[导读] 编译整理：强子
腹膜间皮瘤病理特征
大体特征
腹膜间皮瘤一般累及多个部位（即弥漫性），但少数病例仅一个部位受累（即局灶性）。该肿瘤大体表现不一，具体可有结节状、斑块状、囊性、乳头状，从数毫米至数厘米不等。少见情况下，大体呈“黏连”、胶冻样或软骨样结节，或伴黏液样腹水及淋巴结受累。
镜下特征
腹膜间皮瘤一般为上皮样，少见情况下为双相型，罕见肉瘤样形态。上皮样或双相型腹膜间皮瘤大部分为混合性结构特征，具体包括乳头状、微乳头状、实性、囊性、管状-腺样、细胞簇、梁状、单个细胞等。单一结构生长者较为少见。
图1.腹膜间皮瘤，图示上皮样（A）、双相型（B）、肉瘤样（C）形态。
就乳头状生长方式来说，腹膜间皮瘤的乳头一般伴纤维结缔组织轴心，并有程度不等的间质改变，乳头表面衬覆单层瘤细胞；少见情况下，乳头完全为肿瘤细胞构成、并无间质轴心。腹膜间皮瘤还可以出现类似腺瘤样瘤的大囊性表现、微囊性表现，以及高分化乳头状间皮肿瘤样结构、黏附性表现、腹膜包涵囊肿样表现。
图2.（A）腹膜上皮样间皮瘤中的乳头状结构，衬覆单层肿瘤细胞；注意，图中可见核下空泡；（B）腺瘤样瘤的结构；（C）高分化乳头状间皮瘤样表现；（D）黏附性表现；（E）腹膜包涵囊肿样表现。
上皮样间皮瘤中的间皮细胞可以呈立方状、矮柱状、柱状、平坦、蜕膜样（细胞多边形，胞质嗜酸性或嗜双色性）、印戒样、多核、靴钉样。印戒细胞一般有胞质内大的透明空泡、将细胞核挤压到周边；但部分情况下，这些细胞有两个或更多细胞核，且空泡不透明而是含有蓝染颗粒状物质-最大可能是蛋白多糖。瘤细胞还可以出现核下空泡、完全透明、横纹肌样，后者是胞质内有小球而类似横纹肌母细胞，但表达CK而不表达desmin。
图3.上皮样间皮瘤中的不同细胞形态：（A）立方状；（B）蜕膜样；（C）印戒细胞样；（D）透明细胞型。
上皮样间皮瘤一般有一定程度的细胞核非典型，但也程度不一，轻度、中度、重度都有可能；大部分病例为中度或轻度非典型，重度非典型少见。核分裂指数不一，每10个高倍视野从0个至33个不等，大部分病例都≤4个/10HPF。间质可有泡沫样组织细胞、多核间质细胞、炎症细胞、淋巴滤泡、水肿、纤维化、玻璃样变、黏液样改变、黏液湖。坏死可见于不到1/3的病例，也可能会见到砂粒体。
图4.上皮样间皮瘤中间质的大量泡沫样巨噬细胞（A）、纤维化（B）、黏液样变（C）。
双相型间皮瘤是指上皮样亚型和梭形细胞亚型混杂，各自比例至少占10%。部分间皮瘤还会出现异质性成分，如软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤。肉瘤样的腹膜间皮瘤为拉长或梭形细胞（细胞长度大于宽度的2倍）、位于纤维性间质中，或排列呈实性片状，有时伴席纹状生长方式。促纤维组织增生型间皮瘤也是肉瘤样间皮瘤，其特征为细胞稀少，为具有轻度非典型的梭形细胞、杂乱排列于致密或玻璃样变的间质内。拉长、但呈胖梭形且有黏附的细胞呈实性结构，相关形态介于上皮样和肉瘤样之间的肿瘤，此前称为移行表现，现在也称之为肉瘤样间皮瘤。
图5.肉瘤样间皮瘤伴异源性分化，右图中为软骨成分。
图6.肉瘤样间皮瘤，本例细胞形态呈胖梭形，且有黏附性，此前称为移行特征。
腹膜间皮瘤中多形性少见，具体表现为上皮样、肉瘤样或双相型肿瘤中的瘤细胞具有显著间变、怪异的细胞核和/或多核瘤巨细胞。此外，任何亚型的间皮瘤中具有重度的CD8阳性淋巴细胞浸润而掩盖瘤细胞、呈组织细胞样表现的时候，可以称之为具有淋巴组织细胞样细胞学特征。
罕见的情况下，腹膜间皮瘤有充满血液而呈血湖样的囊腔，类似血管肿瘤；也可呈分支管状而类似孤立性纤维性肿瘤中的血管。大部分腹膜间皮瘤中都可见浸润，但少数病例可并无浸润而是表现为腹膜的弥漫受累、或表现为具有间皮瘤组织学特征的离散结节。
图7.（A）上皮样间皮瘤中的显著多形性；（B）间皮瘤中的“血湖”；（C）间皮瘤中类似孤立性纤维性肿瘤的分支管状结构。
图8.上皮样间皮瘤，本例为离散肿物、肿瘤性间皮细胞呈实性增生，并未明显浸润入下方脂肪组织。
——未完待续——
往期回顾：
病理医师反间计之腹膜间皮瘤（一）
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