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【投稿】大千世界无奇不有——恶性SFT转移至甲状腺广泛浸润性Hurthle细胞癌一例

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整理作者:自在随云

临床实践中,同时罹患两种恶性疾病的患者十分罕见,而两种恶性病变“碰撞”到一起的更是少之又少!近日,英国皇家马斯登NHS信托基金会Kokohaare等人报道了一例胸部发生恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)、甲状腺发生广泛浸润性Hurthle细胞癌的病例。有趣的是其甲状腺广泛浸润性Hurthle细胞癌中发现了恶性SFT的成分,即出现了一种肿瘤转移至另一种肿瘤的现象。

病例展示:

患者最近曾手术切除左胸膜肿瘤,术后诊断为恶性SFT,但术后不久即出现复发。PET-CT检查中,偶见左侧甲状腺肿物,直径6cm,未见肿大淋巴结或其他转移灶。细针穿刺活检,诊断为Hurthle细胞肿瘤,遂行左侧甲状腺切除。

病理检查见广泛浸润性Hurthle细胞癌,但体积较大、形态相对均一的Hurthle细胞之间混杂有高级别的梭形细胞成分,部分区域二者分界明显。梭形细胞成分主要为狭长的纤维母细胞样梭形细胞,形成疏松束状排列;细胞具有轻度非典型性,胞质稀少,嗜双色性。免疫组化CD99弥漫阳性,STAT6局灶阳性,CD34阴性。同时梭形细胞成分不表达AE1/AE3、PAX8、CK7、TTF1、EMA,而混杂的Hurthle细胞肿瘤成分这些标记均阳性。

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图1. 左侧甲状腺切除标本,镜下为Hurthle细胞肿瘤,部分包膜,但可见上皮细胞穿破包膜浸润至周围甲状腺实质。

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图2. 甲状腺Hurthle细胞癌,广泛浸润,可见脉管内癌栓。

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图3. Hurthle细胞癌中,局灶可见梭形细胞成分混杂。梭形细胞呈细长状,轻度非典型。

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图4. 梭形细胞成分不表达TTF-1,而Hurthle细胞成分则表达TTF-1。

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图5. 梭形细胞成分弥漫性表达CD99。

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图6. Hurthle细胞成分不表达STAT6,但梭形细胞成分中,STAT6局灶呈“镶嵌状”表达。

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图7. 梭形细胞成分中Ki-67指数较高,与Hurthle细胞癌成分中的表达形成鲜明对比。

复习胸膜肿物组织学切片,镜下具有为SFT的典型特征:卵圆形至狭长的梭形细胞无结构排列,背景为胶原性间质,可见显著血管外皮瘤样区域。此外,多处可见浸润性高级别梭形细胞成分,伴坏死,核分裂局部可达17个/10个高倍视野;且形态学上与左侧甲状腺中的梭形细胞成分类似!胸膜肿瘤中大部分区域STAT6弥漫强阳性,局灶STAT呈镶嵌性表达(与甲状腺切除标本中的局灶阳性相同),而高级别成分区域不表达CD34。

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图8. 胸膜恶性SFT:胶原性间质中,可见卵圆形或狭长梭形细胞呈无序排列。

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图9. 胸膜恶性SFT:部分区域出现浸润性、细胞丰富的高级别梭形细胞成分。

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图10. 胸膜恶性SFT:部分区域可见坏死和核分裂。

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图11. 胸膜恶性SFT:经典型SFT区域CD34弥漫阳性,而恶性区域则不表达CD34。

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图12. 胸膜恶性SFT:STAT6在大部分区域均为弥漫性强阳性。

讨论:

SFT是一种罕见的间质肿瘤,主要发生于胸膜,但其他器官和软组织也有报道。经典型SFT的生物学行为为中间型,即转移风险较低,但具体到单个病例而言,很难预测其临床生物学行为。恶性SFT转移至甲状腺癌,据作者所言,这应该是首例报道!

恶性SFT仍会有经典型SFT的基本结构特征,但至少局灶出现细胞密度增加以及程度不等的多形性、坏死、核分裂增加。STAT在经典型SFT和恶性SFT中均为弥漫性强阳性表达。去分化STF更为罕见,一般去分化为高级别肉瘤,STAT不表达、或出现斑驳的阳性区。本例中,恶性SFT的胸膜原发灶及甲状腺转移灶STAT表达均出现了局灶缺失、或镶嵌状表达,但转移灶处缺失更加明显。尽管形态学上无明显的去分化证据,但STAT的表达方式、加之其侵袭性临床行为,均支持可能出现了去分化。

点击下载英文文献


参考文献

Kolson Kokohaare E,Riva FMG,Bernstein JM,et al.Malignant Solitary Fibrous Tumor Metastatic to Widely Invasive Hurthle Cell Thyroid Carcinoma: A Distinct Tumor-to-Tumor Metastasis[J].International journal of surgical pathology,2018:1066896918767321.

DOI:10.1177/1066896918767321


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