第5章 阔韧带及其他子宫韧带

阔韧带及其他子宫韧带肿瘤WHO分类表^5ed

1、间叶肿瘤和混合性肿瘤

8890/0 平滑肌瘤 NOS

8932/0 腺肌瘤 NOS

8933/3 腺肉瘤 

8890/3 平滑肌肉瘤 NOS

2、杂类肿瘤

9110/1 午菲管肿瘤 

8450/0 乳头状囊腺瘤 NOS

9391/3 室管膜瘤 NOS

3、瘤样病变

肾上腺皮质残迹

以下为旧版分类，供学习比较

阔韧带及其他子宫韧带肿瘤WHO分类表^4ed

1、苗勒型上皮肿瘤

浆液性囊腺瘤 8440/0

浆液性囊腺纤维瘤/腺纤维瘤 9013/0

交界性浆液性肿瘤/非典型增殖性浆液性肿瘤 8442/1

浆液性癌

低级别浆液性癌 8460/3

高级别浆液性癌 8461/3

其他

子宫内膜样癌 8380/3

黏液性癌 8480/3

透明细胞癌 8310/3

2、间叶肿瘤和混合性肿瘤

平滑肌瘤 8890/0

腺肌瘤 8932/0

腺肉瘤 8933/3

平滑肌肉瘤 8890/3

其他

3、其他杂类肿瘤

午菲管肿瘤 9110/1

乳头状囊腺瘤（伴von Hippel-Lindau病） 8450/0

室管膜瘤 9391/3

4、瘤样病变

子宫内膜异位

输卵管内膜异位

肾上腺皮质残迹

5、继发性肿瘤

阔韧带及其他子宫韧带肿瘤简介

阔韧带的肿瘤少见。多为间叶性肿瘤，或混合性上皮和间叶性肿瘤，就像子宫体的相应肿瘤。平滑肌瘤和腺肌瘤是最常见的实体，平滑肌肉瘤是最常见的肉瘤。尽管阔韧带的乳头状囊腺瘤罕见，识别它具有临床意义，因为它与von Hippel-Lindau综合征具有强相关性，可能是某些患者的前哨肿瘤。午菲管肿瘤（午菲管起源的女性附件肿瘤）可能有诊断挑战性，因为其形态学可能貌似多种更常见的卵巢上皮性肿瘤和性索-间质肿瘤。尽管长期认为是中肾管（午菲管）起源，这些肿瘤仍是个谜，因为最近研究，它们既无女性生殖道其他部位发生的中肾癌的分子印记，也不显著地表达GATA3（强有力的中肾分化标记物）

一、间叶肿瘤和混合性肿瘤

01. 阔韧带及其他子宫韧带的平滑肌瘤

定义

此部位平滑肌瘤是良性平滑肌肿瘤，起源于子宫韧带。

ICD-O编码

8890/0 平滑肌瘤 NOS

ICD-11编码

2E86.1 其他或特指性部位的平滑肌瘤

相关命名

无

亚型

无

部位

阔韧带及其他子宫韧带

临床特征

类似于子宫的平滑肌瘤（见第6章“子宫平滑肌瘤”），并且通常并发子宫平滑肌瘤。巨块性卵巢水肿和假Meigs综合征也有报道。

流行病学

类似于子宫的平滑肌瘤（见第6章“子宫平滑肌瘤”）。

病因学

见第6章“子宫平滑肌瘤”

发病机制

这些肿瘤起源于子宫内膜下的平滑肌层，后者从子宫肌层的外层向盆底走行，或起源于圆韧带。

大体检查

大多数肿瘤有边界，实性，就像子宫平滑肌瘤。有些肿瘤明显水肿、退变性囊性改变。

组织病理学

组织学变化谱系等同于子宫平滑肌瘤，包括平滑肌瘤伴奇异形核、平滑肌瘤伴上皮样形态、平滑肌瘤伴脂肪瘤样分化等组织学模式。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：见第6章子宫平滑肌瘤之框6.01。

