[导读] 译者：慧海拾穗
往期回顾：
2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类概述（一）
2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类概述（二）
【问题6：2022年WHO分类中不同解剖部位高分化上皮性神经内分泌肿瘤（NET）的形态学和免疫组织化学特征是什么？】
高分化NET有许多特征，这些特征在所有部位都很常见，也有一些部位特有的组织学和免疫组织化学特征。结构特征是可变的，虽然有人认为它们与前肠、中肠和后肠的起源有关，但这是不正确的。在所有部位，肿瘤都可以有实性巢状结构、小梁或带状形态，也可以形成腺样结构。它们可以有这些结构的各种组合，有时在巢的边缘会出现栅栏状排列。一些肿瘤有丰富的纤维间质，但大多数肿瘤有纤维血管间质，纤维组织稀少，血管明显。部分病例可有淀粉样蛋白形成，部分病例可见钙化并形成砂粒体。细胞学特征变化很大，但一个共同特征是存在相对一致的圆形细胞核，染色质细腻斑点状，呈“盐胡椒”样。细胞质可以提供分化的线索；正如在垂体中一样，不同类型的细胞可能有嗜碱性或嗜酸性颗粒，或者它们可能是嫌色（chromophobic）。大多数细胞呈圆形或多角形，紧密黏附，但有些肿瘤呈梭形细胞形态，而另一些肿瘤则呈黏附性不强。当处理未知原发部位的转移时，这些特征的组合有时可以提供来源线索。例如，小肠EC细胞肿瘤倾向于由嗜碱性细胞组成的大巢状，局部腺体形成与基质纤维化有关；后者被认为是由于肿瘤产生了丰富的血清素/5-羟色胺（serotonin）。根据位置，肺NET可以有不同的形态；中心性肿瘤往往由上皮样细胞组成，而周围性肿瘤通常以梭形细胞形态为特征。在胰腺中，产生胰岛素的肿瘤可能与淀粉样蛋白（amyloid）有关。十二指肠产生生长抑素的肿瘤通常有砂粒体，这一特征在与神经纤维瘤病相关的肿瘤中尤其常见（图8）。由直肠和中耳的L细胞组成的肿瘤具有特征性的带状结构，形成同心螺纹（图9）。
所有NET表达INSM1、突触素（Syn）和嗜铬粒蛋白；大多数表达最广泛使用的生物标记物嗜铬粒蛋白A（CgA），但一些表达很少或没有这种形式，而是产生嗜铬粒蛋白B和/或嗜铬粒蛋白C。除了这些神经内分泌分化的一般生物标志物外，大多数上皮性NET表达角蛋白；通常使用AE1/AE3鸡尾酒将其识别为上皮细胞，但更可靠的染色是CAM5.2。此外，NETs可以表达与其起源部位相关的特异性细胞角蛋白；例如，肺、上呼吸消化道和胰腺的NET始终表达CK7。然而，区分起源部位的最佳生物标记物是上文讨论的转录因子和激素，以及其他几种酶/蛋白，如由甲状腺髓样癌强烈表达的CEA和由肾肿瘤、结直肠癌以及其他盆腔病变表达的前列腺特异性酸性磷酸酶（PSAP）。
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