[导读] 编译整理：强子
甲状腺恶性肿瘤中，最常见的是甲状腺乳头状癌。大部分情况下，甲状腺乳头状癌的病理诊断并不困难，但识别出某些高侵袭亚型具有重要的预后和治疗意义，比如靴钉亚型乳头状癌一般被认为是高侵袭亚型，需多学科、积极治疗。但，凡是总有例外：近日，意大利病理医师Verri等人报道了一例靴钉亚型甲状腺乳头状癌的整个诊疗经过及随访情况，该例临床表现为甲状腺肿样且生长迅速，但出人意料的是，该例对放射性碘治疗反应极好。为帮助大家更好的了解这一肿瘤类型，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为47岁白人女性，既往体健，因甲状腺巨大结节、几乎占据整个颈前区而就诊。自诉3个月前某日起床后发现，且病变逐渐增大；最近2月断断续续出现吞咽困难、吞咽疼痛，声音也稍有改变。不过，无喘鸣音及气道梗阻。既往颈部无外伤、手术、蚊虫叮咬等病史；未服用中药及抗凝药。入院时体征正常，无发热。
体检颈前区弥漫性肿胀，范围约15cm，质实，无触痛。实验室检测TSH、游离T4、TPO抗体、Tg抗体、降钙素水平均正常。超声检查示甲状腺肿大，并有呈囊、实性表现的结节，累及胸骨后。鉴于病情发展速度较快，拟行手术治疗，CT检查示巨大多结节性甲状腺肿，上至第二颈椎平面，下至主动脉弓下约1.2cm；横径约7.2cm。肿物压迫气管并导致管腔狭窄；咽喉部也有受压，相关结构右偏。颈部淋巴结无肿大。
图1. （A）甲状腺肿，压迫咽喉部相关结构；（B）气管-食管受压；（C）主动脉周围受压。
病变细针穿刺检查，细胞丰富，可见伴乳头状分支的碎片结构，部分黏附性差，细胞核显著不规则，可见核内假包涵体，符合甲状腺乳头状癌。
图2. 细针穿刺镜下所见，细胞拥挤、重叠，染色质细腻、颗粒状，细胞核核膜不规则，可见核沟及核内假包涵体；部分细胞黏附性差。
根据上述结果，行甲状腺全切。右侧切除未遇到明显困难，但左侧切除的时候，左侧喉返神经与甲状腺黏连在一起，食管也受到病变累及。为彻底清除病变，因此切除了部分食管壁并做了修补。
术后检查，甲状腺增大（208g）并呈多分叶状，切面可见浸润性表现并有囊性变。大体即可见指状突起的乳头状结构，并有微钙化。镜下表现为乳头状及微乳头状的恶性肿瘤，靴钉样肿瘤细胞超过30%。可见砂粒体及局灶坏死。腺外侵犯累及颈部带状肌群，食管周围可见肿瘤性腺体。用VE1抗体进行免疫组化检测，证实有BRAF-V600E突变。结合上述资料，本例最终诊断为靴钉亚型甲状腺乳头状癌，病理分期pT4a。
图3. 术后标本大体检查，病变呈分叶状，峡部及双侧腺体均有增大，最大径12cm，具有骨骼肌及脂肪组织的受累，切面实性为主，伴囊性变。实性区呈颗粒状或乳头状表现，部分区域可见微钙化。
图4. 镜下可见典型甲状腺乳头状癌区域，部分区域伴微乳头状结构。微乳头状区域肿瘤细胞黏附性差，胞质嗜酸性，可见典型靴钉样特征。
图5. VE1抗体免疫组化检测，证实有BRAF-V600E突变。
术后患者曾有甲状旁腺功能减退，经药物治疗后恢复正常。行放射性碘治疗及甲状腺素替代治疗，术后3年随访，未见复发或转移迹象。
小结
靴钉亚型甲状腺乳头状癌为甲状腺乳头状癌中的侵袭性亚型，一般放射性碘治疗效果不佳，相比经典型甲状腺乳头状癌来说，病变进展几率高、死亡率较高。
该亚型的组织病理学诊断在世界卫生组织著作中已有明确表述，即伴靴钉特征的瘤细胞比例大于30%。该亚型甲状腺乳头状癌在组织学上出现甲状腺外侵犯的几率较高，尤其容易出现周围淋巴结的转移。
值得庆幸的是，本例虽然临床表现上病变较大、进展迅速，但手术得以完整切除，且术后3年时随访仍无病生存中。
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参考文献
Naciu AM, Verri M, Crescenzi A, et al. Hobnail variant of papillary thyroid carcinoma showing goiter-like presentation and rapid growth. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2021;2021:20-0184.
doi:10.1530/EDM-20-0184
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