分期

无临床相关性

预后和预测

大多数为良性。提议将子宫的恶性标准用于此部位平滑肌肿瘤的分类。

02. 阔韧带及其他子宫韧带的腺肌瘤

定义

腺肌瘤是由子宫内膜型腺体（伴或不伴子宫内膜间质）和显著平滑肌混合构成的肿块。

ICD-O编码

8932/0 腺肌瘤 NOS

ICD-11编码

2F38 & XH4ZH4 其他或非特指部位的良性肿瘤&腺肌瘤

相关命名

可接受：子宫外腺肌瘤

不推荐：子宫样肿块；子宫内膜异位症

亚型

无

部位

阔韧带及其他子宫韧带

临床特征

患者可表现为腹痛、盆腔肿块和/或阴道出血。罕见情况下，在子宫切除术和双侧输卵管-卵巢切除术后数年发现此肿瘤。

流行病学

这是一种少见肿瘤。患者平均年龄约50岁，但有些病例发生在年轻妇女。

病因学

未知

发病机制

子宫外腺肌瘤可能是苗勒管未能成功地完成融合的结果，偶尔伴有其他先天性泌尿生殖道异常。也可能是由于体腔上皮的演化（化生）。有些病变被视为围绕子宫内膜异位症病灶的平滑肌化生。

大体检查

腺肌瘤有边界，与周围组织分界清楚。中位大小5.5cm。腺肌瘤就像平滑肌瘤的切面呈旋涡状，但也有散在的小囊肿或出血灶。

组织病理学

肿块由子宫内膜型腺体和间质组成，间质散布在平滑肌背景中。平滑肌细胞伴奇异形核已有报道。有些病例中，平滑肌围绕子宫内膜型上皮和间质，可能像子宫（所谓的子宫样肿块）。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：子宫内膜型腺体和间质，位于平滑肌肿块内。

分期

无临床相关性

预后和预测

腺肌瘤为良性，但罕见病例中含有腺癌，已有报道。

03. 阔韧带及其他子宫韧带的腺肉瘤

定义

腺肉瘤是一种双相性肿瘤，由良性上皮和恶性间质组成。

ICD-O编码

8933/3 腺肉瘤 

ICD-11编码

2B5D.1 & XH5544 子宫体的恶性混合性上皮性和间叶性肿瘤&腺肉瘤

相关命名

不推荐：子宫外混合性中胚层肿瘤

亚型

无

部位

阔韧带

临床特征

患者通常表现为盆腔痛。

流行病学

患者为育龄妇女（比子宫腺肉瘤年轻很多），常有子宫内膜异位症。子宫外腺肉瘤罕见累及阔韧带；大多数病例起源于盆腔腹膜、Douglas窝或后腹膜。

病因学

未知

发病机制

未知

大体检查

子宫韧带的肿块性病变。

组织病理学

肿瘤呈叶状乳头状分枝模式，或围绕腺体模式，其中腺体杂乱分布在肉瘤性间质中。上皮为良性，常为子宫内膜样型或输卵管型。间质成分通常为低级别。可能出现间质过生长、异源性成分或性索成分。常有子宫内膜异位症。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：恶性苗勒型间质增殖伴非肿瘤性苗勒上皮，常形成宽大的叶状结构突入囊腔内，就像乳腺的叶状肿瘤；腺体周围呈袖套状高度富细胞性间质；间质核分裂象活性。

分期

根据UICC TNM分类进行分期。

预后和预测

肿瘤可能复发，尤其是出现肉瘤性过生长的病例。

04. 阔韧带及其他子宫韧带的平滑肌肉瘤

定义

此部位的平滑肌肉瘤是一种恶性平滑肌肿瘤，发生在子宫韧带。

ICD-O编码

8890/3 平滑肌肉瘤 NOS

ICD-11编码

2B58.Y 平滑肌肉瘤，其他特指性原发部位

相关命名

无

亚型

无

部位

不适用

临床特征

多为围绝经期患者，表现为盆腔疼痛。

流行病学

尽管总体上罕见，平滑肌肉瘤是阔韧带最常见的肉瘤。

病因学

未知

发病机制

未知

大体检查

无临床相关性

组织病理学

此肿瘤就像子宫的对应肿瘤。大多数为梭形细胞型，呈现弥漫性核异型性、活跃的核分裂象和肿瘤细胞坏死。破骨样巨细胞和横纹肌样细胞已有报道。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

