自身免疫性肝炎面面观（四）

强子华夏病理 2022-08-11 931 评论

[导读] 编译整理：强子

自身免疫性肝炎的分级、分期及组织学评分方案

其他类型慢性肝炎中所用的炎症活动度分级方案、纤维化分期方案也曾适用于自身免疫性肝炎。自身免疫性肝炎评估中的陷阱之一，是伴广泛坏死的急性发作性自身免疫性肝炎活检评估。显著坏死及实质塌陷区可能会误判为纤维分隔，导致分期过度。出现这种情况，是因为肝细胞缺失后网状纤维网塌陷、此前存在的胶原性基质背景、正在进行的修复，都可类似纤维化及慢性损伤表现。仔细评估Masson三色结果或网状蛋白染色结果，有助于鉴别和明确纤维化的情况：真正的纤维化在Masson三色中要比新形成的胶原染色深，而同一区域，网状蛋白会显示出塌陷的网状结构。

目前有相关诊断评分方案可以排除自身免疫性肝炎、或确定“可能为”、“明确为”自身免疫性肝炎，具体整合了多种临床及实验室指标和活检组织学表现来进行评分。国际自身免疫性肝炎研究小组的诊断评分方案是应用最广泛、接受度最高的，该方案于1993年提出，1999年修订，2008年简化。最初修订的诊断评分方案对于特征复杂或具有不常见特征的自身免疫性肝炎患者敏感性较高，而简化的评分方案对于典型自身免疫性肝炎患者更为准确。

国际自身免疫性肝炎研究小组的简化版评分方案中，活检组织学所见又进一步分为典型自身免疫性肝炎（界板性肝炎伴汇管区淋巴细胞性/淋巴浆细胞性炎症细胞浸润并累及小叶，伸入运动，肝细胞菊型团形成；上述所有特征均需存在）、符合自身免疫性肝炎（慢性肝炎的损伤表现，伴淋巴细胞浸润、且缺乏典型自身免疫性肝炎的特征）、非典型自身免疫性肝炎（提示其他诊断的表现）。不过，如前所述，肝细胞菊型团及伸入运动的判断高度主观，且对自身免疫性肝炎的诊断并无特异性及敏感性。

也有根据界板区/小叶炎症活性、浆细胞数量、胆管特征、铜染色/CK7染色提出的自身免疫性肝炎新型修订组织学标准，而并不考虑肝细胞菊型团形成和伸入运动，且目前发现这一方案对于自身免疫性肝炎的诊断敏感性较高。最近，国际自身免疫性肝炎病理小组提出了自身免疫性肝炎组织学标准的共识建议。该建议中，根据汇管区炎症和小叶性肝炎的情况将自身免疫性肝炎分为三组：极可能是、可能是、不太可能是，详见表1。专家一致同意将肝细胞菊型团形成和伸入运动从典型自身免疫性肝炎组织病理学特征中排除出去；但专家也认为，这一修订标准尚需在前瞻性研究中验证。

自身免疫性肝炎面面观（四）