自身免疫性肝炎的其他组织学特征
1. 小叶中心性坏死
淋巴-浆细胞性炎症的小叶中心性坏死被视为自身免疫性肝炎的非典型组织学特征，可以单一存在，也可伴有汇管区淋巴浆细胞浸润及界板型肝炎。需要注意的是，伴淋巴-浆细胞性炎症的小叶中心性坏死是支持自身免疫性肝炎的一个有用形态学表现，但并非特异性表现，也可见于其他肝脏损伤。
图1. 自身免疫性肝炎中的小叶中心性坏死性炎症，表现为一圈的淋巴-浆细胞浸润而肝细胞缺失。
相比慢性表现来说，急性自身免疫性肝炎患者更多见小叶中心性坏死性炎症。汇管区炎症轻微或缺失的情况下，小叶中心坏死性炎症可随时间而进展为更典型的自身免疫性肝炎。因此，这一表现可能是其他方面典型自身免疫性肝炎的早期阶段。不过，小叶中心性坏死也可见于典型慢性自身免疫性肝炎的再发或急性恶化。
2. 合体型多核巨细胞
成人肝活检标本中，肝细胞转化为合体型多核巨细胞的情况并不常见，在自身免疫性肝炎中的检出率高达20%。巨细胞转化也是非特异性表现，被视为对多种损伤产生的反应性改变。巨细胞性肝炎，又称婴儿期后巨细胞肝炎或合体型巨细胞肝炎，一般用于不同程度肝炎伴显著巨细胞的病例。
图2. 自身免疫性肝炎中，伴巨细胞转化的肝细胞，且有淋巴-浆细胞浸润所致的小叶炎。
需要注意的是，合体型巨细胞仅是一种肝脏损伤的表现，可能与多种病变有关，如原发性胆汁性胆管炎、Wilson病、感染（如巨细胞病毒、甲乙丙戊肝炎、EB病毒、HIV、HHV-6、副黏液样病毒）、系统性疾病（如红斑狼疮）。
自身免疫性肝炎约占巨细胞肝炎的三分之一，因此遇到巨细胞肝炎需注意鉴别，但很多找不到明确病因。有趣的是，肝移植后巨细胞肝炎可复发。
3. Kupffer细胞透明小球
Kupffer细胞透明小球，也称为玻璃样滴状包涵体，被视为自身免疫性肝炎与其他类型慢性肝炎鉴别的有用诊断线索，这一现象与血清IgG水平有关。
图3. Kupffer细胞透明小球；左图示肝窦内Kupffer细胞，伴胞质内透明小滴；右图为淀粉酶消化后的PAS染色。
Kupffer细胞在自身免疫性肝炎发生中的机制还不清楚，但推测Kupffer细胞可吞噬、存储过量球蛋白并使其再循环，这就表现为透明小球。Kupffer细胞透明小球在成人自身免疫性肝炎中的检出率50%，儿童自身免疫性肝炎中的检出率50-71%。与自身免疫性肝炎的其他形态学特征相似，Kupffer细胞透明小球也可见于3%的慢性乙肝、12.5%的Wilson病、高达24%的慢性丙肝。
4. 胆管损伤
自身免疫性肝炎中胆管损伤并不常见，但有研究称高达40%的活检中可见胆管损伤，具体如破坏性胆管炎、胆管缺失、非破坏性胆管炎、此外，胆管损伤的类型可能和原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎中的胆管损伤类似。有研究表明，自身免疫性肝炎中存在胆管损伤组织学表现的比例为83%，其中原发性胆汁性胆管炎样改变为57%，原发性硬化性胆管炎样改变为14%，混合型改变为12%。尽管该组患者的胆管损伤组织学特征可能和原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎相似，但他们的自身抗体结果与典型自身免疫性肝炎表现相似，且免疫抑制治疗有效。因此，这些胆管损伤并不能诊断重叠综合征，且出现胆管损伤并不能排除自身免疫性肝炎。
除胆管损伤外，胆管反应在自身免疫性肝炎中也常见，且高达94%的自身免疫性肝炎病例中会有一定程度的胆管反应。胆管反应与（汇管区、界板、和/或小叶中央性）炎症程度至今存在显著相关性，且和纤维化之间也存在显著相关性。这些结果表明自身免疫性肝炎中的胆管反应不能视为同时存在原发胆道疾病的特征，而应视为坏死性炎症所致的再生性反应，且可能是纤维化所致。有趣的是，治疗过的自身免疫性肝炎患者胆管损伤大部分可能会减退，而胆管反应可持续存在，也支持是再生性反应的概念。
5. 胆汁淤积
胆汁淤积一般并非自身免疫性肝炎的病理特征，但伴显著小叶炎的自身免疫性肝炎中可见肝细胞和/或小胆管的轻度胆汁淤积。汇管区周围肝细胞中存在铜相关蛋白的蓄积、和/或CK7表达，是慢性胆汁淤积的特征，应提醒病理医师考虑其他诊断、或自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征。尽管无铜相关蛋白、和/或CK7阳性被视为自身免疫性肝炎的组织学表现，但进展期纤维化的肝脏中二者均可阳性而与具体病因无关，也包括自身免疫性肝炎；因此，这两个特点在伴进展期纤维化的肝脏中并无特异性。
——未完待续——
往期回顾：
自身免疫性肝炎面面观（一）
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