提议将子宫型平滑肌标准用于阔韧带平滑肌肿瘤的分类。

分期

无临床相关性

预后和预测

侵袭性肿瘤；约半数患者死于诊断后12月内。存在破骨样巨细胞和横纹肌样细胞是不利的预后因素。

05. 阔韧带及其他子宫韧带的其他间叶肿瘤和混合性肿瘤

        阔韧带和圆韧带的罕见肿瘤包括那些据认为午菲管起源或额外卵巢起源的肿瘤，如，纤维瘤伴异位性骨形成、纤维瘤伴微小性索成分、纤维肉瘤。杂类良性间叶肿瘤包括脂肪平滑肌瘤、孤立性纤维瘤和血管肌纤维母细胞瘤。肉瘤包括子宫内膜间质肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黏液脂肪肉瘤、Ewing肉瘤、恶性血管周围细胞瘤（PEComa）和低级别纤维黏液肉瘤。几例横纹肌肉瘤已有报道，其中1例携带DICER1突变。。

二、杂类肿瘤

1. 阔韧带及其他子宫韧带的午菲管肿瘤

定义

午菲管肿瘤可能是中肾管（午菲管）起源的肿瘤。

ICD-O编码

9110/1 午菲管肿瘤 

ICD-11编码

2F33.Y & XH2WJ5 其他特指性女性生殖器官的良性肿瘤&中肾肿瘤NOS

相关命名

可接受：午菲管附件肿瘤（Wolffian adnexal tumour）；午菲管腺瘤（Wolffian adenoma）；网状午菲管腺瘤（retiform Wolffian adenoma）；可能是午菲管起源的女性附件肿瘤（femal adnexal tumour of probable Woffican origin）；中肾肿瘤NOS（mesonephric tumour NOS）。

亚型

无

部位

多数发生在阔韧带，少数发生在卵巢（见第1章卵巢的午菲管肿瘤）。

临床特征

患者年龄范围19-83岁（平均45岁）。可表现为腹腔盆腔疼痛或异常出血；然而，许多病例是偶然发现。

流行病学

罕见。

病因学

未知

发病机制

倾向于午菲管起源，因为这些肿瘤沿着午菲管系统退化的途径而发生。STK11、APC和MBD4突变，以及KMT3D变异型，已有报道。

大体检查

肿瘤通常边界清楚，实性或囊实性，大小范围0.8-30cm（平均6-10cm）。可能见到出血、坏死和局灶钙化。

组织病理学

这些肿瘤由中空至实性小管、筛状腺体和弥漫生长（有时梭形）所组成。透明变性带可能明显（形成结节状外观）也可能纤细并散布于间质内。细胞呈立方形至卵圆形，胞质稀少，核小，核仁不明显。可能出现嗜酸性腔内分泌物；细胞异型性和核分裂象活性通常轻微。

免疫组化：大多数呈广谱CK、CK7、vimentin、CD10、inhibin和calretinin阳性，不同程度地表达激素受体和SF1。EMA、GATA3和PAX8通常阴性，但也可能局灶弱阳性。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：通常发生在阔韧带或卵巢；管状、筛状或实性生长。

