献中名称众多,如良性多囊性间皮瘤、囊性间皮瘤、多囊性腹膜包涵囊肿、腹膜炎性囊肿、术后间皮囊肿等;而名称的众多进一步加剧了对其性质的理解难度。同时,间皮囊性病变形态学表现多样也提高了其诊断难度,如可出现乳头状、腺样、腺瘤样结构,同时间皮内可出现各种形式的间皮增生,如巢状、管状、条索状、单细胞样。此外,相比腹膜腔病变来说,胸腔间皮囊性病变极少,也使人不得不怀疑其组织学发生方面有所差异。

有鉴于此,发过圣埃蒂安大学医院(University Hospital of Saint-Etienne)病理专家Karpathiou对某单位20余年内有组织学诊断的胸腔、腹腔、心包腔间皮囊肿病例的临床病理学特征进行了回顾性分析,希望能更好的了解这类病变的特征,相关文章已发表于《Am J Clin Pathol》杂志。为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践,我们将该文要点编译介绍如下。

该研究中纳入的间皮囊肿均为镜下明确有间皮衬覆、免疫组化(如calretinin、CK5/6、mesothelin)辅助确诊情况下的病例。囊性包虫病、无上皮衬覆的纤维性或出血性囊壁构成的假囊肿、子宫内膜异位囊肿、囊性淋巴管瘤等均排除在外。同时排除卵巢及输卵管的囊性病变和肿瘤,排除间皮来源的明确肿瘤性病变,如恶性间皮瘤、腺瘤样瘤、高分化乳头状间皮瘤。

根据前述标准,该研究共计纳入了79例间皮囊性病变。临床病理特点方面,女性多见(n=59,74.7%),确诊时年龄平均为51.2岁;病变部位方面,大部分(n=68,86%)为腹膜腔,其余11例(14%)均为心包腔病例而无胸膜腔病例。病变大小0.1cm至19cm不等,中位数2.3cm,平均为3.4cm。有51例(64.5%)为单发,28例(35.5%)为多发。该组病例中,半数患者(50.6%)是因囊性病变而手术的,而其余病例是其他原因手术中偶见。

对病变的单发或多发、性别、年龄、部位、大小等特征之间的关系进行统计学分析,详细结果请参阅原文。

镜下表现方面,半数病例(n=40,50.6%)的内衬上皮为立方状或扁平表现,其余病例内衬上皮为胖梭形。上皮的胞质呈嗜酸性者有29例(36.7%)。间质多为胶原性(n=53,67%),22例(28%)呈疏松纤维母细胞性,4例(5%)呈致密纤维母细胞性。17例(21.5%)囊壁间质可见炎症成分,一般为淋巴细胞,仅有2例发生于腹膜者可见急性炎症。

对组织病理学特征进行统计学分析,结果表明:多囊性病变中上皮多为胖梭形、胞质嗜酸性比例更高、间质疏松表现可能性更大;多囊性病变与囊壁显著炎症成分之间未见相关性。仅对胸部间皮囊肿进行分析,也可见上述相关性。病变部位与上述特征之间也有相关性,如心包腔病变相比腹腔病变来说,前者更多见上皮为立方状/扁平表现、非嗜酸性胞质、胶原性间质、显著炎症。将腹腔病变分为盆腔及盆腔外两组进行比较,在上皮特点、胞质嗜酸性、显著炎症方面未见显著差异,但间质类型之间有差别,即盆腔病变更多见为疏松结缔组织,而盆腔外病变多为胶原性间质。

如间皮囊肿极为首要病变,则更多见为疏松间质、无炎症。各组织学特征之间进行分析,具有胶原性间质的病变最多见表现为立方状/扁平上皮、胞质非嗜酸性,且多见于无显著炎症的情况下。

有8例可见鳞状化生,11例可见上皮呈多层,5例可见靴钉样表现(局灶),4例可见腺瘤样区域,2例可见乳头状特点(局灶)。所有上述特点均见于腹腔、多灶性病变情况下。其余组织学特征方面,4例可见出血,且均为腹腔病变;7例可见组织细胞,6例为腹腔病变。21例可见脂肪组织,2例可见肌组织,6例可见淋巴组织,但肌组织和淋巴组织仅见于心包腔病变,所有心包腔病变中也均可见脂肪组织。不过,伴脂肪组织的腹腔病变中,脂肪组织为囊肿周边而非在囊壁内。

临床生物学行为方面,2例(2.5%)因复发而再次手术,但首次术后1-17年、中位数5.5年的随访时间内未见转移或恶性转化。一例复发者发生于术后3年,且此后6个月再次复发,另一例复发为术后4年。两例均为女性患者,首诊极为腹腔多发病变,相比非复发病例来说病灶体积更大。不过,由于病例数较少,因此未进行进一步分析。

图例赏析

读文献,学病理-浆膜腔间皮囊肿

图1. 囊壁为疏松结缔组织,衬覆间皮为扁平表现;免疫组化表达间皮标记(本例为calretinin)。在衬覆上皮为扁平表现的情况下,必须加做免疫组化,以排除囊性淋巴管瘤

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图2. 肠道切除标本表面的多囊性病变,囊壁为疏松结缔组织,囊腔衬覆胖梭形间皮细胞,胞质嗜酸性,无非典型。

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图3. 心包腔的病变一般具有致密胶原性间质、脂肪组织及慢性炎症细胞,衬覆间皮为立方状表现。

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图4. 本图示腹膜腔小的病灶,间质为胶原性,衬覆间皮为扁平状。

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图5. 腹腔多囊性病变中可见鳞状化生及衬覆间皮多层的表现;这样的病例中可能会出现免疫组化calretinin表达局灶缺失的情况。

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图6. 部分并不常见、且可能会让人担心的特征。(左上)伴乳头状结构形成的局灶增生;(右上)腺瘤样区域;(左下)较厚的纤维母细胞性间质,伴部分炎症细胞浸润;(右下)囊腔内的组织细胞。

小结

根据本研究结果来看,间皮囊肿大部分发生于腹腔,很少发生于心包腔,而本研究中并无胸膜腔病变。腹腔间皮囊肿与心包腔间皮囊肿有诸多不同,因此前者可能并非如心包腔间皮囊肿一样是发育异常所致。腹腔单发间皮囊肿与多发间皮囊肿也有不同,表明它们的发病机制方面可能也有所差异。前者可能是包涵囊肿,而后者尽管可能表现为良性病程,但其具体机制尚未明确。

点击下载原文文献


参考文献

Karpathiou G, Casteillo F, Dridi M, Peoc'h M. Mesothelial Cysts. Am J Clin Pathol. 2020;aqaa189. 

doi:10.1093/ajcp/aqaa189


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