[导读] 编译整理：魏建国，王强
近日，《Head Neck Pathol》杂志组织发表了十篇以“Top 10”为题的头颈部病理鉴别诊断综述性文献。这组文献每篇针对一个或一类病种，详尽讨论其鉴别诊断中的十个病种或十个问题。这一系列文章的总结性很强，对临床病理诊断具有重要指导意义。为帮助大家更好的了解及掌握，我们选择其中的重要知识点编译介绍如下。
本期编译介绍的，是美国田纳西大学西南医学中心病理专家McLean作为第一作者撰写的颌骨囊性病变十大鉴别诊断。
从牙齿的发生说起
上颚及下颚所特有的结构，毫无疑问是牙齿。牙齿的发生始于生命早期，具体分两个阶段：首先是乳牙，其后随着腭部的生长被恒牙取代并稳定。形成牙齿的细胞类型特殊，牙胚内既有上皮成分、又有外胚层间充质成分。牙齿发生过程结束后，最初形成的结构仍会残存于牙龈和颌骨，即牙源性上皮残余。有炎症刺激或遗传学因素推动时，这些残余可能会活化、形成牙源性囊肿及肿瘤。
牙源性囊肿大部分都是反应性，是由于经受累牙齿的根管系统下行至牙周骨而形成的牙源性感染（根尖周囊肿）。其余牙源性囊肿为自然形成，部分已知有遗传学调控，如牙源性角化囊肿大部分都有PTCH1的突变。
牙源性囊肿的准确分类具有重要意义，因为不同类型的牙源性囊肿生物学行为会有所不同，从而直接影响患者的治疗及临床预后。尽管组织学仍是最重要的诊断依据，但一定要了解的是，不同的牙源性囊肿之间存在显著组织学特征的重叠，且炎症可能会掩盖病变的真正性质。强烈建议对这类囊肿的衬覆上皮尽可能多的进行检查，因为这样可以提高准确诊断的可能性。有些牙源性囊肿以囊性为主，使得鉴别诊断进一步复杂化，因为如果未在高倍镜下对囊肿衬覆上皮仔细观察，很可能会误诊。
除牙源性囊肿外，颌骨还存在一些非牙源性的固有囊性病变，其中有些是真正的囊肿，即衬覆上皮，如鼻腭管囊肿。单纯性囊肿是退行性变的假囊性病变，与非颌骨处的同名病变形态学相似。动脉瘤样骨囊肿则是多为囊性改变的肿瘤，但其中有显著实性成分。
从实际病例入手
病例1，为56岁女性，因右侧下颌骨前方肿胀就诊于牙科医生。过去数月，病变逐渐增大，虽然并无疼痛，但牙齿出现了错位。既往无相关病史。曲面断层检查见一界清的单房透光区，位于#26和#27牙齿的牙根下方（具体可参照牙位图），导致牙齿易位。对这两处牙齿进行牙髓治疗。术中刮除了骨性的薄壁囊腔，其中有部分灰白色碎屑，质地奶酪样。临床诊断根尖周囊肿。本例组织学图像为牙源性角化囊肿。
图1.牙位图。
图2.病例1的曲面断层检查，右侧下颌骨前方可见一处透光病变，并有两个牙齿的位移；术中可见囊腔内有部分碎屑物质。
病例2，患者为28岁女性，因左侧下颌骨前方无痛性肿胀、近四个月来逐渐增大并导致牙齿位移而就诊。曲面断层在#22和#23牙齿下方可见一处界清、单房透光囊性区，且牙齿有明显位移，这两个牙齿已进行过根管治疗。术中见一处厚壁囊肿，且相对容易剥出，腔内有实性物质。本例临床诊断为牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）。本例组织学表现为牙源性腺瘤样瘤。
图3.病例2的曲面断层检测，在左侧下颌前方可见一处界清的透光病灶，上方为两个牙齿；术中可见为实性肿物，且相对容易从骨性腔隙中取出。
图4.（左）病例1的组织学表现，为牙源性角化囊肿；（右）病例2的组织学表现，为牙源性腺瘤样瘤。
总之，颌骨可以发生很多类型的囊性病变，具体如牙源性、非牙源性，反应性、肿瘤性。临床工作中，手术获取组织进行病理检查之前，主要是根据临床及影像学信息来进行诊断的。具体如病变大小、部位、与牙齿的关系；而影像学所见更是可以缩小鉴别诊断的范围。
尽管如此，但有些牙源性囊性病变的诊断还是会很有难度，具体分类主要依靠组织学特征的识别。不过，不同病种之间组织学特征可能会存在重叠；加之炎症等会掩盖某些病变的诊断特征，导致问题进一步复杂化。对于该组病变的病理诊断来说，形态学判读最为关键，而免疫组化帮助不大。
需要注意的是，本文所述两个病例此前都进行过根管治疗，但并未治愈患者的病变。这也表明，准确诊断，才能更有针对性的实施治疗。病理医师应结合临床信息来缩小牙源性囊性病变的鉴别诊断范围，但也总是会有某些例外情况，比如病例2中的牙源性腺瘤样瘤并非常见好发部位，且与牙齿相关。更重要的是，某些感觉的囊性病变可能属于“左右摇摆不定”的情况，此时可能无法给出确切诊断。
——未完待续——
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参考文献
[1]McLean AC, Vargas PA. Cystic Lesions of the Jaws: The Top 10 Differential Diagnoses to Ponder. Head Neck Pathol. 2023;17(1):85-98.
doi:10.1007/s12105-023-01525-1
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