文献来源：Rana C. Squamous cell carcinoma. PathologyOutlines.com website.

https://www.pathologyoutlines.com/topic/breastmalignantscc.html. Accessed March 17th, 2023.

定义/概述

◆超过90%的鳞状分化的乳腺肿瘤具有不同程度的角化

◆确定诊断还需要以下标准

◇肿瘤位于乳腺实质内，与上方皮肤和乳头附属器成分无关（排除皮肤原发性肿瘤）

◇排除乳腺外原发鳞状细胞癌（SCC）的转移（如，肺，宫颈，膀胱，头颈部）

基本特征

◆全部或至少90%的肿瘤必须由恶性鳞状细胞组成

◆病因学不确定；据认为来自良性疾病（如，囊肿、慢性炎症、脓肿、导管内乳头状瘤）中的广泛鳞化

◆淋巴结转移率低，无淋巴结累及者也有很高的远处转移率

◆侵袭性强，难以治疗

命名

◆乳腺的纯化生性鳞状细胞癌（Pure metaplastic squamous cell carcinoma of the breast）

◆乳腺的原发性鳞状细胞癌（Primary squamous cell carcinoma of the breast）

◆乳腺的纯鳞状细胞癌（Pure squamous cell carcinoma of the breast）

ICD 编码

◆ICD-0: 8575/3 - 化生性癌NOS

◆ICD-11: 2C6Y & XH0RD4 - 乳腺的其他特指性化生性癌&化生性癌，NOS（other specified metaplastic carcinoma of breast & metaplastic carcinoma, NOS）

