病理医师来打假-肝脏炎性假瘤（一）

强子华夏病理 2023-12-05 5091 评论

[导读] 编译整理：强子

非病理专业人员面对病理诊断中的诸多名词，最忌“望文生义”。因为很多诊断名称会有其固有的专业含义。比如病理诊断中的“假瘤”，到底是不是肿瘤性病变？其生物学行为如何？纽约大学格罗斯曼医学院（New York University Grossman School of Medicine）病理专家Wang Donghai及耶鲁大学医学院病理专家Misdraji在《Surg Pathol Clin》杂志发表综述，详尽介绍了肝脏炎性假瘤的病理知识及鉴别诊断问题。为帮助大家更好的了解相关信息并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

概述

炎性假瘤是由纤维母细胞或肌纤维母细胞及炎症细胞构成的、有肿物形成的病变，可见于多个不同的器官，也曾有过多种名字，具体如浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、组织细胞瘤等。因此炎性假瘤病变性质的理解中，难题之一就在于这一名称包括了诸多异质性病变，具体涉及感染性、炎症性病变等。此外，很多肝脏炎性假瘤的研究其实是在很多类似病变的肿瘤性质得以确认之前（即此前很多肝脏炎性假瘤的病例其实是真正的肿瘤性病变）。

对于肝脏病理来说，炎性假瘤更多见于临床考虑肝脏原发肿瘤或转移肿瘤而活检或切除的情况下。推测大部分肝脏炎性假瘤是对胆管炎或感染的反应过度所致，但大部分病例中感染源未知。个别病例中可确定感染源，如螺旋体感染、念珠菌感染。

诊断炎性假瘤之前，病理医师必须排除类似的肿瘤性病变，如此前曾被称为炎性假瘤的真正肿瘤性病变，也就是炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树状突细胞肿瘤。其他形态学类似炎性假瘤的肿瘤性病变还有血管平滑肌脂肪瘤、霍奇金淋巴瘤。

临床特点

肝脏炎性假瘤罕见，在肝脏肿瘤中占比不足1%。患者年龄分布宽泛，平均年龄约50岁。有研究称患者男女比例均等，但也有研究称男性稍多见。大部分患者为单一病变，但偶见多发病变。相比肝左叶来说，肝右叶更多见受累。常见症状有发热、腹痛、体重减轻，但个别为无症状患者影像学检查偶见。位于中央的较大病变可导致梗阻性黄疸和闭塞性门静脉炎。部分患者会有C反应蛋白水平升高、血沉升高、中性粒细胞计数升高。少数患者肝功能指标升高。大部分患者并无肝硬化。胆道疾病或胆管炎病史相当常见，还有报道称肝脏炎性假瘤发生于原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、复发性化脓性胆管炎的情况下。肝脏炎性假瘤还见于Crohn病和Sjogren综合征患者以及可能与胆管病变相关的病种。

由于肝脏炎性假瘤对抗生素效果好，还有可能自发缓解，因此临床可以保守治疗。该病变类固醇治疗也可能会有效。不过，仍有大量切除病例，可能是活检无法排除恶性，也可能是术前未做活检。尽管切除可治愈，但可能会导致相关并发症，尤其是病变接近肝门结构、需要半肝切除的情况下。如果病变保守治疗无效、或出现增大、或压迫相邻结构，也可能需要手术干预。文献中报道为恶性行为的炎性假瘤可能是更具侵袭性的病变误判而已，如炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树状突细胞肿瘤。

肝脏炎性假瘤分类

肝脏炎性假瘤中的炎症成分是组织学分类的基础。1978年有人提出可以将肝脏炎性假瘤分为三组：主要为组织细胞成分者（黄色肉芽肿型），主要为浆细胞成分者（浆细胞肉芽肿型），伴显著硬化性特征者（硬化性假瘤）。不过，这一分类方案得到的关注甚少，部分是由于这类肿瘤存在异质性，因此具体病变难以准确区分。

2007年，有研究将肝脏炎性假瘤分为纤维组织细胞型、淋巴浆细胞型，部分临床病理特征的区别详见表1。

表1.纤维组织细胞型和淋巴浆细胞型肝脏炎性假瘤部分临床病理特征比较

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