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病理诊断之男女是否有别-男性肾上腺FATWO一例

强子 华夏病理 471 评论
[导读] 编译整理:强子

可能为Wolffian来源的女性附件肿瘤(female adnexal tumor of probable Wolffian origin,FATWO)是一种罕见病变。目前认为该肿瘤来源于中肾残余,临床最常见于阔韧带,但也可发生于输卵管、卵巢及腹膜。形态学上,肿瘤细胞类似中肾残余,免疫组化会表达AE1/AE3、CAM5.2、vimentin。尽管可通过免疫组化进行鉴别诊断,但该肿瘤本身并无特异性免疫组化指标,具体如有时候会表达inhibin(局灶阳性)、AR、calretinin(局灶阳性);还有个别病例报道称ER、PR阳性。2014年版世界卫生组织女性生殖道肿瘤分类中具有该肿瘤类型;不过2016年版的泌尿生殖道肿瘤世界卫生组织分类中,却并无对应的男性相关病种。与此同时,尽管罕见、但文献中其实是有发生于男性的这类肿瘤报道的。

近日,《Virchows Arch》杂志提前在线发表了法国病理医师Kanaan等人的相关案例报道,为帮助大家更好的了解这一肿瘤类型,我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

患者男性,41岁,一侧睾丸中上三分之一处出现2cm结节,且患者自诉睾丸逐渐增大而就诊。临床检查,一侧睾丸中上三分之一处有一质实、无痛性结节,直径2cm;超声检查,该结节为微囊性,位于睾丸实质内、紧邻附睾。未见明显恶性证据。 

睾丸肿瘤一般均会进行相关生化检查,本例结果LDH、HCG、AFP均阴性。鉴于肿物体积持续增大、肿物位于睾丸内、生化指标均阴性,因此临床首先考虑睾丸精原细胞瘤,但影像学检查并无特殊发现。 

行一侧睾丸切除术,术后大体检查肿物直径2cm,位于睾丸内,境界清楚,切面灰白色,实性、微囊状。镜下肿瘤境界清楚,主要为纤细、曲张、相互吻合的小管状结构,部分区域呈裂隙样。细胞呈立方状、扁平、或梭形,胞质淡染、嗜酸性、量少,细胞核形态温和,圆形至卵圆形。可见少量胶原成分及透明样表现的间质。核分裂罕见。肿瘤并未侵犯附睾。

病理诊断之男女是否有别-男性肾上腺FATWO一例

图1. 睾丸肿物镜下表现。 

免疫组化检查,肿瘤细胞弥漫阳性表达AE1/AE3及vimentin,不表达calretinin、EMA、inhibin、PAX、AR、CD10、WT1、SF1。

病理诊断之男女是否有别-男性肾上腺FATWO一例

图2. 睾丸肿物免疫组化检测,AE1/AE3阳性(a),vimentin阳性(b),calretinin阴性(c),WT1阴性(d)。

综合上述信息,该例无法归为常见泌尿生殖道肿瘤类型。因此,原文作者将其与一例同时间段内病例、具有相同形态学表现且诊断为FATWO的女性卵巢旁肿瘤进行了对比。后述这一例发生于63岁女性,因腹痛而切除了输卵管-卵巢,大体检查肿物位于卵巢旁,直径4.2cm,灰白色,界清结节状。镜下表现方面,肿瘤形态与前述男性病例相同。免疫组化肿瘤细胞表达AE1/AE3、vimentin、WT1、CD10、ER、PR;局灶表达calretinin、inhibin,不表达EMA、PAX8。肿瘤DNA检测未见FOXL2突变,排除了成人粒层细胞瘤。

病理诊断之男女是否有别-男性肾上腺FATWO一例

图3. 文中所述63岁患者的FATWO,HE表现(a)及免疫组化vimentin阳性(b)、CD10阳性(c)、calretinin局灶阳性(d)。 

综合上述情况,本文原作者将发生于男性睾丸的这一例肿瘤诊断为可能为Wolffian来源的男性附件肿瘤(male adnexal tumor of probable Wolffian origin,MATPWO)。

小结

具体到本例来说,形态学应注意鉴别腺瘤样瘤、附睾的肿瘤、性索肿瘤、转移癌,前述免疫组化已经基本明确。按照本文原作者所述,该例为是英文文献中第七例MATPWO的病例报道。关于该肿瘤确切的组织学发生、形态学表现、临床病理特征等,还有待进一步研究。

点击下载英文文献


参考文献

Kanaan C, Genestie C, Just PA, Sibony M. Male adnexal tumor of probable Wolffian origin: a new entity in males similar to female adnexal tumor of probable Wolffian origin. Virchows Arch. 2020;10.1007/s00428-020-02852-2.

doi:10.1007/s00428-020-02852-2

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