分期

无临床相关性

预后和预测

罕见病例呈侵袭性行为（诊断时已转移和/或复发）已有报道。可能与恶性相关的特征包括：高度富于细胞、多形性和核分裂象增多，但形态学温和的肿瘤也可能复发。

2. 阔韧带及其他子宫韧带的乳头状囊腺瘤

定义

乳头状囊腺瘤是一种良性乳头状囊性肿瘤，可能是中肾管起源，常见于von Hippel-Lindau综合征患者。

ICD-O编码

8450/0 乳头状囊腺瘤 NOS

ICD-11编码

2F33.Y & XH0FM6 其他特指性女性生殖器官的良性肿瘤&乳头状囊腺瘤NOS

相关命名

无

亚型

无

部位

子宫韧带

临床特征

肿瘤发生于成人，可能表现为腹痛；部分病例是偶然发现。

流行病学

大多数患者有VHL。

病因学

解剖学部位和免疫表型提示中肾管起源。

发病机制

VHL等位基因缺失已有报道。

大体检查

肿瘤大小约5cm（范围：<1至8cm），有薄的纤维性包膜，纤维束将肿瘤分隔为囊实性分叶状外观。

组织病理学

复杂的管状乳头状生长，乳头为不同程度的宽基乳头和纤细的分枝乳头，间质透明变性。局灶性管状或实性生长也可能出现。细胞无纤毛，立方形或低柱状，少量透明至嗜酸性胞质。常见明显的上皮下血管。细胞呈CK7、PAX8和CD10阳性。WT1和calretinin通常为不同程度阳性；ER和PR阴性。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

证实VHL种系突变可能有助于诊断。

诊断标准

必要标准：囊性/分叶状肿块；复杂的管状乳头状生长，无纤毛的立方形细胞。

理想标准：VHL。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性，仅报道1例非VHL患者腹膜转移。

3. 室管膜瘤

定义

室管膜瘤是一种显示室管膜分化的肿瘤。

ICD-O编码

9391/3 室管膜瘤 NOS

ICD-11编码

2F33.Y & XH1511 其他特指性女性生殖器官的良性肿瘤&室管膜瘤NOS

相关命名

无

亚型

无

部位

据报道一些病例发生于阔韧带；室管膜瘤也可发生于卵巢系膜、子宫骶韧带和盆腔。

临床特征

患者表现为盆腔肿块和/或疼痛。血清CA125可能升高。

流行病学

患者年龄范围13-45岁（中位数：24.5岁）。

病因学

未知

发病机制

未知

大体检查

肿瘤呈囊性/多囊性或实性，大小范围7-14cm。

组织病理学

肿瘤细胞呈柱状/立方形，胞质嗜酸性。轻/中度异型性，核分裂象计数通常低。形成组织的结构模式：囊性、微囊、筛状、乳头状和实性。可能见到室管膜假菊形团。可能出现梭形/扁平细胞、纤毛、室管膜假菊形团/小管、软骨、沙粒体、细胞外黏液、嗜酸性物质和黏液样区域。免疫组化阳性标记物：CFAP、ER、PR、CK18、CK7、S100和WT1，CD99不同程度阳性。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：柱状/立方形肿瘤细胞，胞质嗜酸性；多种结构模式；室管膜假菊形团。

分期

无临床相关性

预后和预测

多灶性累及和诊断后数十年复发都可能发生。

三、瘤样病变

4. 肾上腺皮质残迹

定义

肾上腺皮质残迹（adrenocortical remnants）是阔韧带内肾上腺皮质型组织。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

无

相关命名

可接受：肾上腺皮质残余(adrenocortical rests);肾上腺残余(adrenal rests)

亚型

无

部位

子宫韧带

临床特征

通常是偶然发现。

流行病学

彻底检查阔韧带，约1/4发现肾上腺皮质残迹。

病因学

未知

发病机制

不确定是肾上腺胚胎期迁徙期间皮质组织的异常脱落所致，还是体腔细胞化生所致。

大体检查

肉眼观，通常隐匿；但如果可见，则为数毫米大小，黄色。

组织病理学

肾上腺皮质残迹形成圆形巢或条索，成于淡染的脂质丰富的细胞，类似于肾上腺皮质。常为单个，但有时为多个。罕见增生和腺瘤。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：圆形巢或条索，成于淡染的脂质丰富的细胞，就像肾上腺皮质。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性，但罕见病例可能经历对ACTH分泌性垂体腺瘤的反应而增生，或进展为无功能性肿瘤。