[导读] 作者：张波
病史摘要
患者女性，32岁，因下腹痛1天伴阴道少许流血入院，G5P2。我院彩超提示“子宫右侧宫颈内口水平见大小约6.1×5.8×5.0cm肿块，边界尚清，可见包膜回声，内部回声不均匀，其一侧与子宫肌层关系密切，考虑子宫浆膜下肌瘤？其他未排。”我院盆腔MR提示“宫颈右侧占位性病变，考虑良性病变，子宫肌瘤可能。”全麻下行腹腔镜“子宫肌瘤剔除术+盆腔粘连松解术”，术中见：右侧宫颈旁阔韧带处见一肿物，约5.0×5.0×5.0cm，质地硬，边界清，双侧卵巢及输卵管外观未见异常。术后诊断：子宫阔韧带肌瘤。
病理检查
眼观：灰白色不整形组织一堆，共大小6.0×5.5×5.0cm ，切面灰白质实质韧。
镜检：瘤细胞梭形细胞，排列呈束状或漩涡状，细胞具有轻度异型，部分区域胶原化，间质伴有较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，未见明确核分裂及坏死（图1-4）。
免疫表型：vimentin+（图5）,ALK-（图6）, SMA灶性弱+ （图7）,caldesmon部分+（图8）, CD10部分+,S-100-, CD117弱+（图9）, CD34血管+（图10） ,P53野生型,KI6710%+。
病理诊断 （盆腔）炎性肌纤维母细胞性肿瘤
讨论
炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）是一种好发于儿童和青少年的以纤维母/肌纤维母细胞增生为主的少见的间叶性肿瘤，间质内常伴有淋巴浆细胞和（或）嗜酸性粒细胞为主的各种炎症细胞浸润，约50%在遗传学上具有ALK基因（2p23）重排，大部分可以经手术治愈，少数具有复发、转移甚至致死的可能。IMT于1939年由Brunn首次描述并报道。1994年WHO正式将本病命名为IMT，2002年WHO归为纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤，属中间性，偶有转移的肿瘤类型。IMT是一种真性肿瘤，并非所谓的“炎性假瘤”。起病隐匿，病因未明，可能的诱因有细菌或EB病毒感染、手术损伤、炎症修复、染色体畸变等。各年龄段均可发病，平均年龄为10岁，极少数病例可发生于40岁以上，报道最大年龄为74岁。女性略多见。发病部位较广泛，最常见于肺、肠系膜、网膜、头颈、内脏等，肺外病变仅占5%，发生于盆腔、软组织、女性生殖系统者较少见。临床表现因发生部位不同可具有相应的占位性表现，但不具特异性。
本例因发生在盆腔，而出现下腹痛及阴道流血的表现，故首先考虑女性生殖系统病变。影像超声表现为结节状或分叶状肿块，回声不均匀。文献显示IMT的CT及MR表现具有多样性,可边界不清伴絮状渗出，平扫呈均匀密度信号，增强扫描表现为“渐进性强化” 或“慢进慢出” 是其特征。病理特征瘤组织形态多样，主要由增生的梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞呈束状、编织状、旋涡状排列，可伴有纤维胶原化或玻璃样变，可水肿、黏液变性、软骨或骨组织分化，背景中伴有数量不等的炎细胞浸润，可形成生发中心，部分病例可见不规则或奇异形细胞，核分裂象可多少不等，可见坏死。
具有3种组织学类型（1）黏液型（结节性筋膜炎样型），（2）梭形细胞密集型（纤维组织细胞瘤样型），（3）纤维型（少细胞纤维型），以（2）为常见，并可单独或同时存在。新近文献报道上皮样亚型，进展快，预后不佳，被称为上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS）。免疫表型 所有病例均弥漫强阳性表达vimentin ,多数灶性表达SMA或desmin，SMA表达认为是肌纤维母细胞的反应性标记，是诊断IMT 的有利证据。约50%的病例表达ALK，有研究分别报道16例和59例IMT显示ALK阳性病例复发和转移性低，临床预后较好；而ALK阴性者均出现复发和转移。但也有研究报道ALK核膜阳性病例预后更差。EIMS常有ALK表达（核膜）。ALK阳性支持IMT诊断。CK可阳，需与梭形细胞癌鉴别。S-100阴性。
鉴别诊断
（1）平滑肌肿瘤 瘤细胞梭形，核呈杆状，少有混合性炎细胞浸润，可见厚壁肌性血管，SMA弥漫表达，ALK阴性。本例影像学示发生在子宫旁，首先易误诊为常见的子宫肌瘤。
（2）黏液炎性纤维母细胞性肉瘤（MIFS） 四肢好发，由黏液样区域、玻璃样变区域和炎症性区域混合，免疫表型vimentin+,CD34+,ALK-。
（3）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS） 由细长肌纤维母细胞交错排列浸润性生长，也可见到胶原纤维及淋巴细胞。免疫表型vimentin、SMA阳性，与IMT两者在免疫表型和形态学存在重叠，鉴别较困难。但ALK阳性支持IMT，细胞丰富且有异型者建议诊断为LGMS。
（4）胃肠道外间质瘤 梭形瘤细胞可见核端空泡，厚壁血管，免疫标记CD117和CD34阳性，SMA阴性。
（5）结节性筋膜炎 形态与IMT相似，但结节性筋膜炎多见于前臂皮下或筋膜，生长迅速，可见红细胞外渗，actin和desmin均阴性。
（6）侵袭性纤维瘤病（韧带样型纤维瘤病）组织起源与IMT相同，也属于低度恶性肿瘤，边缘常不规则，向邻近组织浸润性生长，切除不净极易复发，间质内缺乏炎细胞浸润，瘤细胞不同程度表达SMA、desmin等。
（7）还需与神经鞘膜瘤及孤立性纤维性肿瘤等鉴别。
治疗及预后
IMT手术切除后多数患者预后较好，但其恶性潜能不容忽视，部分可复发及远处转移，有必要长期随访及定期复查，以便早发现、早治疗。这例IMT发病部位较少见，临床表现不特异，且发生在子宫附近易误诊为子宫常见的平滑肌源性肿瘤。病理学特征较复杂，免疫标记也与其他肿瘤有重叠，鉴别较困难。因其属于间叶源性中间性肿瘤，具有复发、转移等低度恶性肿瘤的生物学行为，需长期随访及定期复查。
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