[导读] 本文作者：孙亚萌
单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例
患者女性，46岁
主 诉：反复腹痛4月，肛门排气排便减少1周
现病史：患者4月前在家中无明显诱因出现脐周腹部阵发性胀痛，无向肩部、背部放射，轻微，可以忍受，屈曲体位能缓解，伴腹泻，无畏寒、发热及其他症状。腹部CT检查提示“结肠癌 肝多发转移瘤可能”，发病以来体重减轻5公斤。有子宫肌瘤手术史。
巨检：破碎肠管及肿块组织一堆，总大小14.5×11×4.5cm，肿块总大小约9×8×3cm，切面灰白质地细腻鱼肉状，浸润至浆膜外，另见网膜组织一堆，总大小14×12×4.5cm，表面灰白质脆呈小结节状。
镜检：肠壁中等大淋巴细胞弥漫增生，累及肠壁全层，累及网膜及肠周淋巴结（2/6）。
免疫组化结果：CD20（+），CD79α（-），CD3（+），CD43（+），CD5（+），CyclinD1（-），CD23（-），CD10（-），Bcl-2（+），Ki-67（70%+），CK（上皮细胞+），CD4（-），CD8（+），CD56（+），TiA-1（+），CK19（-），EBER（原位杂交）（-）
单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lyphomas，MEITL），原名为“Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤”（enteropathy-associated T-cell lyphomas，EATL），占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的近1%。起病侵袭，进展迅猛，预后极差。临床主要表现为长期慢性腹泻、腹痛、发热及腹部包块等症状，部分病例可发生肠穿孔。
2008版WHO中EATL分为经典型（Ⅰ型EATL）及单形性（Ⅱ型EATL），并且在2016版WHO中将其更名。
EATL与MEITL鉴别：
MEITL肿瘤细胞来源：
推测来自小肠上皮内CD56+T细胞亚群，正常人群该亚群比例大约10%，其功能尚不清楚。发病年龄较广，年龄范围23-89岁，中位年龄为58岁，男女比例为2∶1。最常发生于空肠，肠系膜淋巴结累及常见，可扩散到胃肠道外部位，包括肺、肝和中枢神经系统，约5%的病例可见骨髓受累。
影像学检查：可发现病变，但均缺乏特异性，早期表现肠黏膜增厚和不规则溃疡，中晚期表现为肠道肿块、肠腔狭窄、息肉样增生改变及肠系膜淋巴结增大。
肿瘤的特征是淋巴瘤细胞浸润全层，一般中等大小，不明显的核仁和一边缘苍白或透明的细胞质。免疫组化结果：CD3、CD43、TIA-1、CD56、CD8弥漫表达，CD4、CD5、CD20、CD79a多阴性， 少数病例CD5可阳性，CD20可异常表达（约20 - 24%）。
MEITL缺乏特异性免疫标记，诊断需结合患者的临床表现、组织学特征及免疫组化检测结果综合分析。
鉴别诊断：
1、DLBCL：肿瘤细胞中等偏大，由免疫母细胞、中心母细胞样细胞或间变细胞组成，表达B细胞标记；2、MALT：肿瘤细胞呈小至中等大小单核样、中心细胞样细胞，表达B淋巴细胞抗原标记物，增殖指数较低；3、结外NK/T细胞淋巴瘤：肿瘤细胞形态多样、异型性明显，嗜血管现象和坏死常见，EBER阳性。
MEITL目前治疗原则主要是手术和化疗。化疗方案仍以CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为主。MEITL的预后较差，中位生存期为7个月，1年总生存率为36% 。
参考文献：
[1] van Vliet C, Spagnolo DV. T- and NK-cell lymphoproliferative disorders of the gastrointestinal tract: review and update. Pathology. 2020;52(1):128-141.
[2] Chan JK, Chan AC, Cheuk W, et al. Type II enteropathy-associated T-cell lymphoma: a distinct aggressive lymphoma with frequent γδ T-cell receptor expression. Am J Surg Pathol. 2011;35(10):1557-1569.
[3] Tan SY, Chuang SS, Tang T, et al. Type II EATL (epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma): a neoplasm of intra-epithelial T-cells with predominant CD8αα phenotype. Leukemia. 2013;27(8):1688-1696.
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