流行病学

◆Troell于1908年首次描述

◆非常罕见，<0.1%的原发性浸润性乳腺癌

◆因为罕见，其流行率不确定；迄今报道的病例数有限

◆通常认为累及绝经后妇女

部位

◆可累及乳腺的任何解剖区域

病理生理学

◆组织发生仍然不明，提出了多种理论

◆通常提出的理论有：

◇腺癌中发生的极端鳞状化生

◇在囊肿、慢性炎症、脓肿和腺纤维瘤中发生的鳞状细胞化生

病因学

◆未识别或描述单个特异性致病因素，未报道伴有家族性癌症综合征

◆导致鳞化的慢性炎症可能代表诱发因素（如，假体植入物相关鳞状细胞癌）

临床特征

◆大多数患者表现为边界清楚的可触及肿块

◆就诊时往往比其他类型乳腺癌在某种程度上更大

◆据报道，原发性鳞状细胞癌的平均年龄介于52-64岁

◆20-40%的报道病例，直径超过5cm

◆巨块性病变也有描述，这种病变可取代乳头并导致皮肤溃疡

◆淋巴结转移率低，无淋巴结累及者也有很高的远处转移率

◆侵袭性强，常难以治疗

◆由于罕见，预后和最佳诊断和治疗管理仍不清楚

诊断

◆细胞学或活检可诊断出鳞状成分；然而，要诊断纯鳞状细胞癌，推荐切除病变进行组织病理学评估

◆皮肤原发性或来自其他部位的转移性鳞状细胞癌必须排除

影像学描述

◆无特异性影像学发现

◆实性、低回声肿块伴复杂的囊性成分

预后因素

◆预后信息有限；然而，报道认为侵袭性临床过程，结局与乳腺低分化导管癌具有可比性

◆据报道5年生存率为52%和63%

病例报道

略（有兴趣者可在源网站浏览）

◆43岁摩洛哥妇女，左乳房感染性肿块伴同侧腋窝淋巴结增大

◆46岁女性，硅胶乳房植入术后，乳房植入物相关SCC

◆54岁女性，乳腺原发性纯鳞状细胞癌，表现为囊内肿瘤

◆57岁和60岁女性，鳞状细胞癌，棘层松解型

◆61岁女性，原发性纯鳞状细胞癌，最初表现为乳腺脓肿

◆68岁女性，乳腺原发性鳞状细胞癌，表现为右乳房肿块

◆72岁女性，乳腺原发性鳞状细胞癌，新辅助化疗后病理完全缓解

治疗

◆手术切除，乳房切除术或广泛切除术

◆对常规化疗相对耐药，没有新辅助化疗的实质性作用

◆激素治疗不适用，因为这些肿瘤是三阴性

◆经常提供的辅助放射治疗，只获得有限的反应数据

◆最近的研究表明免疫治疗（抗PD-L1）有显著疗效

◆通常先手术切除，然后化疗（以顺铂为基础）；与其他浸润性乳腺癌一样，随后放疗

大体描述

◆诊断时，通常表现为较大肿块（>4cm）

◆一半数例伴有囊性变

大体图像：肿瘤部分区为囊性，箭头示边缘

大体图像：乳头和皮肤下方为囊性区伴坏死；紧邻其下方为灰白实性区

显微镜下(组织学)描述

◆当鳞状成分占肿瘤的90%以上时，视为纯鳞状细胞癌

◆通常表现为囊性病变，囊腔衬鳞状细胞，伴不同程度的核非典型性

◆成片、条索状和巢状浸润周围组织

◆经常引起显著的间质反应，伴明显的炎症浸润

◆可能见到不同程度的角化和梭形细胞转化

◆由于肿瘤细胞丧失粘附性，棘层松解亚型具有假血管样或假腺样表现，腔壁衬鳞状上皮，腔内有坏死碎屑和角化物

显微镜下(组织学)图像 

囊腔衬非典型鳞状细胞，不同程度的角化.

浸润性成分具有间质反应和炎症细胞

细胞外和细胞内角化，伴角化珠形成.

肿瘤细胞呈Ki67高增殖指数

细胞学描述

◆鳞状细胞，单个或成团，处于不同成熟期

细胞学图像

恶性细胞学背景（肿瘤素质），有中性粒细胞。高度非典型细胞，核深染，不规则，局灶有角化的迹象。

恶性细胞学背景（肿瘤素质），有中性粒细胞。高度非典型细胞，核深染，不规则，局灶有角化的迹象。 

阳性染色

◆EGFR（85%）

◆CK5/6（75%），p63（70%），p40（？）

◆Ki67指数>20%（即，高增殖指数）（77%）

阴性染色

◆通常ER-和PR-，然而，少数阳性病例也有报道

◆HER2（93%）

◆Mucin，CEA和血管标记物

◆棘层松解亚型：EMA、VIII因子、PAS和AB

电子显微镜描述

◆由鳞状上皮细胞的旋涡组成，含有大量细胞角蛋白丝和张力原纤维

◆细胞由大量成熟的桥粒连接

◆可能具有腺体的超微结构特征

分子/细胞遗传学描述

◆呈现基底样分子表型，通常显示预后差的特征；无BRCA1表达

病理报告示例

◆左侧乳腺，外上象限，粗针穿刺活检:

◇鳞状细胞癌（见备注）

◇备注: 肿瘤显示广泛的鳞状分化。鉴别诊断包括：

√乳腺化生性癌伴鳞状分化，乳腺原发性鳞状细胞癌，和来自非乳腺原发部位的转移性鳞状细胞癌。建议结合临床和影像学考虑。

◆左侧乳腺，外上象限，广泛切除标本:

◇乳腺原发性鳞状细胞癌

鉴别诊断

◆转移至乳腺的鳞状细胞癌:

◇影像学或临床证据表明，其他部位有肿瘤，如口腔、支气管、食管、肾盂、膀胱、卵巢、宫颈和肛门

◇P16和HPV分型检测，可能有帮助，如果有其他部位HPV驱动的SCC病史

◆化生性癌伴鳞状分化:

◇<90%鳞状分化，混合其他化生性癌或非特殊型癌

◇低级别腺鳞癌

◇低级别腺体成分

◆叶状肿瘤伴囊性/广泛的鳞状化生:

◇双相性纤维上皮性病变，伴间质和腺上皮成分

◇在鳞状成分中，无核异型性和显著核分裂象

◇叶状肿瘤的其他组织学特征，如叶状结构、间质过生长，等

◆良性疾病中的广泛鳞化，如纤维腺瘤、乳腺脓肿、慢性炎症和囊肿:

◇鳞状成分为良性

◇支持基本病变的其他组织学特征

◆创伤后小叶鳞化

◇小叶生长模式，细胞学温和

测试题

65岁女性，右乳房内上象限出现边界清楚的隆起。组织学细节如图。以下哪个说法是正确的？

A. 通常表现为实性均质肿块

B. 增殖指数低

C. 最大径从未超过4cm

D. 可能远处转移而无局部淋巴结受累

答案：D

图示肿瘤细胞呈岛状排列。细胞呈多角形，具有多形性深染核，中等至大量的致密嗜酸性细胞质。未发现其他类型的浸润性成分。这些特征符合乳腺原发性鳞状细胞癌。

乳腺原发性鳞状细胞癌不太可能有淋巴结转移，但即使没有腋窝淋巴结受累，也可能远处转移。就诊时肿瘤通常较大，增殖指数高。约半数病例有囊。