[导读] 编译整理：强子
非渐进性坏死性肉芽肿（二）
肉芽肿性唇炎
肉芽肿性唇炎又称为口面部肉芽肿病，其特点为唇部或面部的慢性、弥漫性肿胀。这种肿胀一般无症状；临床多见于年轻成人，但任何年龄均可受累。肉芽肿性唇炎大部分情况下病因并不明确，罕见情况下可发生于面神经麻痹及裂纹舌的情况下，这种情况也称为Melkersson-Rosenthal综合征。
组织学上，临床受累部位活检并非总是能看到肉芽肿性炎。实际上组织学可能表现为水肿、血管周围的淋巴浆细胞浸润且常为散在的、淋巴管扩张。如果存在肉芽肿，一般为小而散在、非干酪样坏死性。肉芽肿可以境界不清、伴淋巴细胞，也可为境界清楚的“裸”肉芽肿，类似前述结节病中所见。
肉芽肿性多血管炎
肉芽肿性多血管炎此前称为Wegener肉芽肿，是一种抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎，多见于耳、鼻、喉部，也可有肺部、肾脏和/或皮肤受累。肉芽肿性多血管炎中的皮肤病变有口腔溃疡、可触及的紫癜、类似坏疽性脓皮病的疼痛性皮下结节。
皮肤病变组织学检查，常见三种表现的综合：地图样坏死、肉芽肿性炎、小血管为主的中性粒细胞性血管炎。具体诊断的时候，需要结合临床特征及血清学结果。
嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎
嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎此前称为Churg-Strauss综合征，是一种以慢性鼻窦炎、哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多为特点的抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎。皮肤表现则为可触及的紫癜、皮下结节。
组织学上，典型病变表现为白细胞破坏性血管炎、栅栏状中性粒细胞及肉芽肿性皮炎、伴大量嗜酸性粒细胞、嗜酸性粒细胞颗粒、被覆碎屑的退行性胶原束、真皮嗜酸性粒细胞增多。血管病变一般累及小血管，特点为真皮浅层及中层血管有富于嗜酸性粒细胞的中性粒细胞浸润。
肉芽肿性玫瑰痤疮
肉芽肿性玫瑰痤疮可能是酒渣鼻的亚型之一，临床表现为面颊及眶周或口腔周围皮肤的持续性、红色至棕色或粉色的斑块。以往认为是一种独特病种的面部播散性粟粒性狼疮（也称为痤疮疹）目前大部分被视为属于肉芽肿性玫瑰痤疮的谱系，其临床表现和肉芽肿性玫瑰痤疮相似。不过，已有人描述其病程的自限性更强，在12-24个月内自发缓解。
组织学上，肉芽肿性玫瑰痤疮表现为真皮表浅部位及中层的较大非干酪样坏死性肉芽肿，中央为空腔，周围围绕一圈中性粒细胞及大量组织细胞和淋巴细胞；不过，偶可有小的栅栏状弹力纤维或显著的弥漫性肉芽肿。一般簇状组织细胞中央有蠕形螨。一个有助于和其他肉芽肿性病变鉴别的特征，是存在显著的扩张血管；但这一特征并非可见于所有肉芽肿性玫瑰痤疮病例。
图10. 肉芽肿性玫瑰痤疮。（A）颊部的红色至棕色、粉色斑块；（B）组织学为非干酪样坏死性肉芽肿性炎，并可见扩张的血管。
面部播散性粟粒性狼疮组织学上可能有不同表现，具体取决于病变的时程。早期病变为表浅的血管周围、附属器周围淋巴细胞浸润，伴少许组织细胞及中性粒细胞；进展成熟的病变则呈圆形、结核样坏死性肉芽肿，或结节病样肉芽肿，或两种情况兼有，因此可能会类似结核、结节病。因此这一诊断也必须结合临床特征，并根据组织培养结果及特殊染色排除感染性病原体后才可做出。晚期的面部播散性粟粒性狼疮表现为纤维化，伴散在淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞，此时可能也会有毛囊周围受累及表皮变薄。
