[导读] 编译整理：强子
我们不止一次的说过，病理诊断好比古董行的“鉴宝”：虽然是靠“眼力”来得出结论，但这个眼力的背后，是诸多知识和经验的总结；而病理诊断则是临床经验、病理知识的分析、总结。
近日，意大利梅西纳大学（University of Messina）病理专家Lentini和Cardia在《J Clin Pathol》杂志报道了一例发生于淋巴结的髓外造血病例。类似病例的病理诊断，对病理医师经验和知识储备要求较高。为帮助大家更好的认识相关病变，并避免实际工作中的误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，60岁，2年前曾有表浅胃癌、IIIB期肠腺癌病史；但由于骨髓纤维化的系统性表现而未进行治疗。CT随访过程中发现左侧胸腔积液、腋窝淋巴结肿大。临床诊断考虑需鉴别胃肠道癌转移、淋巴瘤。胸腔积液细胞学检测，未见恶性肿瘤细胞。切除腋窝淋巴结送检。镜下表现及免疫组化见图1至图4。
图1. 腋窝淋巴结病理检查，低倍镜下可见散在体积较大的多形性细胞，并部分破坏淋巴结结构；背景可见中等程度纤维化，血供丰富。
图2. 腋窝淋巴结病理检查，高倍镜下大细胞胞质丰富、嗜酸性，细胞核核膜不清，呈大而多分叶状；偶见圆形、疏松表现的染色质，核仁不明显。在这些大细胞基础上，同时混有粒细胞、肥大细胞、红细胞。
图3. 背景为单个核细胞构成的骨髓背景，胞质深染，细胞核圆形，其中可见细胞核大的多形性细胞；免疫组化CD61显示巨核细胞簇，其碎片状表现对应血小板的产生。
图4.免疫组化MPO（左）和CD15（右）显示其中的单个核细胞为阳性，而多形性细胞为阴性。免疫组化CD61（中）中可见巨核细胞边缘呈锯齿状。
小结
本例诊断为发生于淋巴结的髓外造血（extramedullary haematopoiesis，EMH）。所谓髓外造血，是指在骨髓外出现了红系及髓系祖细胞。这种情况偶见于淋巴结，常与潜在的造血系统疾病或肿瘤有关。极为罕见的情况下，髓外造血曾报道于乳腺癌放、化疗期间粒细胞集落刺激因子治疗过程中或晚期肿瘤患者。
淋巴结髓外造血可能会造成诊断困难，尤其发生于肿瘤患者的情况下，因为此时的巨核细胞极易被误判为恶性肿瘤细胞，如低分化癌、霍奇金淋巴瘤、多核组织细胞等。髓外造血的组织学特征是存在体积较大的多形性细胞，一般为疏松簇状，周围有网状纤维，这代表的是不同发育阶段的巨核细胞，低倍镜下也容易判定处髓系背景。
本例淋巴结髓外造血患者具有两个部位的腺癌，临床强烈提示转移性恶性肿瘤。但组织学表现及免疫组化、病史等，也支持髓外造血的诊断。患者此前有JAK2突变型骨髓纤维化，并出现脾大及全血细胞减少，因此而未能进行针对肿瘤的化疗。因此，其髓外造血的原因只可能是骨髓纤维化所致。病理做出髓外造血诊断后，患者进行了JAK2抑制剂治疗，肿大的淋巴结部分减小。但，6个月后，患者出现了肠癌肝转移，进行了化疗。18个月后，患者仍健在。
具体到本例而言，希望病理医师可以了解髓外造血这一知识点，并认识巨核细胞的形态学表现，因为这是正确诊断的重要基础。同时，合理应用一组免疫组化指标对于明确诊断也很关键，阴性指标如CD20、CD30、CD15、CD68、AE1/AE3，巨核细胞标记如CD68和/或CD41。这样的免疫组化组合可以排除炎症、淋巴瘤、转移癌，即使缺乏必要的临床-病理联系信息，也能做出明确诊断。
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参考文献
Lentini M, Cardia R. Unusual pleomorphic cells in axillary lymph node [published online ahead of print, 2021 Feb 8]. J Clin Pathol. 2021;jclinpath-2020-206782.
doi:10.1136/jclinpath-2020-206782
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