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κ(Kappa-Light Chain)和λ(Lambda-Light Chain) 两兄弟

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[导读] 作者:孙雪娟

κ和λ是免疫球蛋白上的两条肽链。每个免疫球蛋白分子有两条相同的重链和两条相同的轻链。两条相同的轻链即为κ和λ ,可标记带有轻链的B淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞。

正常情况下轻链和重链的分泌是平衡的,二者可结合成完整的免疫球蛋白分子。淋巴细胞在发育成熟的过程中,其基因结构需要不断的重排组合。B细胞合成的免疫球蛋白重链有几种不同的类型,但轻链都为同一型,即κ或λ。在前B阶段开始出现免疫球蛋白重链重排,继而轻链基因重排,κ常先重排。功能性重排成功后,则抑制λ的重排,反之亦然。成熟 B 细胞仅能表达一种免疫球蛋白轻链。正常淋巴结中表达不同轻链的B细胞数κ∶λ约为2∶1。

κ和λ检测在疾病中的应用

轻链κ/λ比值测定对多发性骨髓瘤诊断的临床应用

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞克隆增殖性疾病。当MM发生时,会过量产生一种单克隆免疫球蛋白轻链并同时抑制另一种轻链的生成,异常浆细胞分泌单一类型的免疫球蛋白从而使κ/λ比值失去平衡,比值的升高或降低分别提示患κ或λ型MM的可能。正常浆细胞和反应性浆细胞增多症系多克隆性,既有κ链浆细胞也有λ链浆细胞,κ/λ比值在正常范围内。MM中有一轻链占绝对优势,提示浆细胞存在单克隆性增生。但对于同时含有κ和λ的双克隆多发性骨髓瘤和反应性浆细胞增多症无法区分,需要结合其它免疫指标进行鉴别。κ/λ比值的失衡是区分MM浆细胞单克隆性增生与其他疾病的重要指标。

轻链κ/λ标记单克隆型对B细胞恶性淋巴瘤的诊断有价值

常见的成熟B细胞淋巴瘤有:弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、 边缘区淋巴瘤(MZL)、伯基特淋巴瘤(BL)等,它们是非霍奇金淋巴瘤常见的亚型,是一组异质性较大的实体瘤。检测免疫球蛋白游离轻链的水平不仅在淋巴瘤的诊断方面可提供重要信息,同时是预测患者预后的一种强有力的标记物。B细胞淋巴瘤中,免疫球蛋白κ或λ轻链往往呈特异性限制性表达,是B细胞单克隆性增生的标志。至于轻链限制性的判断设定尚未有统一标准,多数相关淋巴瘤研究中采用的标准是κ∶λ>4∶1为κ轻链限制性,λ∶κ>2∶1为λ轻链限制性。

对B细胞淋巴瘤轻链限制性的正确判断也很重要。淋巴瘤组织中常常混合或多或少反应性增生的成熟淋巴组织,淋巴瘤早期阶段肿瘤细胞数目少,病变组织形态结构不典型,常常易与淋巴结反应性增生混淆。早期套细胞淋巴瘤,常常病变局限,混杂多量反应性增生的淋巴细胞,其中含有较多的浆细胞,但如单纯的计算κ、λ的比值来确定轻链的限制性及限制的轻链类型并不可靠,在判读免疫组化结果时只有结合HE组织形态、免疫组织化学Cyclin D1表达的分布情况,才可以较为准确地确定肿瘤细胞的准确位置及限制性轻链的类型。

轻链κ/λ的检测在非免疫系统恶性肿瘤中的表达

非淋巴细胞性恶性肿瘤中, 肝癌患者血清中κ和λ值均显著高于健康人,胃癌、肺癌、直肠/结肠癌、乳腺癌、食道癌组患者血清中κ、λ、κ/λ比值分别与健康人比较无差异。如胃癌、乳腺癌和大肠癌等存在部分病例表达κ、λ ,提示在这些恶性肿瘤细胞中可能有 Ig基因的转录与表达 。

轻链κ/λ的表达及对照组织

κ(Kappa-Light Chain)和λ(Lambda-Light Chain) 两兄弟根据MM细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同,可以把多发性骨髓瘤分为以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,轻链型,双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ,λ型。免疫组化检测κ,λ有助于MM的分型,但MM的诊断还需联合其他的免疫指标。

骨髓瘤免疫相关抗体汇总


κ(Kappa-Light Chain)和λ(Lambda-Light Chain) 两兄弟

κ(Kappa-Light Chain)和λ(Lambda-Light Chain) 两兄弟

κ(Kappa-Light Chain)和λ(Lambda-Light Chain) 两兄弟


参考文献:

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