Blau综合征
Blau综合征也称为幼年性系统性肉芽肿病，是由NOD2突变导致的一种常染色体显性遗传疾病。该基因突变也见一般4岁前即发病的早发型结节病儿童。因此Blau综合征与早发型结节病被视为同一病种。Blau综合征表现为肉芽肿性皮炎，伴大量浅粉色至棕黑色、扁平至突起的斑块；也常见关节炎及葡萄膜炎。
组织学上，Blau综合征的肉芽肿与结节病的肉芽肿无法区分。电镜下，上皮样细胞中可能可以查见“逗号样小体”，且可视为Blau综合征的标志。不过对于诊断来说，还是要密切结合家族史并进行遗传学检测。
异物肉芽肿
异物肉芽肿是无机物或高分子量有机物进入皮肤且难以降解情况下炎症反应的结果。相关物质进入皮肤的原因可能是事故（如仙人掌刺及海胆刺等）、手术操作所致（如手术手套所致的滑石粉等）、其他原因所致（如纹身或软组织填充剂注射）。异物肉芽肿的临床表现不一，最常见为红色至红棕色丘疹、结节、或继发于肉芽肿性炎所致的斑块。
组织学上，一般表现为以异物型多核巨细胞及围绕异物的组织细胞为特征的肉芽肿性反应。浸润的炎症细胞中也可见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。具有诊断意义的是巨噬细胞及包绕异物的巨细胞。如果考虑为异物肉芽肿，应在偏振光下观察切片，因为有些物质具有折光性。
图11. 异物肉芽肿。中倍镜下可见异物肉芽肿。
肉芽肿性药物反应
肉芽肿性药物反应最常见为降压药或降脂药所致。一般说来，为相关药物开始应用数月至数年后出现。肉芽肿性药物反应表现为间质性淋巴细胞组织细胞浸润，伴数量不等的嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。也可以有界面/空泡样变
肉芽肿性药物反应一个重要鉴别诊断是间质性肉芽肿性皮炎。间质性肉芽肿性药物反应在停用相关药物后可以缓解。此外，存在界面/空泡样损伤及伴嗜酸性粒细胞的苔藓样炎症，倾向于药物反应。其他肉芽肿性病变的鉴别诊断中，也一定要考虑到药物反应，因为如果确定是药物反应，则治疗方案显著不同。
肉芽肿性松弛皮肤
肉芽肿性松弛皮肤是一种罕见亚型的皮肤T细胞淋巴瘤，其特点是腹股沟及腋窝处皮肤松弛、形成下垂的褶皱。有3例伴霍奇金淋巴瘤。
免疫缺陷综合征中的肉芽肿
皮肤肉芽肿可见于免疫缺陷型疾病情况下。常染色体隐性遗传的共济失调性毛细血管扩张症发生于儿童，与多种免疫缺陷有关，已发现和导致溃疡并产生显著不适的持续性肉芽肿性斑块有关。这类斑块组织学检查表现为坏死性肉芽肿。原发性慢性肉芽肿病中也可见非坏死性肉芽肿形成，这一病种为遗传学具有异质性的免疫缺陷，特点为反复出现危及生命的感染。这时发生的皮肤肉芽肿常为结节状、坏死性。
恶性肿瘤相关的肉芽肿性反应
前述皮肤T细胞淋巴瘤亚型之一-肉芽肿性松弛皮肤情况下发生的肉芽肿，即为恶性肿瘤相关的肉芽肿性反应。此外还有另外两张皮肤T细胞淋巴瘤亚型伴真皮肉芽肿性炎的相关报道，即蕈样霉菌病和Sézary综合征。此外，其他肿瘤中也曾有肉芽肿及肉芽肿性血管炎的报道，如系统性淋巴瘤、乳腺癌。
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往期回顾
皮肤非感染性肉芽肿-临床及病理简明要点（一）
皮肤非感染性肉芽肿-临床及病理简明要点（二）
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