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慢性胰腺炎组织病理学最新国际共识编译(一)

强子 华夏病理 216 评论
[导读] 编译整理:强子

慢性胰腺炎是一种复杂的纤维炎性病变,可能是多种原因导致的不可逆性组织损伤。由于这类患者临床表现不一,影像学并无特异性,因此有时很难和某些肿瘤准确鉴别开来。即使组织学评估,也会因其病因、疾病所处病程、纤维化程度等的不同而出现显著差异,造成病理诊断困难。

有鉴于此,国际胰腺病学会(International Association of Pancreatology,IAP)、美国胰腺学会(American Pancreatic Association,APA)、日本胰腺学会(Japan Pancreas Society,JPS)、欧洲胰腺俱乐部(European Pancreatic Club,EPC)组织多学科专家,通过文献检索后对慢性胰腺炎重要进展进行了总结,形成了慢性胰腺炎国际综合指南(International Consolidated Guidelines on Chronic Pancreatitis,ICGCP)。目前该指南已发表于《Pancreatology》。为帮助大家更好的了解和掌握相关内容,我们将该指南要点编译介绍给大家。需要注意的是,由于自身免疫性胰腺炎的特殊性,如其病因、特征性表现、明确组织学特征等尚未完全阐明,因此该指南中所述的慢性胰腺炎仅指非自身免疫性胰腺炎。

1、慢性胰腺炎的典型组织病理学特征是什么?

共识1.1. 慢性胰腺炎的主要特征是纤维化、腺泡组织减少(萎缩)、导管改变(结构紊乱、扩张)所构成的三联征。

共识1.2. 慢性胰腺炎的其他特征还有:假囊肿、胰岛聚集、周围神经更加显著及增大、血管纤维性增厚及梗阻、导管上皮的鳞状化生。

详解:

慢性胰腺炎典型病理特征的结论,来自于进展期/终末期病变的切除标本,一般是酒精性胰腺炎。相关改变在胰腺中的分布一般是弥漫性(不过病变的严重程度也会有所差异),但也可见局灶或节段性受累,后一种情况的影像学表现可能类似肿瘤。

从大体表现来说,胰腺质实、收缩,轮廓不规则;主胰管及较小的胆管扩张,扩张的导管内可能会有结石;由于纤维化所致的硬化,因此胰腺实质正常情况下的分叶状表现可能会变得不明显甚至无此特征。钙化可能与特定病因有关。可能会有假囊肿(充满囊液的单房囊腔,无上皮衬覆,囊壁为纤维性)。

镜下表现来说,相关结构的小叶状排列尚存,小叶间(即小叶旁)及小叶内纤维化,腺泡细胞数量减少。导管结构紊乱、扩张,常有蛋白栓子(即层状嗜酸性分泌物)及钙化;导管周围可有纤维化,并伴上皮扁平化、受破坏等。小叶内也可伴有导管的增生。反复发作的炎症、坏死、修复性改变等导致进一步纤维化,并由此导致导管梗阻、扩张等表现。

慢性胰腺炎的其他特征还有胰岛呈簇状聚集(大小不一的胰岛呈不规则簇状),周围神经更加显著、增粗,血管壁纤维性增厚、管腔闭塞,导管上皮内出现非角化型鳞状上皮化生。终末期慢性胰腺炎中的慢性炎症细胞稀疏分布,可见于受损导管周围,并可在神经周围形成散在淋巴细胞簇。

慢性胰腺炎组织病理学最新国际共识编译(一)图1. 非自身免疫性慢性胰腺炎组织病理学表现的三联征:(A)小叶间及小叶内富于胶原的纤维化、(B)腺泡实质萎缩、导管改变如(C)扩张及(D)结构紊乱,图中箭头示炎症细胞浸润。

慢性胰腺炎组织病理学最新国际共识编译(一)图2. 非自身免疫性慢性胰腺炎的其他组织学特征:(A)假囊肿;(B)残余胰岛簇状排列(长箭头所示),周围神经变得更为显著(三角形箭头所示)。

2、有没有可以区分出慢性胰腺炎病因的组织病理学特征?

共识2. 目前并无独特组织病理学特征可以区分出慢性胰腺炎的不同病因。

详解:

目前尚无特殊组织病理学特征可区分出慢性胰腺炎的大部分不同病因。慢性胰腺炎特征性病理表现可见于非酒精相关的慢性胰腺炎,因此病理医师一般无法确定病因。对于确定病因来说,临床情况及相关评估最为关键,具体如饮酒的量、家族史、遗传学风险因素、梗阻的特征、解剖学部位等。

沟槽状胰腺炎(groove pancreatitis)或称十二指肠旁胰腺炎(paraduodenal pancreatitis)有其独特的临床及组织病理学特征,如十二指肠壁存在扩张的导管、有假囊肿改变,十二指肠黏膜下层纤维化累及沟部软组织及胰腺,可能伴有肌纤维母细胞的增生、Brunner腺的增生。

慢性胰腺炎的鉴别诊断包括自身免疫性胰腺炎、导管梗阻性肿物所致的萎缩及纤维化、胰腺癌的促纤维结缔组织增生反应、长期糖尿病有关的胰岛炎症及纤维化、肾病导致的胰腺继发性改变、影响免疫系统的药物(如环孢菌素)所致的改变、年龄相关的萎缩或纤维化等。

3、组织病理医师认为慢性胰腺炎的组织学特征中哪一项是组织病理诊断所必需?

共识3.1. 对于确定慢性胰腺炎的病因来说,临床病史及相关检查是最为关键的;

共识3.2. 组织病理医师并不认为哪一项组织学特征是慢性胰腺炎组织学诊断所必需。

详解:

尽管纤维化、腺泡萎缩、导管异常是典型慢性胰腺炎中的主要特征,但目前还不清楚诊断慢性胰腺炎是否需具备所有特征才可以。很多病理医师在仅有纤维化及腺泡萎缩的情况下,就诊断慢性胰腺炎;但也有人认为仅有纤维化即足以做出慢性胰腺炎的诊断。还有研究中认为需要三项及以上特征(纤维化、腺泡萎缩、导管改变、慢性炎症、囊肿)才能做出慢性胰腺炎的组织学诊断。

需要指出的是,纤维化及腺泡萎缩可见于紧邻肿瘤的部位(如神经内分泌肿瘤、浆液性囊性肿瘤)而胰腺其他表现正常,因此也有人称这种情况为肿瘤周边的胰腺炎(peritumoural pancreatitis)。此外,长期糖尿病可能会伴有所谓的糖尿病外分泌性胰腺病(diabetic exocrine pancreatopathy),其特点为轻度至显著腺泡间纤维化、腺泡萎缩、血管改变(微血管病变)、炎症轻微或无炎症、无胰腺导管改变,因此应注意和慢性胰腺炎鉴别。

未完待续

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参考文献

Esposito I, Hruban RH, Verbeke C, et al. Guidelines on the histopathology of chronic pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and the European Pancreatic Club. Pancreatology. 2020;S1424-3903(20)30138-1. 

doi:10.1016/j.pan.2020.04.009


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