[导读] 编译整理：强子
皮肤囊性病变诊断线索及陷阱解析（一）
皮肤囊性病变诊断线索及陷阱解析（三）
二． 囊肿
2.源自腺体的囊肿
这组病变中主要有两种，即起源于汗腺的囊腺瘤（hidrocystoma）以及其源于皮脂腺导管的脂囊瘤（steatocystomas）。
源于汗腺的囊腺瘤内衬立方状上皮，常为单层，一般有大汗腺分泌表现。小汗腺的囊腺瘤还有一定争议，因为这种情况下的上皮扁平、无分泌表现，可能是萎缩的大汗腺。临床最常见于头颈部（眶周及头皮处）、会阴部。镜下最多见为单发囊性病变，但也可呈多囊性表现、或在囊腔内出现小的实性灶及乳头状凸起。
脂囊瘤内衬薄层鳞状上皮，其特点为腔内的锯齿状表面有一薄层嗜酸性折光物。内容蛋白质样物并散在鳞状碎屑。该病变临床可表现为单发或多发，后者与CK17基因KRT17的常染色体显性突变有关，这种情况下的外显率取决于环境因素及雄激素刺激。儿童及年轻人的多发性脂囊瘤则多与发疹性毳毛囊肿、混合型囊肿有关。
图5. （左）囊腺瘤，内衬立方状上皮，有大汗腺分泌表现；（右）脂囊瘤，内衬鳞状上皮，表面锯齿状，有一层纤细的嗜酸性膜样物，囊壁可见皮脂腺。
3.混合型囊肿
混合型囊肿即表现为前述各类囊肿的特点混合存在，不过各类囊肿出现的几率不一。最常见的混合型囊肿为毛囊漏斗部囊肿合并毛根鞘囊肿。混合型囊肿常为Gardner综合征的表现，但发生于成人者一般与此无关，而儿童者则有必要进一步检查。
4.胚胎残余囊肿
起源于胚胎残余的囊肿有皮样囊肿、颈部囊肿、支气管源性囊肿、纤毛囊肿、中缝囊肿。
皮样囊肿内衬类似正常皮肤的表皮，且有毛囊皮脂腺单位及汗腺。临床最多见于眉弓末梢，但也可发生于其他部位。
颈部囊肿一般衬覆鳞状上皮及上呼吸道型上皮，常伴大量混合性炎症细胞浸润。这类囊肿也包括甲舌囊肿，一般位于舌底和甲状腺之间的中线部位，常伴甲状腺残余的岛状组织及滤泡结构。胸腺囊肿也位于中线部位，且可含有胸腺组织残余，即有特征性的胸腺小体。鳃裂样囊肿（branchial cleft cyst）位于颈部侧方，是由于鳃弓融合失败所致；鳃裂样囊肿一般会形成伴炎症细胞浸润、淋巴细胞聚集的引流窦道，但并非总是如此。
图6. （左）内衬呼吸道上皮及鳞状上皮的胚胎残余囊肿；（右）甲舌囊肿中的甲状腺组织，呈滤泡状结构，滤泡内有嗜酸性胶质成分。
支气管源性囊肿多累及深部组织，但也有皮下支气管源性囊肿的病例报道。临床一般位于胸骨上切迹或胸骨柄后方，是由于气管憩室的异常出芽所致。典型情况下内衬呼吸道上皮，周围为肌层、黏液腺、软骨等支气管结构。
纤毛囊肿为单发病变，一般发生于下肢或女性会阴部。内衬立方状纤毛上皮，有时可有类似输卵管的乳头状凸起。由于胚胎学上呈Mullerian源性，因此也可出现于较深部位。免疫组化呈现女性生殖道器官相关标记的阳性表达，如ER、PAX-8、WT1阳性。男性病例罕见，多见于背部，且可能是汗腺起源。
中缝囊肿几乎仅见于男性，且大部分在儿童期确诊。临床位于肛门及尿道之间，最常见于龟头。大体观呈空腔表现，也可内含蛋白样液体。囊壁表现不一，可有鳞状、假复层样、腺样、混合型上皮被覆。部分病例中可见顶浆分泌、黏液细胞或纤毛细胞。
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参考文献
Pérez-Muñoz N,Llamas-Velasco M,Castillo-Capponi G,et al.Dermatopathology of Cutaneous Cystic Lesions: A Practical Review With Diagnostic Clues and Pitfalls[J].The American Journal of dermatopathology,2019,41(11):783-793.
DOI:10.1097/DAD.0000000000001362
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