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病理见怪不怪之脐部腺瘤样瘤一例

强子 华夏病理 138 评论
[导读] 编译整理:强子

腺瘤样瘤是一种间皮来源的良性肿瘤,一般发生于生殖道,但也可见于其他部位。发生于皮肤的腺瘤样瘤极为罕见。近日,《J Cutan Pathol》报道了一例发生于脐部的腺瘤样瘤病例,并对类似情况下的诊断思路进行了总结介绍。为帮助大家更好的了解相关内容,我们将该文要点编译介绍如下。

病例介绍

患者女性,44岁,因脐部皮下病变就诊于皮肤科。临床检查,病灶呈红斑样,表面有皮屑,质实。患者自诉发现病灶8个月,当时表现为蜂窝织炎,应用抗生素后治愈;但曾有反复发作。

病理见怪不怪之脐部腺瘤样瘤一例

图1. 临床检查,脐部可见一红斑样病灶,表面有皮屑,质实。

患者既往体健,无特殊病史。超声检查,病灶处表现为纤维化。病灶处皮肤活检,送病理检查。镜下为真皮内大量管状结构构成的肿瘤性病变,且这些管状结构分割纤维性间质。病变管状结构被覆扁平至立方状细胞,局灶向管腔内形成乳头状凸起。此外还可见上皮样细胞及印戒样细胞;可见轻度淋巴细胞浸润。免疫组化检查,肿瘤细胞表达calretinin、CK5/6。

病理见怪不怪之脐部腺瘤样瘤一例图2. 脐部皮肤活检。病变中可见大量管状结构,分隔纤维性间质。管状结构内衬单层细胞,有轻度淋巴细胞浸润。部分管腔结构内有乳头状结构。部分区域可见上皮样细胞及印戒样细胞。

病理见怪不怪之脐部腺瘤样瘤一例图3. 脐部病变免疫组化,肿瘤细胞表达calrtinin(左)及CK5/6(右)。

根据上述组织学所见及免疫组化结果,该例诊断为发生于脐部皮肤的腺瘤样瘤。活检后2个月、3个月时,经两次切除手术,但切缘仍有肿瘤累及。此后随访中,至术后10年,未见复发及转移性病变。

小结

间皮为源自中胚层的单层上皮,被覆于体腔内壁及腹膜内位器官的表面。根据所在解剖部位的不同,间皮形成的结构也有不同的名称,如肺表面及胸腔内层的胸膜、腹腔器官表面及腹腔内层的腹膜、心脏表面的心包膜、睾丸表面的睾丸鞘膜。

腺瘤样瘤为间皮来源的罕见良性肿瘤。具体病理机制未明。临床上,腺瘤样瘤一般发生于生殖道(如女性的子宫、男性的睾丸),少见情况下也可发生于心脏、纵隔、胰腺、肝脏、胸膜、肠系膜、大网膜、淋巴结、腹膜、肾上腺、皮肤等部位。大部分均为偶见。

组织学上,腺瘤样瘤无包膜,边界表现不一,具体取决于所在部位。如患者为免疫抑制状态,常表现为多灶性、弥漫性结构。该肿瘤特征性表现为腺样囊腔或微囊腔,内衬扁平上皮;有时为立方状细胞形成条索状或管状结构。间质为平滑肌束、促纤维结缔组织增生间质或水肿间质。

腺瘤样瘤有时会因镜下的“浸润性”表现而误判为腺癌,加之细胞内有显著空泡的时候可类似印戒细胞表现,更是容易出现误诊。不过,总体而言,细胞形态温和,无核分裂。免疫组化可证实其间皮性质,如表达calretinin、D2-40、CK5/6、WT-1;同时,肿瘤细胞表达广谱CK而不表达BAP1、CEA、BerEp4。

皮肤腺瘤样瘤罕见,据本文原作者所述,此前文献中仅有一例皮肤腺瘤样瘤的报道,且同样发生于脐部,这可能是因为脐部皮肤是最接近间皮的皮肤所致。脐部结构复杂,有诸多重要结构相互交错,如血管系统、淋巴管系统等。因此,脐部除可以发生相应原发肿瘤、胚胎残余等,也可出现内脏肿瘤的转移、或内脏肿瘤直接累及脐部。就腺瘤样瘤的鉴别来说,形态学结合必要的免疫组化,基本可以明确诊断。

借此机会,与大家分享一个专属名词-玛丽约瑟夫结节(Sister Mary Joseph nodule)。玛丽约瑟夫结节是指脐部转移性肿瘤,大部分来源于腹腔内或盆腔内恶性肿瘤,最常见组织学类型为腺癌。肿瘤原发部位在男性多见为胃肠道(尤其胃部)、女性多见为生殖道(尤其卵巢及子宫内膜);其他原发部位还有结肠、胰腺、小肠、输卵管、肾脏、前列腺、膀胱等;也有15%至30%的病例找不到明确的原发灶。间皮瘤转移至脐部形成玛丽约瑟夫结节的情况也有报道,此时形态学表现可能非常类似腺瘤样瘤、尤其细胞形态温和的情况下,应结合临床及影像学检查等进行鉴别。

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参考文献

Ferreira I, De Lathouwer O, Fierens H, Theunis A, André J, de Saint Aubain N. Adenomatoid tumor of the skin: differential diagnosis of an umbilical erythematous plaque. J Cutan Pathol. 2020;10.1111/cup.13872. 

doi:10.1111/cup.13872


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