[导读] 译者：慧海拾穗
【定义】胸腺淋巴上皮癌（Lymphoepithelial carcinoma of the thymus）是一种胸腺原发性未分化或低分化鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma，SCC），伴有明显的淋巴浆细胞浸润，在形态上类似于鼻咽非角化型鳞状细胞癌。
【ICD-0编码】8082/3
【ICD-11编码】
2C27.0 & XH1E40 胸腺癌和淋巴上皮癌（Carcinoma of thymus & Lymphoepithelial carcinoma）
【可接收的术语】
淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-like carcinoma）
【亚型】无
【部位】局限于前（血管前）纵隔（胸腺）
【临床特征】
（1）症状和体征：尽管一些患者没有症状，但大多数患者表现出与纵隔肿块有关的症状，如钝性胸痛（dull chest pain）、咳嗽和呼吸困难（dyspnoea）。病情较晚期的患者可发生上腔静脉综合征。与重症肌无力、纯红细胞再生障碍或低丙种球蛋白血症没有关联，但极少数病例可并发肥大性骨关节病、多发性肌炎或肾病综合征。
（2）影像学：淋巴上皮癌在表现时往往很大，局部具有侵袭性。在CT上，肿瘤内的低衰减区域（low-attenuation regions）为坏死区。
（3）肿瘤扩散：肿瘤显示局部扩散到周围组织和器官，胸膜、肺、膈肌和心包经常侵犯。淋巴结、肺、肝和骨是转移的常见部位。
【流行病学】胸腺淋巴上皮癌比较少见，占所有胸腺癌的1.3～6%。年龄范围4-76岁，中位年龄41岁，双峰年龄为14岁和48岁。男女比例约2﹕1。
【病因学】大约一半的病例显示与EBV有关；EBV在儿童和年轻人中几乎总是呈阳性，但在30岁以上的成年人中阳性率较低。与EB病毒的关系显然与地理或种族因素无关。
【发病机制】未知
【大体表现】肿瘤通常表现为侵袭性，切面实性，灰白灰黄，可伴有坏死。
【组织学特点】①肿瘤呈片状、巢状和索状排列，纤维基质中可见丰富的淋巴细胞和浆细胞，并与癌细胞混合存在。②癌细胞边界模糊，细胞核大、空泡状，可见一个或多个明显的核仁。细胞核拥挤不均，可能出现重叠。一般来说，没有明显的细胞核大小变化或间变。核分裂象多少不等，通常很明显。③在某些病例中，可以出现局灶性鳞状分化。④癌细胞呈多角形，有大量嗜酸性细胞质和模糊的细胞间桥。⑤凝固性坏死（Coagulative necrosis）是常见的。可能存在生发中心、嗜酸性粒细胞和肉芽肿。⑥具有上述组织学特征但未伴有显著淋巴浆细胞浸润并显示携带EBV的低分化癌被暂时归类为淋巴上皮癌，尽管目前尚不清楚这些肿瘤是否与淋巴上皮癌或SCC更相关。
图1.癌细胞边界模糊（合胞体样外观）、空泡状细胞核重叠、核仁明显。肿瘤细胞岛和基质中可见淋巴细胞和浆细胞。
图2.淋巴细胞缺乏但显示出大肿瘤细胞呈合胞体样外观，空泡状细胞核重叠、核仁明显。
图3.伴有密集淋巴浸润的不规则癌岛。
图4.不规则的癌岛伴凝固性坏死，间质伴有淋巴细胞和浆细胞大量浸润。
【免疫组化】①肿瘤细胞表达panCK、CK5/6、p63和p40。②CD5表达不一，CD117常常阳性，常表达PDL1。③混合的淋巴细胞包括成熟的T细胞和B细胞，浆细胞是多克隆的。④原位杂交显示EBER阳性。
【鉴别诊断】鉴别诊断包括胸腺未分化癌（具有显著的核多形性；EBV阴性）、SCC（明显的鳞状分化；缺乏肿瘤细胞的合胞体样外观；EBV阳性）、伴有淋巴增生的小结节性胸腺癌（结节性而非弥漫性生长；缺乏合胞体样外观；肿瘤岛中的淋巴细胞很少），和转移性淋巴上皮癌（需要结合临床）。
【诊断分子病理学】无临床相关信息
【基本和理想的诊断标准】
基本的诊断标准：①原发于胸腺的癌；②肿瘤呈片状、巢状、索状排列，具有合胞体样外观，核空泡状、核仁明显；③混有淋巴细胞和浆细胞。
理想的诊断标准：①肿瘤细胞表达panCK、p63/p40；②EBER原位杂交结果不影响典型淋巴上皮癌形态病例的诊断，但EBER阳性支持淋巴细胞缺乏病例的诊断。
【分期】淋巴上皮癌应通过TNM系统以及Masaoka–Koga系统（可选）分期，在国际胸腺恶性肿瘤组（ITMIG）队列中，Masaoka分期分布如下：I/II期：25%；III期：43%；IV期：32%。
【预后和预测】胸腺淋巴上皮癌是一种高度恶性肿瘤，预后不良。中位生存时间为36个月，但早期、完全切除肿瘤的患者似乎有良好的结果。EBV状态对预后没有影响。
参考文献
[1]WHO Classification of Tumours Editorial Board. Thoracic tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2021. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 5).
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