[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-肾脏透明细胞肉瘤（二）
肾脏透明细胞肉瘤位居儿童常见肾脏原发恶性肿瘤的第二位，其组织表现宽泛，因此部分病例中准确诊断困难。新加坡KK妇幼医院（KK Women’s and Children’s Hospital）病理专家Aw、Chang在 美国病理学家协会(College of American Pathologists，CAP)官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》的《Review Article》栏目就该肿瘤做了专门综述。为帮助大家更好的了解这一病变类型，我们将该文要点编译介绍如下。
概述
二十世纪七十年代后期，病理医师认识到一种发生于儿童肾脏、但不同于常见Wilms瘤的肉瘤性肿瘤，因为该肿瘤容易转移至骨。此后，对该肿瘤有过多种称呼，如透明细胞肉瘤、肾脏未分化肉瘤、儿童骨转移性肾脏肿瘤等，最终得以定名肾脏透明细胞肉瘤。由于该肿瘤形态学表现多样，因此早期有报道称高达50%的病例会被误诊。由于该肿瘤容易转移至骨、脑及其他不常见部位，且可以远期复发；而该肿瘤化疗方案中的阿霉素具有心脏毒性、肾毒性等，因此不论如何，准确诊断该肿瘤都有重要意义。
临床特征
肾脏透明细胞肉瘤位居儿童肾脏恶性肿瘤第二位，约占儿童所有原发肾脏肿瘤的3-5%。患者年龄与Wilms瘤相似，最常见于2-4岁，成人仅有罕见几例报道。男女性别之比为2：1。有研究称右侧肾脏受累更多见。临床症状常表现为腹部不适、腹部可触及肿物、腹痛、肉眼血尿等。确诊时临床分期大部分为1、2或3期，6-7%的患者会表现为4期。目前尚无双侧肾脏透明细胞肉瘤的报道。首诊出现转移的情况下，主要累及同侧肾门淋巴结。
典型病理学表现
肾脏透明细胞肉瘤一般表现为肾脏单发的较大肿物，切面灰白、灰褐色，鱼肉状，与周围正常肾脏差异明显。肿物中心常位于肾髓质，局灶伴出血或坏死。与周围正常肾脏的分界一般非常清晰，但镜下组织学评估可见肿瘤边缘呈浸润性，其中有正常肾小球、肾小管的陷入。少数病例可能大体即可见深静脉受累。
图1. 肾脏透明细胞肉瘤大体表现，单发、界清肿物，切面灰褐色、肉质样。
肾脏透明细胞肉瘤的细胞学表现方面，瘤细胞呈卵圆形，细胞核偏位，染色质均匀散布，细胞分界不清。可能会见到纤细的核沟。
图2. 肾脏透明细胞肉瘤细胞学表现，胞质细腻，细胞核卵圆形，染色质细腻、散布，偶见纤细的核沟，核仁不明显。
组织学上，肾脏透明细胞肉瘤表现不一，可类似其他儿童肾脏肿瘤，因此有些病例明确诊断困难较大。虽然曾描述有多种组织学表现，但大部分病例中一般至少局灶存在最经典、最常见的形态。所谓经典形态，即瘤细胞呈胖胖的卵圆形、排列呈宽大梁状或巢状，其间有不规则的裂隙及分枝状纤维血管束。这些纤维血管束常描述为具有“鸡笼样”轮廓，即薄壁毛细血管包裹在更为稠厚的纤维胶原束内。这种特殊的血管结构有助于诊断，因为其他儿童肾脏肿瘤中不会有这一显著表现。
图3. 肾脏透明细胞肉瘤中典型的鸡笼样纤维血管束。
肾脏透明细胞肉瘤中，单个肿瘤细胞胞质几乎不可见。细胞核形态单一，无深染或淡染表现，染色质细腻、散在，无明显核仁。细胞核、胞质、细胞外基质也可呈透明表现，这也是该肿瘤名称的由来。
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参考文献
Aw SJ, Chang KTE. Clear Cell Sarcoma of the Kidney. Arch Pathol Lab Med. 2019;143(8):1022-1026.
doi:10.5858/arpa.2018-0045-RS
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